La signature IFN de type I dans la Sclérodermie systémique

Veille biographique: Recherche physiopathologique

La signature de l’interféron de type I est présente dans la sclérose systémique avant la fibrose et pourrait contribuer à sa pathogénie travers une surexpression du gène de BAFF et la synthèse augmentée de collagène

D’après : The interferon type I signature is present in systemic sclerosis before overt fibrosis and might contribute to its pathogenesis through high BAFF gene expression and high collagen synthesis: Proposée  par le Dr Laurence MICHEL, INSERM U976. Centre Universitaire de Recherche en Dermatologie.

Auteurs: Brkic Z, van Bon L, Cossu M, van Helden-Meeuwsen CG, Vonk MC, Knaapen H, van den Berg W, Dalm VA, Van Daele PL, Severino A, Maria NI, Guillen S, Dik WA, Beretta L, Versnel MA, Radstake T

Lien  pubmed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov.gate2.inist.fr/pubmed/26371289

Distribution du score « Interféron de type I » (IFN score) chez les patients atteints d’une sclérodermie cutanée limitée (lcSSc) ou diffuse (dcSSc) versus des contrôles sains (HC). Les cas positifs sont en rouge.

Distribution du score « Interféron de type I » (IFN score) chez les patients atteints d’une sclérodermie cutanée limitée (lcSSc) ou diffuse (dcSSc) versus des contrôles sains (HC). Les cas positifs sont en rouge.

Background :

Cet article étudie la « signature IFN de type I » caractéristique des maladies autoimmunes, dans les stades précoces de la sclérodermie systémique (SSc), avant qu’une fibrose cutanée ne se développe.

Méthodes :

L’expression de 11 gènes induits par l’IFN de type I a été testée dans le sang total provenant de 30 témoins sains sans aucun signe d’autoimmunité, chez 12 sujets ayant un phénomène de Raynaud primaire, 19 patients avec une SSc très précoce, 7 patients avec une SSc sans fibrose cutanée, 21 avec une SSc cutanée limitée et 10 sujets avec une SSc cutanée diffuse. De plus, une corrélation entre l’activité de l’IFN dans les monocytes, l’expression de l’ARNm de BAFF (B cell activating factor) et les taux sériques de la fraction N-terminale du propeptide du procollagène III (PIIINP) a été testée.

Résultats :

chez tous les patients SSc, quel que soit le groupe, une signature IFN de type I élevée est détectée, avant même que la fibrose n’apparaisse. Un « score IFN » calculé à partir des taux d’ARNm des gènes associés à l’IFN permet d’établir une prévalence de cette signature : Témoins=3.3%; Raynaud=33.3%, SSc très précoce=78.9%, SSc sans fibrose=100%, SSc cutanée limitée =42.9%, SSc cutanée diffuse =70.0%. Dans les monocytes, un score IFN ≥4.12 distingue les contrôles des patients atteints de SSc avec une fibrose. De plus, les monocytes des patients ayant une signature IFN expriment des taux d’ARNm de BAFF que les monocytes des patients sans signature IFN, ceci étant corrélé à des taux de PIIINP sériques significativement plus élevés.

Conclusion :

Une signature IFN de type I est détectable chez les patients atteints de SSs dès premières phases de la maladie, avant même l’apparition d’une fibrose cutanée, ce quisuggère une contribution de cette signature dans la pathogenèse et la progression de la SSC via une stimulation de l’autoimmunité et de la fibrose.

Tunis 2014: Atelier sclérodermie

Journée SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

Ateliers sclerodermie systemique GFRS 2014

Ateliers sclerodermie systemique GFRS 2014

La Société Tunisienne de Médecine Interne en Partenariat avec le GFRS, a organisé une journée d’enseignement sur la sclérodermie. Deux groupes de médecins venant de toute la Tunisie ont pu participer le matin à des ateliers sur la mesure du score de Rodnan modifié et le Handicap. L’après-midi était consacré à des exposés théoriques.

Cette journée a été un succès. Nous tenons à remercier vivement les patients ayant accepté de participer aux ateliers, ainsi que l’ensemble des orateurs et des participants et la Société Tunisienne de Médecine Interne.

Vous trouverez ci-dessous le programme et les diaporamas de ces réunions.

 PROGRAMME

8h 30 – 10 h : Atelier 1 : Comment calculer le score de Rodnan ?

10h – 10h30 : Pause café

 

10h 30 – 12h : Atelier 2 : Sclérodermie et handicap.

 

3-GFRS Tunis 2014-cas clinique 1

Cliquez sur les images pour voir les diaporamas

12h – 12h 30 : Cas clinique 1 :

Dr Fatma Said – Assistante HU . Hôpital La Rabta . Tunis

Dr Thouraya Ben Salem – Assistante HU . Hôpital La Rabta . Tunis

 

 

4-GFRS Tunis 2014-cas clinique212h 30 – 13h : cas clinique 2 :

Dr Inès Kechaoui Assistante HU . Hôpital Charles Nicolle . Tunis

Dr Imène Boukhris Assistante HU . Hôpital Charles Nicolle . Tunis

 

13h – 15h : Déjeuner

 

6-GFRS Tunis 2014-ethiopathologie15h – 15h30 : Etiopathogénie de la sclérodermie systémique

Dr L. Mouthon

 

 

15h 30 – 16h : Poumon et sclérodermie

Dr Eya . Cherif – Pr Agrégée. Hôpital Charles Nicolle

 

8-GFRS Tunis 2014-necrose digitale16h – 16h 30 : Nécroses digitales

Dr M. Abdallah – Pr Agrégée. Hôpital Mongi Slim – La Marsa

 

16h 30 – 17h : Pause café

 

9-gfrs Tunis 2014- digestives17h – 17h 30 : Atteinte digestive au cours de la sclérodermie

Dr N. Ben Abdelhafidh – Pr Agrégée. Hôpital Militaire – Tunis

 

 

17h 30 – 18h: Actualités thérapeutiques de la sclérodermie

Dr L. Mouthon

 

11-gfrs 2014 HTAP18h – 19h : Symposium (en partenariat avec les Laboratoires ACTELION)

Prise en charge actuelle de l’HTAP

Dr L. Mouthon

 

Atteinte interstitielle pulmonaire de la sclérodermie systémique

Atteinte interstitielle pulmonaire de la sclérodermie systémique

Dr Guillaume BUSSONE, Pôle de Médecine Interne, Centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, hôpital Cochin, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Paris, France

Juin 2013

La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est la première cause de mortalité au cours de la sclérodermie systémique. Lire la suite…

L’atteinte de la bouche dans la sclérodermie systémique

La bouche est sèche, son ouverture est limitée, les lèvres sont minces ; des ridules se forment autour des lèvres. Il peut y avoir des dilatations des petits vaisseaux des lèvres (télangiectasies, photo ci-contre)

La sécheresse de la bouche est due à l’atteinte des glandes salivaires. C’est une sensation pénible et en plus ça favorise le développement de champignons ou de microbes.

Les gencives sont aussi atteintes par la sécheresse de la bouche et en plus sont mal irriguées du fait de l’atteinte vasculaire, ce qui menace les dents (déchaussement, caries). On peut corriger cette sécheresse grâce à des stimulateurs de salive ou d’autres médicaments : pilocarpine, cévimeline, sulfarlem

Voir l’article sclerodermie-systemique-et-problemes-bucco-dentaires

Le laser est efficace pour effacer les ridules

La limitation de l’ouverture se mesure par la distance entre les lèvres ou entre les incisives du haut et du bas. Si elle est importante cela gêne la mastication, la déglutition voire la parole. C’est gênant aussi pour les soins dentaires dont on a vu l’importance.

La kinésithérapie, la mécanothérapie, l’orthophonie sont d’une grande aide

Ulcères digitaux de la sclérodermie systémique

Ulcères digitaux de la sclérodermie systémique

Nécessité d’une prise en charge précoce et d’une prévention efficace

E Diot. Service de Médecine Interne. Hôpital Bretonneau. 37044 Tours Cedex 9.

Mots clefs : sclérodermie systémique, ulcères digitaux, traitement

Les ulcères digitaux  (UD) correspondent à une perte de substance du derme profond d’évolution chronique au-delà des métacarpo-phalangiennes. Il s’agit d’une complication précoce et fréquente de la sclérodermie systémique (prévalence : 43%) Lire la suite…