Proposition d’une nouvelle classification de la sclérodermie systémique basée sur les auto-anticorps et la forme cutanée

Résumé rédigé par le Dr Sébastien SANGES (Lille), et proposé par la filière FAI2R

Auteurs: Nihtyanova SI, Sari A, Harvey JC, Leslie A, Derrett‐Smith EC, Fonseca C, et al. Using autoantibodies and cutaneous subset to develop outcome‐based disease classification in systemic sclerosis. Arthritis Rheumatol [Internet]. 4 nov 2019 [cité 7 nov 2019]; (PubMed)

Introduction : La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie hétérogène dont le profil évolutif est très différent d’un patient à l’autre. La classification la plus utilisée, celle de Leroy et Medsger, répartit les malades selon le type d’atteinte cutanée. Néanmoins, d’autres bio-marqueurs, comme les autoanticorps, ont démontré leur intérêt pour prédire la survenue d’atteintes d’organe.

Matériel et méthodes :Dans ce travail londonien, les auteurs ont réparti une cohorte monocentrique de 1315 patients ayant une SSc, diagnostiqués entre 1995 et 2007, en 14 sous-groupes constitués selon le type d’autoanticorps (anti-centromère = ACA, anti-topoisomérase I = ATA, anti-RNA polymérase III = ARA, anti-U3RNP, anti-PmScl, ANA positifs sans spécificité, autre) et la forme cutanée (limitée = lcSSc ou diffuse = dcSSc). La survenue des différentes atteintes d’organe et la survie étaient collectées à 5, 10, 15 et 20 ans de suivi dans chaque sous-groupe.

Résultats : Les sous-groupes ayant des profils évolutifs similaires ont été fusionnés pour laisser place à une classification comportant 7 sous-groupes:

– ACA+ lcSSc (n=374) : premier groupe en terme de survie ; faible incidence de fibrose pulmonaire cliniquement significative (FPcs), de crise rénale sclérodermique (CRS), de cardiomyopathie spécifique ; absence de sur-risque d’hypertension pulmonaire (HTP).

– ATA+ lcSSc (n=138) : deuxième groupe en termes de survie ; forte incidence de FPcs ; faible incidence d’HTP.

– ATA+ dcSSc (n=149) : dernier groupe en terme de survie ; forte incidence de FPcs et de cardiomyopathie spécifique.

– ARA+ (n=147) : survie similaire à la moyenne de la cohorte globale ; forte incidence de CRS ; faible incidence de cardiomyopathie spécifique.

– U3RNP+ (n=56) : forte incidence d’HTP et de cardiomyopathie spécifique.

– Autres lcSSc (n=295) : faible risque de CRS et de cardiomyopathie spécifique.

-Autres dcSSc (n=166) : avant-dernier groupe en terme de survie ; sur-risque de FPcs, de cardiomyopathie spécifique et de CRS.

Conclusion : Les auteurs concluent que la combinaison des auto-anticorps et de la forme cutanée permet d’établir une meilleure stratification du risque d’atteintes d’organe et de mortalité des patients SSc.

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