Calculateur ACR/EULAR 2013

D’après:

  • Van Den Hoogen F et al. Ann Rheum Dis 2013
  • Van Den Hoogen F, et al. Arthritis Rheum 2013

≥9 pts= Sclérodermie systémique

MHISS: La bouche sclerodermique: calculateur

5ème congrès mondial de la sclérodermie systémique: Retour sur Bordeaux 2018

Le 5e congrès mondial sur la sclérodermie systémique s’est déroulé à Bordeaux du 15 au 17 février 2018.
Au programme, une cinquantaine de communications orales, plus de 350 communications affichées, des Workshops, des sessions destinées aux patients, et 4 symposium satellite.
Les travaux présentés lors de ce congrès font l’objet d’un numéro spéciale de la revue Journal of Scleroderma and Related Disorders : Volume 3 number 1S 2018 pp.1-284.

 

Les membres du GFRS vous proposent une sélection de résumés de certains travaux originaux qui ont été présentés à cette occasion.

Pr Christian Agard


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Scleroderma day 2018


Le 29 juin est la date de la Journée Mondiale de la Sclérodermie, le World Scleroderma Day.

Cette date correspond à celle du décès du peintre Paul Klee (1879-1940). Cette journée est célébrée dans de nombreux pays à travers le monde, et en particulier en Europe avec le soutien de la FESCA (Fédération Européenne des Associations de Patients Sclérodermiques). Des réunions de rencontre et d’information avec les patients, ou avec les différents professionnels de santé, sont régulièrement organisées à cette occasion par les équipes médicales du GFRS.

ÉCHELLE D’INCAPACITÉ FONCTIONNELLE DE COCHIN POUR LA MAIN

Les ulcères récurrents et chroniques dans la sclérodermie systémique: résultats à long terme du registre DUO

  • Matucci-Cerinic M, Krieg T, Guillevin L, Schwierin B, Rosenberg D, Cornelisse P, Denton CP.
  • Ann Rheum Dis. 2016 Oct;75(10):1770-6. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-208121
  • Lien Pubmed:  Elucidating the burden of recurrent and chronic digital ulcers in systemic sclerosis: long-term results from the DUO Registry.
  • Bibliographie commentée par Brigitte GRANEL

udL’ulcère digital (UD) est une manifestation fréquente de l’atteinte vasculaire de la ScS. Il survient chez près de la moitié des patients. Ces ulcères sont souvent multiples, persistants ou récidivants. La présence d’UD a un impact sur la qualité de vie et sur l’activité professionnelle du patient. Il n’y a pas de véritable consensus dans la classification des UD et le clinicien a besoin de pouvoir déterminer les patients les plus à risque de complications ulcéreuses, afin de les prévenir du mieux possible.

Le registre Duo

Les auteurs analysent les données du registre DUO (Digital Ulcers Outcome) afin de déterminer les patients ayant une maladie ulcéreuse la plus sévère. Ce registre est un registre international, prospectif et observationnel. Les patients ayant un antécédent d’UD ou un UD lors de l’inclusion sont suivis de façon prospective. Les patients ayant un suivi d’au moins 2 ans et au moins 3 visites de suivi sont analysés. L’UD est défini comme une zone dénudée avec un bord défini et une perte de l’épiderme.

4534 patients sont dans le registre DUO et 1459 sont éligibles pour cette étude (suivi d’au moins 2 ans et au moins 3 visites de suivi).  Les caractéristiques démographiques et cliniques des patients ne sont pas statistiquement différentes du reste de la cohorte.

Parmi les patients ainsi sélectionnés, 33,2% (n=484) n’ont « pas d’UD » (= pas d’UD lors des visites de suivi), 9,4% (n=137) ont un « UD épisodique » (= seulement une visite de suivi avec ≥ 1 UD ou un nouvel UD, les autres visites ne retrouvent pas d’UD), 46,2% (n=674) un « UD récurrent » (≥ 2 visites de suivi avec ≥ 1 UD ou un nouvel UD, et ≥1 visite sans UD ou nouvel UD)et 11,2% (n=164) un « UD chronique » (≥ 1 UD ou un nouvel UD à chaque  visite de suivi). La médiane du nombre de visites de suivi sur les 2 ans est similaire dans chacune des catégories.

Des différences sont observées pour chacune des catégories pour plusieurs caractéristiques cliniques et le profil d’autoanticorps. Les patients dans la catégorie « UD chronique » sont plus jeunes à l’entrée dans le registre, ont un syndrome de Raynaud plus précoce, un UD à un âge plus jeune et ont une plus haute fréquence de fibrose pulmonaire, en comparaison avec la catégorie « UD récurrent ».

A l’inclusion, un antécédent d’au moins 3 UD est présent chez 8,9% des patients de la catégorie « pas d’UD », 14,1% chez les patients de la catégorie « UD épisodique », 23,1% chez les patients de la catégorie « UD récurrent » et 53,4% chez les patients de la catégorie « UD chronique ». Les patients de la catégorie « UD chronique » ont la plus haute proportion de positivité pour les anticorps anti-Scl70 (60,4%), et ceux de la catégorie « pas d’UD » la plus faible (36%).

Les patients de la catégorie « UD chronique » sont ceux qui ont le plus de consommation d’antalgiques, d’anti inflammatoires, d’antibiothérapie systémique, d’anti-canaux calciques et de traitements locaux pour les UD, suivis par les patients de la catégorie « UD récurrent », « UD épisodique », et enfin la catégorie « pas d’UD ». Le nombre de complications en lien avec les UD est plus important dans les catégories de patients « UD chronique » et « UD récurrent ».

Dans cette étude, un questionnaire d’évaluation fonctionnelle est rempli par 34-59% des patients, en fonction des catégories : l’altération au travail en lien avec les UD augmente en fonction du nombre d’UD (10% pour le groupe « pas d’UD » au maximum 50% pour le groupe « UD chronique »). Il en est de même pour le handicap quotidien (10% pour le groupe « pas d’UD » et au maximum 60% pour le groupe « UD chronique ») et la besoin d’aide (66% dans le groupe « UD chronique »).

Les facteurs prédictifs de complications des UD identifiés dans le groupe « UD chronique » sont : présence de manifestations gastro-intestinales et antécédent d’infection des parties molles.

Résultats

Cette étude, sur un long suivi des patients déjà à risque d’UD, identifie un groupe de patients ayant des « UD chronique » avec certaines caractéristiques cliniques et immunologiques.  Les patients de ce groupe  sont caractérisés par : une fréquence élevée de multiples UD, un syndrome de Raynaud précoce, un UD survenant à un âge plus jeune (41,7 ans versus 49,5 dans le groupe « pas d’UD »), patients avec une maladie grave avec fibrose pulmonaire, manifestation digestive et anti-Sc70 positifs) devront avoir une attention toute particulière par le clinicien et une intervention thérapeutique précoce. A noter qu’il y avait davantage de forme cutanée diffuse dans le groupe « UD chronique » et de forme cutanée « limitée » dans le groupe « pas d’UD » mais ce critère ne ressortait pas de façon significative.

Le point fort de cet article est l’importance de la cohorte de suivi des patients ayant au moins un UD, ce qui permet d’identifier quatre groupes évolutifs dont un groupe de patients « UD chronique ». Ceci permettra aussi d’homogénéiser les patients dans les essais cliniques sur les thérapeutiques préventives ou curatives des UD. Les limites de cet article sont les suivantes : le fait que pour bien catégoriser les patients, il faut un recul d’au moins 3 visites de suivi, soit environ 2 ans, et qu’il n’est pas étudié ici les UD d’une autre cause, comme la calcinose, ou l’origine mécanique des UD, responsable également d’une morbidité.

 

Brigitte GRANEL

20eme journée du GFRS- 2016: photos et livret d’accueil

La 20ème journée du GFRS s’est déroulée à Paris mercredi 23/11/2016 devant un public nombreux et enthousiaste.

Cette journée a été marquée par les conférences exceptionnelles du Professeur Donald Tashkin (Los Angeles) sur le traitement de la pneumopathie interstitielle de la sclérodermie, et du professeur Armando Gabrielli sur les données récentes de la physiopathologie de la sclérodermie.

Quelques images…

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Livret et book d’acceuil

Télécharger (PDF, 1.14MB)

Le GFRS

Journée scientifique du GFRS Marseille 12 Octobre 2017

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) a été créé en 1996. Il réunit des médecins, paramédicaux et chercheurs motivés par la recherche sur la sclérodermie.

Ses objectifs sont de promouvoir la recherche sur la sclérodermie, qu’elle soit clinique ou translationnelle, d’informer tous les partenaires impliqués, et d’améliorer le soin aux patients atteints de sclérodermie des progrès en cours, en France et dans toute la francophonie.

Le bureau du GFRS est organisé en groupes de travail dont vous pourrez prendre connaissance de la composition et des objectifs sur notre site.

Ce site est le vôtre et est dédié à la sclérodermie systémique dans le monde francophone.

Pr Luc Mouthon, Président du GFRS

The NISSc Study

Texte:de présentation:

L’EBMT met en place un protocole de recherche autour de la greffe de cellule souche hématopoïétique appelée

Ce protocole non interventionel permettra d’ évaluer l’efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques telle que pratiquée actuellement dans les différents centres de l’EBMT à travers l’Europe, par le recueil de données et l’analyse attentive des datas biologiques et médicales.

Synopsis


Titre du protocole: autologue greffe de cellules souches pour la sclérose systémique progressive: un
approche noninterventionnelle prospective à travers l’Europe
Sigle NISSC
Sponsor EBMT / ADWP
Investigateur principal: Ina Koetter; Robert-Bosch-Krankenhaus, Département de médecine interne, Auerbachstr. 110, 70376 Stuttgart, Allemagne
Représentants

  • Allemagne Joerg Henes; Tübingen, Allemagne
  • France Dominique FargeBancel, Paris, France
  • Pays-Bas Annemie Schuerwegh, Leiden, Pays-Bas
  • Royaume-Uni John Snowden, Sheffield, Royaume-Uni
  • Espagne Cristina Catilla Llorente, Murcia, Espagne
  • Italie Nicolette Del Papa, Milan, Italie
  • Australie John Moore, Syndey, Australie

Statisticien : Myriam Labopin; Hôpital Saint-Antoine, bureau de l’EBMT, Paris, France
Protocole Design: Ouvert,  multi-centriques, étude noninterventionnelle prospective
But de l’étude:  Vise à évaluer l’efficacité de la transpollantation de  de cellules souches hématopoïétiques autologue dans la sclérodermie systémique précoce ou progression rapide.

Les critères d’inclusion

  • autologue de CSH
  • Âge entre 18 et 65 ans au moment de la transplantation.
  • Diagnostic établi de  sclérose systémique progressive selon ARAcriteria

Critères de non inclusion

  • grossesse ou  contraception inadéquate
  • Maladie concomitante sévère
  • Une fonction pulmonaire réduite
  • A moelle osseuse précedemment défaillante
  • Infection sévère non contrôlée
  • Maladie psychiatriques concomitantes sévère

Critère principal d’évaluation

  • Survie sans progression

Objectifs secondaires

  • sécurité
  • La survie globale
  • La réponse au traitement
  • Amélioration de la qualité de vie
  • l’incidence de la rechute
  • TRM

Recrutement de 50 patients
Période de recrutement de 3 ans
Suivi durée 2 ans
Suivi ?   :

 Voir le synopsis complet:

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