Etude Scléro-macrovasc

Titre de l’étude : Caractéristiques cliniques et paracliniques des patients atteints de Sclérodermie Systémique compliquée d’une amputation de tout ou partie d’un membre inférieur: Etude cas-témoins au sein du GFRS. Etude Scléro-macrovasc

 Porteur du projet : Julien Bertolino (julien.bertolino@ap-hm.fr), Interne DES de médecine interne (5ème année). Service de Médecine Interne, Hôpital Nord, CHU Marseille.

Responsable : Pr Brigitte Granel (brigitte.granel@ap-hm.fr) Service de Médecine Interne, Hôpital Nord, CHU Marseille

  

Résumé: La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie systémique auto-immune rare, caractérisée par une fibrose cutanée et viscérales et une atteinte des artérioles et des microvaisseaux. L’atteinte vasculaire fonctionnelle et structurale prédomine classiquement au niveau de la microcirculation comme en témoigne le syndrome de Raynaud et les ulcères pulpaires ischémiques. Une atteinte macrovasculaire distale est décrite chez les patients particulièrement au niveau des membres supérieurs mais reste peu connue au niveau des membres inférieurs. L’atteinte macrovasculaire surajoutée à la microvasculopathie peut se compliquer de lésions ischémiques sévères et d’une impossibilité de revascularisation, pouvant conduire à l’amputation d’un membre. A ce jour, la physiopathologie de l’atteinte macrovasculaire de la ScS reste inconnue: athérosclérose accélérée, dysfonction endothéliale dans le contexte dysimmunitaire, retentissement d’amont de l’atteinte microvasculaire oblitérante ?

Dans ce contexte nous souhaitons réaliser une étude rétrospective cas-témoins avec pour projet de :

  • Définir les caractéristiques cliniques et paracliniques des patients sclérodermiques avec une atteinte macrovasculaire sévère, en comparaison avec des patients sclérodermiques sans atteinte macrovasculaire clinique appariés sur l’âge, le sexe et la forme cutanée de la maladie (témoins)
  • Alerter le clinicien sur la possibilité d’une atteinte macrovasculaire au cours de la ScS
  • Mieux comprendre les conditions de survenue de l’atteinte macrovasculaire des membres inférieurs, les liens avec les facteurs de risques cardiovasculaires et les caractéristiques de la maladie
  • Proposer un dépistage et une prévention des facteurs de risque de l’atteinte macro vasculaire identifiés afin d’éviter ses complications.

 

Les critères d’inclusion des cas sont :

– Patient atteint d’une ScS répondant aux critères de classification ACR/EULAR 2013

– Age > 18 ans

– Amputation de tout ou partie d’un membre inférieur secondaire à une ischémie critique

 

Pour chaque cas, un témoin (patient ScS sans amputation) apparié sur le sexe, l’âge (± 5 ans), et la forme cutanée de la ScS sera associé, dans chaque centre.

 

Tous les médecins participant à cette étude seront dans la liste des auteurs de la publication. Le rang des auteurs de chacun des centres (maximum 3 auteurs par centre) sera fixé en fonction du nombre de patients inclus.

Les CRF sont à adresser par mail à  brigitte.granel@ap-hm.fr

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