congrès Alger Mai 2016

 

Les samedi 21 et dimanche 22 mai 2016 a eu lieu à Alger le premier cours sur la sclérodermie systémique, sous l’égide de l’African League Against Rheumatism (AFLAR), de la Ligue Algérienne Anti-Rhumatismale (LAAR) et du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS). Le samedi était consacré à des enseignements théoriques et le dimanche à des ateliers pratiques au lit du patient dans le service de Rhumatologie de l’hôpital de Ben Aknoun pour aborder la mesure du score de Rodnan et la capillaroscopie.

Vous trouverez ci-dessous  le programme, les diaporamas des exposés effectués à l’occasion de ces ateliers, ainsi que quelques photos.

Pr Luc Mouthon

Le Programme

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Les diaporamas

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Les Images

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3eme journée de la sclérodermie systémique de la FAI2R

La 3ème journée de la filière des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI2R) consacrée à la sclérodermie systémique  aura lieu le jeudi 24 novembre 2016 à la faculté de médecine Paris Descartes à Paris. Vous trouverez ci-dessous le programme de cette journée.

Fai2R

JEUDI 24 NOVEMBRE 2016

DE 10H À 16H30

 

PARIS – UNIVERSITÉ DESCARTES

(Lieu exact à confirmer) Pavillon 3 Rez-de-chaussée

15 rue de l’École de Médecine – 75006 Paris

 

 

Modérateurs : Pr Yannick ALLANORE et Dr Marie-Élise TRUCHETET
10H00 – 10H30 Revue de la littérature des 12 derniers mois Pr. Christian AGARD

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

10H30 – 11H00 Quelles recommandations en cas d’anesthésie générale ? Pr. Luc MOUTHON

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

11H 00– 11H30 Calcinose sous-cutanée : le point de vue du chirurgien, le point de vue du dermatologue

 

Dr. Guillaume WAVREILLE

(10 minutes + 5 minutes de discussion)

Dr. Patricia SENET

(10 minutes + 5 minutes de discussion)

11H30 – 12H00 Données récentes issues de la base EUSTAR Pr. Yannick ALLANORE

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

12H00 –  12H15 Échelle de qualité de vie des patients, projet ScléroID Mme Yanne PERRIAULT

(10 minutes + 5 minutes de discussion)

12H15 – 12H30 La vie de l’Association des Sclérodermiques de France : Partenariat avec les médecins Mme Dominique GODARD

(10 minutes + 5 minutes de discussion)

 

 

12H30 – 13H15  Buffet sur place

 

Modérateurs : Pr Luc MOUTHON et Pr Brigitte GRANEL
13H15 – 13H30 Filière FAI²R : Bilan 2 ans après sa création Dr. Hélène MAILLARD

(10 minutes + 5 minutes de discussion)

13H30 – 14H00 Protocoles thérapeutiques industriels et non industriels en cours actuellement en France Dr. Jérôme AVOUAC

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

14H00 – 14H30 Réflexion sur la classification capillaroscopique de Cutolo et intérêt dans le suivi des patients Pr. Joël CONSTANS

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

14H30 – 15H00 Les atteintes macrovasculaires de la sclérodermie systémique Pr. Patrick JÉGO

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

15H00 – 15H30

 

Grossesse et sclérodermie systémique : quels risques, quelle surveillance, quelle attitude pratique Dr. Vincent SOBANSKI

(20 minutes + 10 minutes de discussion)

15H30 – 16H00 Questions-réponses

90eme journée de la smhp

La 90è journée de médecine de la société médicale des hôpitaux de Paris a eu lieu le 20 mai 2016 à Paris. cette journée était entièrement consacrée à la sclérodermie systémique.

Voici les diaporamas présenté par les Drs Christian Agard et Alice Berezné. D’autres diaporamas seront bientôt en ligne…

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Retour sur le congrès mondial sur la sclérodermie 2016: Lisbonne

Le 4è congrès mondial sur la sclérodermie systémique s’est déroulé du 18 au 20 février 2016 à Lisbonne, au Portugal, avec au programme, une cinquantaine de communications orales et plus de 400 communications affichées. Le GFRS vous propose le résumé des principaux travaux présentés à cette occasion (Pr C. Agard, Pr L. Mouthon, Pr D. Launay, Dr B. Imbert) Lire la suite…

Réunion sur la sclérodermie systémique. Université de l’hôtel Dieu de Beyrouth: Février – &Mars 2016

Les 12 et  13 Février 2016 ont eu lieu des ateliers  sur la sclérodermie à l’Université de l’hôtel Dieu de Beyrouth

La matinée du Samedi 13 février 20167 a été consacrée a des exposés centrés sur les manifestations rénales de la sclérodermie et la prise en charge des malades sclérodermique. L’après-midi a été consacré à un atelier pratique. Les résidents présentaient chaque observation de patient sous forme d’un diaporama. Le Pr Mouthon a interrogé et examiné quatre patients sclérodermiques avec les participants qui étaient majoritairement des médecine internistes, DES, assistants ou médecins séniors. Ces ateliers pratiques ont été très appréciés par nos collègues libanais.

 

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Vendredi 12 Février 2016 : Sclérodermie systémique

– 10h-11h30 : Session 1 : Pathogénie et moyens diagnostiques de la sclérodermie

– Modérateurs :

  • IMG_0477– 10h-10h20 : Cas clinique d’introduction [Raynaud, signes cutanés, capillaroscopie] (Dr Mouin Jammal)
  • – 10h20-10h30 : Classification de la sclérodermie (Dr Randa???)
  • – 10h30-10h50 : Mécanismes immunologiques de la sclérodermie (Pr Luc Mouthon)
  • Evaluation initial de la ScS

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  • – 10h50-11h10: De la physiopathologie au traitement…Implications pratiques (Pr Luc Mouthon)
  • – 11h10- 11h30 : Moyens diagnostiques de la sclérodermie systémique (Dr Ghada Abi Karam)

– 12h-13h30 : Session 2 : Peau et articulations

  • IMG_0488– Modérateurs :
  • – 12h-12h20 : Discussion d’un cas (Rhumato)
  • – 12h20-13h : Peau illustrée des malades sclérodermiques [morphée, ulcères digitaux, calcinose, anat path] (Dr Josiane Hélou, Dr Claude Ghorra)
  • – 13h-13h10 : Score de Rodnan (Dr Lynn Abdo ?).
  • – 13h10-13h30 : Main sclérodermique ( Rhumato)

– 14h30- 17h15 : Session 3 : Hypertension artérielle pulmonaire et autres manifestations cardiopulmonaires

 

  • IMG_0352– Modérateurs :
  • – 14h30-15h15: Discussion d’un cas clinique (Dr Fadi Haddad, Dr Moussa Riachi)
  • – 15h15-15h45 : Signes échocardiographiques chez les malades sclérodermiques, à partir d’un cas clinique (Dr Elissar Dagher, Dr Rachoin Rachoin)
  • – 16h-16h45 : Fibrose pulmonaire et pathologies interstitielles dans les connectivites (Dr Carole Youakim, Dr Noel Aoun)
  • – 16h45-17h : Explorations fonctionnelles respiratoires (Dr Toufic Kikano)
  • – 17h-17h15: Manifestations cardiaques de la sclérodermie (Dr Simon Abou Jaoudé ou Dr Rachoin ?)

17h30-18h30 : Session 4 : Tube digestif et sclérodermie

  • IMG-20160304-WA0007– 17h30-18h : Discussion d’un cas clinique (Dr Doumit Chahwane)
  • – 18h-18h30 : Manifestations digestives de la sclérodermie (Dr Rita Slim, et radiologue ?)
  • – 18h30- 18h45 : Maladies fibrosantes associées à la sclérodermie (Dr Georges Maalouly)
  • – 18h45-19h : Impact de la maladie sur la qualité de vie (Dr Mouin Jammal)

 

Samedi 13 Février 2016

– 10h-11h : Session 5 : Rein sclérodermique

  • IMG_0502– Modérateurs :
  • – 10h-10h15 : Discussion d’un cas clinique (Dr Carla Irani)
  • – 10h15-10h30 : Crise rénale sclérodermique (Dr Aline Tohmé)
  • – 10h30- 11h: Manifestations rénales de la sclérodermie (Dr José Khabbout)

– 11h30-13h : Session 6 : Prise en charge des malades : du bilan jusqu’au traitement

  • – Modérateurs :
  • – 11h30-12h : Bilan initial d’un malade sclérodermique (Pr Luc Mouthon)
  • Evaluation initial de la ScS

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  • -12h-12h30 : Suivi recommandé dans la sclérodermie systémique (Pr Luc Mouthon)
  • Suivi evolutif de la ScS

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  • – 12h30-13h : Nouveautés thérapeutiques (Pr Luc Mouthon)

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  • Evaluation initial de la ScS

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    11th annual meeting of the Lebanese Society of Internal Medicine.

    –          Le jeudi 10 mars 2016, de 15h30 à 20 heures, un atelier pratique de prise en charge des patients sclérodermiques a été organisé par la Société Libanaise de Médecine interne qui a invité de nombreux membres de la Société Libanaise de Rhumatologie. Les résidents présentaient chaque observation de patient sous forme d’un diaporama. Les données de la capillaroscopie, des EFR, de l’échographie cardiaque et du test de marche étaient présentées. Ensuite le(la) patient(e) était interrogé et examiné par le Pr Mouthon ainsi que par les participants.

  • Dix huit patients ont participé à cette réunion qui a été très appréciée de l’ensemble des participants.IMG_2030 IMG-20160310-WA0000 IMG-20160310-WA0001 IMG-20160310-WA0005

Retour sur l’ACR 2015

A la suite du congrès de l’ACR (American College of Rheumatology) qui s’est tenu en novembre 2015 à San Francisco, une sélection d’abstracts consacrés à la sclérodermie systémique a été présentée par le Dr Grégory Pugnet (médecine interne, CHU Toulouse) en visioconférence nationale multisite le 4 février 2016.

-The Scleroderma Lung Study II (SLS II) Shows That Both Oral Cyclophosphamide (CYC) and Mycophenolate Mofitil (MMF) Are Efficacious in Treating Progressive Interstitial Lung Disease (ILD) in Patients with Systemic Sclerosis (SSc)
-Efficacy and Safety of Riociguat in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) Associated with Connective Tissue Disease (CTD)
Safety and Tolerability of Pirfenidone in Patients with Systemic Sclerosis Interstitial Lung Disease
-Rituximab et Sclérodermie Systémique
-Evaluation du risque cardiaque dans la Sclérodermie Systémique
-Breves…

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La réunion annuelle du GFRS 2016

Cher(e)s ami(e)s, Cher(e)s collègues,

Nous espérons que vous avez passé d’excellentes vacances et que la reprise s’est bien passée. Comme vous le savez, nous fêterons les 20 ans du GFRS le 23 novembre prochain à l’occasion de notre réunion annuelle. Pour fêter cette occasion, nous vous proposons un dîner au Restaurant « La Contre Allée » (http://contre-allee.com/).

Le montant du menu est de 60€ le GFRS  prend en charge une partie du diner. Merci de nous renvoyer par email le coupon réponse dûment rempli avant le 25 septembre avec le nombre de personnes pour un  montant donc de 20€/ personne.

Nous avons besoin, pour des raisons d’organisation que vous nous informiez par retour de courriel de votre participation à ce diner. Ci-joint le bulletin de participation à la journée et au diner.

Dans l’attente de votre réponse

Très cordialement

Luc Mouthon pour le bureau du GFRS


Vous trouverez ci dessous le programme définitif.

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EULAR 2015: Recherche fondamentale

Un nouveau médiateur de la fibrogénèse de la ScS : Ephrin-B2…

Le rôle de la molécule Ephrin-B2 dans la fibrogénèse de la ScS a été étudié (Lagares D., et al.). In vitro, Ephrin-B2 induit la différenciation myofibroblastique des fibroblastes dermiques. Les souris traitées par Ephrin-B2 développent une fibrose dermique. Les souris KO pour cette molécule sont protégées de la fibrose à la bléomycine. Par ailleurs, Ephrin-B2 stimule le chimiotactisme des fibroblastes en se liant au récepteur EphrinB3/Ephrin B4. Neutraliser ce dernier récepteur pourrait constituer une nouvelle approche thérapeutique expérimentale de la ScS.

 

Premiers travaux sur les ARN longs non codants…

Certains ARN longs non codants, comme MIR503HG, pourraient intervenir dans la pathogénie de la ScS (Pachera E, et al.). Il a été montré une surexpression cutanée de MIR503HG au cours de la ScS. Les fibroblastes cutanés invalidés (KO) pour MIR503HG se caractérisent par une baisse de la synthèse de collagène et de fibronectine.

 

Les monocytes se différencient en myofibroblastes…

Sous condition de stimulation (TGFβ, IL-4,…), les monocytes CD14+ cultivés à partir du sang périphérique des patients sclérodermiques peuvent se différencier en myofibroblastes, de manière dépendante des voies de signalisation impliquant Fra-2 et Wnt (Haunerdinger V, et al.). L’hypothèse des auteurs est que cette propriété pourrait être impliquée dans la genèse de l’atteinte myocardique de la ScS.

 

Un rôle joué par les macrophages M2 pro-fibrotiques ?…

Certains macrophages, « alternative activated macrophages » ou M2, sont des producteurs de TGFβ. Ces cellules, CD14+ CD206+ CD204+, sont retrouvées à des taux plus importants dans le sang de patients sclérodermiques (Soldano S, et al.). Ces cellules sont également détectées au sein de l’infiltrat inflammatoire de la peau lésée de patients. L’endothéline-1 (ET-1) est capable d’activer des monocytes au repos, qui deviennent alors des M2 pro-fibrotiques. Par ailleurs, le sérum de patients sclérodermiques, de même que l’ET-1, augmente l’expression génique de CD206 et CD204 sur des cultures de macrophages (Soldano S, et al.).

 

L’interleukine-35, nouvel acteur de la pathogénie de la ScS ?…

L’IL-35 est une cytokine anti-inflammatoire avec une activité suppressive sur les lymphocytes T. Les taux sériques d’IL-35 ont été retrouvés plus élevés chez les patients sclérodermiques par rapport aux contrôles (Dantas AT, et al.), sans différence entre formes diffuses et limitées. Les patients avec PID semblent avoir les taux sériques d’IL-35 les plus élevés. Une autre équipe a confirmé ces résultats, mais a de plus, retrouvé une sur-expression génique et protéique d’IL-35 dans la peau et sur des fibroblastes dermiques en culture de patients sclérodermiques (Tomcik M, et al.). En culture, cette expression augmente en condition de stimulation par du TGFβ. Par ailleurs, l’IL-35 induit l’activation de fibroblastes. Pour cette équipe, l’élévation sérique de l’IL-35 est corrélée aux sclérodermies récentes, à un stade inflammatoire.

 

 

Eular 2015: Formes cliniques particulières de ScS

La sclérodermie systémique à anticorps anti-ARN pol III, une entité singulière…

Parmi 11399 patients de la base EUSTAR, 4986 ont eu une recherche d’anticorps (AC) anti-ARN polymérase III, dont 223 sont positifs (4,5%). Les patients anti-ARN pol III+ et anti-ARN pol III- ont été comparés (Lazzaroni MG, et al.). Les patients anti-ARN pol III+ sont plus souvent des hommes (24 vs 14%), avec une forme diffuse (55 vs 28%). Les crises rénales sont plus fréquentes (10 vs 1%), de même que l’estomac pastèque. Le lien entre AC anti-ARN pol III et néoplasie a été confirmé (18% vs 8%), notamment les néoplasies synchrones (M-6 à M+12) du diagnostic de ScS (5,6% vs 0,7%).

 

Association anticorps anti-PM/Scl et cancer…

Une étude monocentrique a étudié 70 patients sclérodermiques anti-PM/Scl+, soit 3,1% de la cohorte (Bruni C, et al.). Ces patients ont souvent une atteinte interstitielle pulmonaire, digestive et musculaire. 68% avaient un AC anti PM/Scl 75-100, 8% un anti PM/Scl 75 et 23% un anti-PM/Scl 100. Une association significative a été trouvée entre anti-PM/Scl 100 et néoplasie, survenant dans 1/3 des cas dans les 36 mois suivant le diagnostic de ScS. Il s’agissait d’adénocarcinome mammaire notamment, mais aussi de cancer pulmonaire ou d’hémopathie.

 

Sclérodermie systémique juvénile, plutôt des formes diffuses…

La cohorte internationale de ScS juvéniles, incluant actuellement 39 cas (77% de filles, 3 à 16 ans), a été présentée (Foeldvari I et al.). L’âge moyen de début du phénomène de Raynaud (PR) est de 9,7 ans, 74% sont des formes diffuses, 8 ont un syndrome de chevauchement, 11 ont une PID, 2 une HTAP.

 

 

Scleroderma Day 2015

Journée de la Sclérodermie Systémique

Tous les 29 Juin,  la journée mondiale de la Sclérodermie est organisée dans les différents pays membres de la FESCA (Fédération Européenne des Associations de Patients Sclérodermiques)

Cette journée est  célébrée dans toute l’Europe, en Australie, aux Etats-Unis, au Brésil, au Chili et dans de nombreux autres pays afin de sensibiliser la population à la sclérodermie et pour les personnes atteintes de sclérodermie.

En France, pour la 7ème année, des réunions d’informations sur la sclérodermie sont organisées.

Vous trouverez les dates des réunions progressivement ci-dessous: Les programmes sont dans l’agenda ( accueil)

LilleA Lille:  Service de Médecine Interne du CHRU de LILLE

De 14h à 16h :INSTITUT DE FORMATION GERNEZ RIEUX (près de l’Hôpital Huriez)  Amphithéâtre B 2 rue du Docteur Schweitzer 59037 LILLE Cedex

dijonA Dijon

Lieu : salle BCC C02024 – Bocage central – Bd de Lattre de Tassigny – 21000 DIJON
(Un fléchage sera indiqué à partir des halls A et B de Bocage Central)

A Grenoble

Lieu : 29 juin de 14h à 17h au CHU de Grenoble : ateliers médecins-patients, conférence et  mise au point sur les travaux de recherche . (Programme en cours de finalisation)

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A Marseille

Lieu :25 septembre  2015,  amphithéatre du pavillon Etoile, Hopital Nord de Marseille, chemin des Bourrely, 13915 MARSEILLE . (Programme en cours de finalisation)

A Paris St LouisP1040720_Paris_X_hôpital_Saint-Louis_rwk

REUNION ANNUELLE :Mardi 23 juin 2015    de 11h – 15h
Salle Henri IV, Hopital Saint-Louis Paris 10ème