Réunion sur la sclérodermie systémique. Université de l’hôtel Dieu de Beyrouth: Février – &Mars 2016

Les 12 et  13 Février 2016 ont eu lieu des ateliers  sur la sclérodermie à l’Université de l’hôtel Dieu de Beyrouth

La matinée du Samedi 13 février 20167 a été consacrée a des exposés centrés sur les manifestations rénales de la sclérodermie et la prise en charge des malades sclérodermique. L’après-midi a été consacré à un atelier pratique. Les résidents présentaient chaque observation de patient sous forme d’un diaporama. Le Pr Mouthon a interrogé et examiné quatre patients sclérodermiques avec les participants qui étaient majoritairement des médecine internistes, DES, assistants ou médecins séniors. Ces ateliers pratiques ont été très appréciés par nos collègues libanais.

 

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Vendredi 12 Février 2016 : Sclérodermie systémique

– 10h-11h30 : Session 1 : Pathogénie et moyens diagnostiques de la sclérodermie

– Modérateurs :

  • IMG_0477– 10h-10h20 : Cas clinique d’introduction [Raynaud, signes cutanés, capillaroscopie] (Dr Mouin Jammal)
  • – 10h20-10h30 : Classification de la sclérodermie (Dr Randa???)
  • – 10h30-10h50 : Mécanismes immunologiques de la sclérodermie (Pr Luc Mouthon)
  • Evaluation initial de la ScS

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  • – 10h50-11h10: De la physiopathologie au traitement…Implications pratiques (Pr Luc Mouthon)
  • – 11h10- 11h30 : Moyens diagnostiques de la sclérodermie systémique (Dr Ghada Abi Karam)

– 12h-13h30 : Session 2 : Peau et articulations

  • IMG_0488– Modérateurs :
  • – 12h-12h20 : Discussion d’un cas (Rhumato)
  • – 12h20-13h : Peau illustrée des malades sclérodermiques [morphée, ulcères digitaux, calcinose, anat path] (Dr Josiane Hélou, Dr Claude Ghorra)
  • – 13h-13h10 : Score de Rodnan (Dr Lynn Abdo ?).
  • – 13h10-13h30 : Main sclérodermique ( Rhumato)

– 14h30- 17h15 : Session 3 : Hypertension artérielle pulmonaire et autres manifestations cardiopulmonaires

 

  • IMG_0352– Modérateurs :
  • – 14h30-15h15: Discussion d’un cas clinique (Dr Fadi Haddad, Dr Moussa Riachi)
  • – 15h15-15h45 : Signes échocardiographiques chez les malades sclérodermiques, à partir d’un cas clinique (Dr Elissar Dagher, Dr Rachoin Rachoin)
  • – 16h-16h45 : Fibrose pulmonaire et pathologies interstitielles dans les connectivites (Dr Carole Youakim, Dr Noel Aoun)
  • – 16h45-17h : Explorations fonctionnelles respiratoires (Dr Toufic Kikano)
  • – 17h-17h15: Manifestations cardiaques de la sclérodermie (Dr Simon Abou Jaoudé ou Dr Rachoin ?)

17h30-18h30 : Session 4 : Tube digestif et sclérodermie

  • IMG-20160304-WA0007– 17h30-18h : Discussion d’un cas clinique (Dr Doumit Chahwane)
  • – 18h-18h30 : Manifestations digestives de la sclérodermie (Dr Rita Slim, et radiologue ?)
  • – 18h30- 18h45 : Maladies fibrosantes associées à la sclérodermie (Dr Georges Maalouly)
  • – 18h45-19h : Impact de la maladie sur la qualité de vie (Dr Mouin Jammal)

 

Samedi 13 Février 2016

– 10h-11h : Session 5 : Rein sclérodermique

  • IMG_0502– Modérateurs :
  • – 10h-10h15 : Discussion d’un cas clinique (Dr Carla Irani)
  • – 10h15-10h30 : Crise rénale sclérodermique (Dr Aline Tohmé)
  • – 10h30- 11h: Manifestations rénales de la sclérodermie (Dr José Khabbout)

– 11h30-13h : Session 6 : Prise en charge des malades : du bilan jusqu’au traitement

  • – Modérateurs :
  • – 11h30-12h : Bilan initial d’un malade sclérodermique (Pr Luc Mouthon)
  • Evaluation initial de la ScS

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  • -12h-12h30 : Suivi recommandé dans la sclérodermie systémique (Pr Luc Mouthon)
  • Suivi evolutif de la ScS

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  • – 12h30-13h : Nouveautés thérapeutiques (Pr Luc Mouthon)

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  • Evaluation initial de la ScS

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    11th annual meeting of the Lebanese Society of Internal Medicine.

    –          Le jeudi 10 mars 2016, de 15h30 à 20 heures, un atelier pratique de prise en charge des patients sclérodermiques a été organisé par la Société Libanaise de Médecine interne qui a invité de nombreux membres de la Société Libanaise de Rhumatologie. Les résidents présentaient chaque observation de patient sous forme d’un diaporama. Les données de la capillaroscopie, des EFR, de l’échographie cardiaque et du test de marche étaient présentées. Ensuite le(la) patient(e) était interrogé et examiné par le Pr Mouthon ainsi que par les participants.

  • Dix huit patients ont participé à cette réunion qui a été très appréciée de l’ensemble des participants.IMG_2030 IMG-20160310-WA0000 IMG-20160310-WA0001 IMG-20160310-WA0005

Retour sur l’ACR 2015

A la suite du congrès de l’ACR (American College of Rheumatology) qui s’est tenu en novembre 2015 à San Francisco, une sélection d’abstracts consacrés à la sclérodermie systémique a été présentée par le Dr Grégory Pugnet (médecine interne, CHU Toulouse) en visioconférence nationale multisite le 4 février 2016.

-The Scleroderma Lung Study II (SLS II) Shows That Both Oral Cyclophosphamide (CYC) and Mycophenolate Mofitil (MMF) Are Efficacious in Treating Progressive Interstitial Lung Disease (ILD) in Patients with Systemic Sclerosis (SSc)
-Efficacy and Safety of Riociguat in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) Associated with Connective Tissue Disease (CTD)
Safety and Tolerability of Pirfenidone in Patients with Systemic Sclerosis Interstitial Lung Disease
-Rituximab et Sclérodermie Systémique
-Evaluation du risque cardiaque dans la Sclérodermie Systémique
-Breves…

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La réunion annuelle du GFRS 2016

Cher(e)s ami(e)s, Cher(e)s collègues,

Nous espérons que vous avez passé d’excellentes vacances et que la reprise s’est bien passée. Comme vous le savez, nous fêterons les 20 ans du GFRS le 23 novembre prochain à l’occasion de notre réunion annuelle. Pour fêter cette occasion, nous vous proposons un dîner au Restaurant « La Contre Allée » (http://contre-allee.com/).

Le montant du menu est de 60€ le GFRS  prend en charge une partie du diner. Merci de nous renvoyer par email le coupon réponse dûment rempli avant le 25 septembre avec le nombre de personnes pour un  montant donc de 20€/ personne.

Nous avons besoin, pour des raisons d’organisation que vous nous informiez par retour de courriel de votre participation à ce diner. Ci-joint le bulletin de participation à la journée et au diner.

Dans l’attente de votre réponse

Très cordialement

Luc Mouthon pour le bureau du GFRS


Vous trouverez ci dessous le programme définitif.

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EULAR 2015: Recherche fondamentale

Un nouveau médiateur de la fibrogénèse de la ScS : Ephrin-B2…

Le rôle de la molécule Ephrin-B2 dans la fibrogénèse de la ScS a été étudié (Lagares D., et al.). In vitro, Ephrin-B2 induit la différenciation myofibroblastique des fibroblastes dermiques. Les souris traitées par Ephrin-B2 développent une fibrose dermique. Les souris KO pour cette molécule sont protégées de la fibrose à la bléomycine. Par ailleurs, Ephrin-B2 stimule le chimiotactisme des fibroblastes en se liant au récepteur EphrinB3/Ephrin B4. Neutraliser ce dernier récepteur pourrait constituer une nouvelle approche thérapeutique expérimentale de la ScS.

 

Premiers travaux sur les ARN longs non codants…

Certains ARN longs non codants, comme MIR503HG, pourraient intervenir dans la pathogénie de la ScS (Pachera E, et al.). Il a été montré une surexpression cutanée de MIR503HG au cours de la ScS. Les fibroblastes cutanés invalidés (KO) pour MIR503HG se caractérisent par une baisse de la synthèse de collagène et de fibronectine.

 

Les monocytes se différencient en myofibroblastes…

Sous condition de stimulation (TGFβ, IL-4,…), les monocytes CD14+ cultivés à partir du sang périphérique des patients sclérodermiques peuvent se différencier en myofibroblastes, de manière dépendante des voies de signalisation impliquant Fra-2 et Wnt (Haunerdinger V, et al.). L’hypothèse des auteurs est que cette propriété pourrait être impliquée dans la genèse de l’atteinte myocardique de la ScS.

 

Un rôle joué par les macrophages M2 pro-fibrotiques ?…

Certains macrophages, « alternative activated macrophages » ou M2, sont des producteurs de TGFβ. Ces cellules, CD14+ CD206+ CD204+, sont retrouvées à des taux plus importants dans le sang de patients sclérodermiques (Soldano S, et al.). Ces cellules sont également détectées au sein de l’infiltrat inflammatoire de la peau lésée de patients. L’endothéline-1 (ET-1) est capable d’activer des monocytes au repos, qui deviennent alors des M2 pro-fibrotiques. Par ailleurs, le sérum de patients sclérodermiques, de même que l’ET-1, augmente l’expression génique de CD206 et CD204 sur des cultures de macrophages (Soldano S, et al.).

 

L’interleukine-35, nouvel acteur de la pathogénie de la ScS ?…

L’IL-35 est une cytokine anti-inflammatoire avec une activité suppressive sur les lymphocytes T. Les taux sériques d’IL-35 ont été retrouvés plus élevés chez les patients sclérodermiques par rapport aux contrôles (Dantas AT, et al.), sans différence entre formes diffuses et limitées. Les patients avec PID semblent avoir les taux sériques d’IL-35 les plus élevés. Une autre équipe a confirmé ces résultats, mais a de plus, retrouvé une sur-expression génique et protéique d’IL-35 dans la peau et sur des fibroblastes dermiques en culture de patients sclérodermiques (Tomcik M, et al.). En culture, cette expression augmente en condition de stimulation par du TGFβ. Par ailleurs, l’IL-35 induit l’activation de fibroblastes. Pour cette équipe, l’élévation sérique de l’IL-35 est corrélée aux sclérodermies récentes, à un stade inflammatoire.

 

 

Eular 2015: Formes cliniques particulières de ScS

La sclérodermie systémique à anticorps anti-ARN pol III, une entité singulière…

Parmi 11399 patients de la base EUSTAR, 4986 ont eu une recherche d’anticorps (AC) anti-ARN polymérase III, dont 223 sont positifs (4,5%). Les patients anti-ARN pol III+ et anti-ARN pol III- ont été comparés (Lazzaroni MG, et al.). Les patients anti-ARN pol III+ sont plus souvent des hommes (24 vs 14%), avec une forme diffuse (55 vs 28%). Les crises rénales sont plus fréquentes (10 vs 1%), de même que l’estomac pastèque. Le lien entre AC anti-ARN pol III et néoplasie a été confirmé (18% vs 8%), notamment les néoplasies synchrones (M-6 à M+12) du diagnostic de ScS (5,6% vs 0,7%).

 

Association anticorps anti-PM/Scl et cancer…

Une étude monocentrique a étudié 70 patients sclérodermiques anti-PM/Scl+, soit 3,1% de la cohorte (Bruni C, et al.). Ces patients ont souvent une atteinte interstitielle pulmonaire, digestive et musculaire. 68% avaient un AC anti PM/Scl 75-100, 8% un anti PM/Scl 75 et 23% un anti-PM/Scl 100. Une association significative a été trouvée entre anti-PM/Scl 100 et néoplasie, survenant dans 1/3 des cas dans les 36 mois suivant le diagnostic de ScS. Il s’agissait d’adénocarcinome mammaire notamment, mais aussi de cancer pulmonaire ou d’hémopathie.

 

Sclérodermie systémique juvénile, plutôt des formes diffuses…

La cohorte internationale de ScS juvéniles, incluant actuellement 39 cas (77% de filles, 3 à 16 ans), a été présentée (Foeldvari I et al.). L’âge moyen de début du phénomène de Raynaud (PR) est de 9,7 ans, 74% sont des formes diffuses, 8 ont un syndrome de chevauchement, 11 ont une PID, 2 une HTAP.

 

 

Scleroderma Day 2015

Journée de la Sclérodermie Systémique

Tous les 29 Juin,  la journée mondiale de la Sclérodermie est organisée dans les différents pays membres de la FESCA (Fédération Européenne des Associations de Patients Sclérodermiques)

Cette journée est  célébrée dans toute l’Europe, en Australie, aux Etats-Unis, au Brésil, au Chili et dans de nombreux autres pays afin de sensibiliser la population à la sclérodermie et pour les personnes atteintes de sclérodermie.

En France, pour la 7ème année, des réunions d’informations sur la sclérodermie sont organisées.

Vous trouverez les dates des réunions progressivement ci-dessous: Les programmes sont dans l’agenda ( accueil)

LilleA Lille:  Service de Médecine Interne du CHRU de LILLE

De 14h à 16h :INSTITUT DE FORMATION GERNEZ RIEUX (près de l’Hôpital Huriez)  Amphithéâtre B 2 rue du Docteur Schweitzer 59037 LILLE Cedex

dijonA Dijon

Lieu : salle BCC C02024 – Bocage central – Bd de Lattre de Tassigny – 21000 DIJON
(Un fléchage sera indiqué à partir des halls A et B de Bocage Central)

A Grenoble

Lieu : 29 juin de 14h à 17h au CHU de Grenoble : ateliers médecins-patients, conférence et  mise au point sur les travaux de recherche . (Programme en cours de finalisation)

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A Marseille

Lieu :25 septembre  2015,  amphithéatre du pavillon Etoile, Hopital Nord de Marseille, chemin des Bourrely, 13915 MARSEILLE . (Programme en cours de finalisation)

A Paris St LouisP1040720_Paris_X_hôpital_Saint-Louis_rwk

REUNION ANNUELLE :Mardi 23 juin 2015    de 11h – 15h
Salle Henri IV, Hopital Saint-Louis Paris 10ème

Journée GFRS 2014: Programme

programme Journée sclero2014

Cliquez pour télécharger le programme pdf

La  journée scientifique annuelle du GFRS aura lieu le

Mercredi 15 octobre 2014

Amphithéâtre Milian (Porte 23, 1er étage) – Hôpital. St Louis, Paris, à partir de 9h45

Comme chaque année, nous ferons le point sur les recherches autour de la sclérodermie systémique et divers intervenants nous présenteront leurs travaux et l’état de leurs recherches.

Vous trouverez ci-dessous le programme complet, téléchargeable et imprimable en cliquant sur l’image ci-contre.

Au cours de cette réunion, nous élirons notre nouveau conseil d’administration…

Comme l’année dernière, vous pouvez payer votre inscription online bouton yellow _ Jour_sc_2014(50 Euros, déjeuner inclus) ou nous envoyer votre bulletin de participation

Au plaisir de vous y retrouver nombreux
Pr.D.Farge,Présidente du GFRS


 Programme détaillé

Recherche Fondamentale : Lectures et Communications

9H45-10H00 : Accueil des participants Lire la suite…

Tunis 2014: Atelier sclérodermie

Journée SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

Ateliers sclerodermie systemique GFRS 2014

Ateliers sclerodermie systemique GFRS 2014

La Société Tunisienne de Médecine Interne en Partenariat avec le GFRS, a organisé une journée d’enseignement sur la sclérodermie. Deux groupes de médecins venant de toute la Tunisie ont pu participer le matin à des ateliers sur la mesure du score de Rodnan modifié et le Handicap. L’après-midi était consacré à des exposés théoriques.

Cette journée a été un succès. Nous tenons à remercier vivement les patients ayant accepté de participer aux ateliers, ainsi que l’ensemble des orateurs et des participants et la Société Tunisienne de Médecine Interne.

Vous trouverez ci-dessous le programme et les diaporamas de ces réunions.

 PROGRAMME

8h 30 – 10 h : Atelier 1 : Comment calculer le score de Rodnan ?

10h – 10h30 : Pause café

 

10h 30 – 12h : Atelier 2 : Sclérodermie et handicap.

 

3-GFRS Tunis 2014-cas clinique 1

Cliquez sur les images pour voir les diaporamas

12h – 12h 30 : Cas clinique 1 :

Dr Fatma Said – Assistante HU . Hôpital La Rabta . Tunis

Dr Thouraya Ben Salem – Assistante HU . Hôpital La Rabta . Tunis

 

 

4-GFRS Tunis 2014-cas clinique212h 30 – 13h : cas clinique 2 :

Dr Inès Kechaoui Assistante HU . Hôpital Charles Nicolle . Tunis

Dr Imène Boukhris Assistante HU . Hôpital Charles Nicolle . Tunis

 

13h – 15h : Déjeuner

 

6-GFRS Tunis 2014-ethiopathologie15h – 15h30 : Etiopathogénie de la sclérodermie systémique

Dr L. Mouthon

 

 

15h 30 – 16h : Poumon et sclérodermie

Dr Eya . Cherif – Pr Agrégée. Hôpital Charles Nicolle

 

8-GFRS Tunis 2014-necrose digitale16h – 16h 30 : Nécroses digitales

Dr M. Abdallah – Pr Agrégée. Hôpital Mongi Slim – La Marsa

 

16h 30 – 17h : Pause café

 

9-gfrs Tunis 2014- digestives17h – 17h 30 : Atteinte digestive au cours de la sclérodermie

Dr N. Ben Abdelhafidh – Pr Agrégée. Hôpital Militaire – Tunis

 

 

17h 30 – 18h: Actualités thérapeutiques de la sclérodermie

Dr L. Mouthon

 

11-gfrs 2014 HTAP18h – 19h : Symposium (en partenariat avec les Laboratoires ACTELION)

Prise en charge actuelle de l’HTAP

Dr L. Mouthon

 

Réservation Journée scientifique sclérodermie 2014

La journée annuelle de la sclérodermie est programmée le
Mercredi 15 octobre 2014.
Amphithéâtre Milian (Porte 23 – 1er étage) – Hôpital St Louis, Paris

Réservation on line

Comme chaque année, la participation est de 50 Euros pour l’inscription et le déjeuner.

Vous pouvez vous inscrire en ligne en cliquant sur l’icône ‘réserver’ ci dessous, ou en nous renvoyant votre bulletin d’inscription.

 

Ou par chèque
en nous renvoyant le bulletin d’inscription ci dessous

bulletin d'inscription journée sclérodermie 2014

Scleroderma Day à Marseille

Rejoignez-nous à Marseille pour une conférence dans le cadre de la “SCLERODERMA DAY” Journée mondiale de la Sclérodermie

fescaFESCA (Fédération Européenne des Associations de Patients Sclérodermiques)

logo gfrsGFRS (Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie)

asfASF (Association des Sclérodermiques de France)

CMRCMR (Centre de Compétence des maladies auto-immunes)

Vendredi 04 juillet 2014,
Amphithéâtre du Pavillon Etoile
Hôpital Nord – Chemin des Bourrely,
13915 MARSEILLE Cedex 20

Programme :

13h50 : Ouverture par Madame Danièle PRONO de l’ASF

14h00 à 15h30 : Actualités dans la Recherche sur la Sclérodermie

  • 14h00-14h30 : Les nouveaux auto-anticorps de la Sclérodermie:Dr. Nathalie LAMBERT (INSERM UMRs1097) & Dr. Nathalie BARDIN(Immunologie AP-HM)
  • 14h30-15h00 : Evaluation de l’atteinte œsophagienne et anorectale au coursde la Sclérodermie, Dr. Laure LUCIANO et Dr. Véronique VITTON
  •  15h00-15h30 : Retentissement professionnel et au quotidien des ulcèresdigitaux au cours de la Sclérodermie: présentation du registre DUO, Pr. Brigitte

15h30 à 16h00 : pause

16h à 17h : Approches thérapeutiques innovantes dans la face et les mains des patients atteints de Sclérodermie :Pr. Guy MAGALON, Pr. Florence SABATIER & Pr. Brigitte GRANEL
17h-18h : Atelier « maquillage » : présentation des techniques en 30 min et démonstration en 30 min sur des patients volontaires :Madame Emilie DUJANCOURT (Laboratoire Avène) & Dr. Stéphanie MALLET (Dermatologue)