La sclérodermie localisée

La sclérodermie localisée

La peau est le seul organe atteint.

Il n’y a aucune autre manifestation, pas de phénomène de Raynaud, pas d’anomalie dans l’examen immunologique

Les atteintes sont soit

  • En plaques que l’on appelle des morphées
  • Soit en goutte
  • Soit en bande
  • Soit sur un membre (sclérodermie monomélique)

 

 

Elles posent un problème esthétique si elles atteignent le visage, surtout chez les enfants où le visage grandit de façon asymétrique (la zone de peau atteinte ne grandit plus).

La chirurgie esthétique est indiquée mais seulement après la puberté, et après s’être assuré que la maladie est éteinte.

Diaporama : Le Réseau d’Intervention centré sur le Patient Sclérodermique (RIPS)

Date de dernière mise à jour du Diaporama : 1er juillet 2013

Texte: 29 Nov 2013

Lieu et date de première présentation: Paris, 20 novembre 2013

Le Réseau d’Intervention centrée sur le Patient Sclérodermique (RIPS)

 

Par le Dr Brett D. Thombs, Chercheur-boursier William Dawson et Professeur agrégé, Université McGill et Hôpital général juif, Montreal, Quebec, Canada.

Le Réseau d’Intervention centrée sur le Patient Sclérodermique (RIPS)

RIPS, Dr Brett D. Thombs

Résumé: Plusieurs personnes atteintes de sclérodermie doivent composer au quotidien avec les défis que leur causent cette maladie. Présentement, il n’existe aucun remède pour traiter la sclérodermie, c’est pourquoi l’amélioration de la qualité de vie des patients sclérodermiques est un objectif primordial des soins de santé. Les interventions psychosociales et les interventions de réadaptation représentent un complément important des soins de santé, mais il existe toutefois plusieurs obstacles au développement, à l’évaluation et à l’administration d’interventions psychosociales et de réadaptation pour les personnes vivant avec la sclérodermie. Le Réseau d’Intervention centrée sur le Patient Sclérodermique est une organisation qui a été mise sur pied pour (1) en apprendre davantage sur les problèmes importants rencontrés par les patients sclérodermiques, et (2) de développer et de tester des interventions sur Internet visant à mieux soutenir les patients dans leurs efforts quotidiens pour faire face aux enjeux auxquels ils sont confrontés.
Le diaporama:

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Plan:

Introduction (diap 0-1);

Soins centrés sur le patient (diap 2);

Maladies rares et sclérodermie (diap 3, 4, 5);

Raisons et défis (6 et 7); SPIN/RIPS: description, objectifs, membres, partenaires, interventions en ligne (diap 8 à 18);

Essai randomisé contrôlé à cohorte multiple (diap 19 à 28);

Cohorte du RIPS avec ERCcm (diap 29-30);

Interventions: détresse émotionnelle, autogestion, détresse liée à l’apparence physique et physiothérapie pour les mains (diap 31 à 35;

Faisabilité (diap 36); ERC (diap 37);

Transfert de connaissances (diap 38);

Innovations du RIPS (diap 39); Remerciements (diap 40)

Diaporama: Variation du nombre de copies des gènes TLR7 et TLR8

Date : 28 novembre 2013

La variation du nombre de copies des gènes TLR7 et TLR8 est âge et sexe dépendante : quel rôle dans l’auto-immunité ?

Journée du GFRS- 20 novembre 2013, Hôpital St Louis, Amphithéâtre Milan, Paris

Rédacteur(s)  Principal : Sami B. Kanaan, étudiant en thèse, INSERM UMRs1097

Co rédacteurs : Nathalie Lambert, PhD INSERM UMRs1097

(Diaporama en bas de page)

X linked genetic factors

X linked genetic factors

TLR7 et TLR8, 2 gènes de l’immunité portés par le chromosome X , ont un nombre de copies qui augmente avec l’âge chez les hommes. La tendance est inversée chez les femmes. Est-ce que cela a un rôle dans le biais sexuel observé dans l’auto-immunité ? Lire la suite…

Diaporama: Nouveaux outils pour le diagnostic de la Sclérodermie et de la Polyarthrite Rhumatoïde

Rédacteur(s) Principal : Fanny Arnoux, étudiante en Thèse
Lieu et date de première présentation du document: 20/11/2013, Paris St Louis, journée annuelle du GFRS

Développer de nouveaux outils pour le diagnostic de la Sclérodermie et de la Polyarthrite Rhumatoïde

34-picMon projet de thèse s’intéresse à la sclérodermie (SSc) et la polyarthrite rhumatoïde (PR).

Trois nouveaux autoanticorps ont été mis en évidence à l’aide de puces à protéines.

-Les autoanticorps anti THEX1 (Three prime Histone mRNA EXonuclease1) identifient environ 65% des patients SSc qui n’ont pas d’autoanticorps anti-topoisomérase I et d’autoanticorps anti-centromères.

-Les autoanticorps anti WIBG (within BGCN homolog (Drosophila)) identifient 30% des PR débutantes.

-Les autoanticorps anti BRAF (v raf murine sarcoma viral oncogene homologue B1 catalytic domain) identifient 30% des PR qui n’ont pas d’anticorps anti CCP. L’intérêt de ces marqueurs est d’identifier des patients au début de leur maladie ou des patients qui n’ont pas les principaux autoanticorps déjà connus dans le diagnostic de la SSc et de la PR. Le but de cette première année de thèse est de:
1/ confirmer la spécificité et la sensibilité de ces marqueurs protéiques sur un plus grand de patients et de contrôles.
2/ procéder à une cartographie épitopique de ces marqueurs protéiques de façon à développer un kit diagnostique de la SSc et de la PR avec les peptides immunogènes identifiés

 

 Voir le Diaporama

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Co rédacteurs : Azzouz D1., Auger I. 1, Roudier J.1, 2 et Lambert N.C.1
Relecteur(s) du Conseil scientifique du GFRS : Nathalie Lambert, UMRs 1097

Diaporama:SCLERADEC: Évaluation de la réinjection sous-cutanée de la FVSA d’origine adipeuse (Système Celution®) au niveau des mains

ÉVALUATION DE L’EFFET DE LA RÉINJECTION SOUS-CUTANÉE DE LA FRACTION VASCULAIRE STROMALE AUTOLOGUE D’ORIGINE ADIPEUSE (Système Celution®) AU NIVEAU DES MAINS  CHEZ LES PATIENTS ATTEINTS DE SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE ( SCLERADEC)

Dernière Maj du Diaporama: 14/11/2013. Validation Conseil scientifique GFRS: Dr Nathalie Lambert

Rédacteur  Principal :

Dr Daumas Aurélie, CCA Service de Médecine Interne, Hôpital de la Timone, AP-HM, Marseille, FRANCE

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Diaporama : Grossesse et Sclerodermie

Sclérodermie systémique et grossesse

Luc Mouthon, Alice Bérezné

Service de Médecine Interne, hôpital Cochin,
Centre de Référence Vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique
Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris
Université Paris Descartes, Inserm U1016, Institut Cochin, Paris

Résumé du diaporama

Grossesse et sclerodermie

Grossesse et sclerodermie

-Grossesse et ScS : possible
-Evaluation rigoureuse de l’état de santé de la mère indispensable avant d’autoriser une grossesse.
-Formes diffuse évoluant depuis < 4 ans: différer la grossesse.
-Surveillance étroite de la mère et du fœtus par une  équipe multidisciplinaire aguerrie à la prise en charge des grossesses à risque.
-Risque de prématurité.
-La grossesse ne semble pas influer sur la survenue d’une ScS ni sur son cours évolutif.
-CRS peut survenir lors de la grossesse et doit être diagnostiquée et traitée sans délai pour limiter le risque de mortalité materno-fœtale.

Mis en Ligne Nov 2013

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3 eme congres mondial sur la sclerodermie 6-8 fevrier 2014

Pour les spécialistes et les patients…

Les deux premiers congrès à Florence 2010, puis à Madrid en 2012 ont connu un vif succès en rassemblant des specialistes de diverses disciplines, les stagiaires juniors, professionnels de santé et les patients à offrir un programme équilibré de la science fondamentale, l’expérience clinique et des sessions interactives. En particulier, le programme des patients à Madrid était vaste et très bien fréquenté.

 

Ce troisième Congrès mondial de la sclérodermie va combiner les meilleures caractéristiques des deux précédents congrès, en insistant sur les développements cliniquement pertinentes dans le domaine avec un accent sur les aspects des soins pour améliorer la qualité de vie des patients atteints de sclérodermie dans le monde entier. La combinaison de cours magistraux, les petits séminaires et les mains sur les ateliers interactifs – devrait assurer une expérience enrichissante pour tous les participants à la sclérodermie.

Les frais d’inscription incluent: kit Congrès, l’accès aux sessions scientifiques, entrée à l’exposition et de la zone d’affichage, certificat de participation, les pauses café et déjeuner de travail, comme indiqué dans le programme, le supplément consacré au Congrès mondial des résumés inclus et abonnement en ligne pour une année de «rhumatologie clinique et expérimentale
Frais d’inscription en ligne prendra fin le 31 Janvier 2014. Après cette date, seules les inscriptions sur place seront acceptées.

Je vais sur le site

Vendredi 7 février : de 9h00 à 16h00 et samedi 8 février : de 9h00 à 13h30 (traduction en italien, espagnol et français)

Le progamme pour les patients du Troisième Congrès de Sclérose Systémique consiste en sessions interactives de conférences et de discussions, avec des consultants et des patients discutant de différents sujets incluant ( source http://www.sclerodermie.be/fr/articles.asp?Rub=113

– Pourquoi ai-je la sclérodermie et vais-je en guérir ?
– Les poumons – pourquoi respirer est-il si difficile ?
– Que puis-je faire pour aider le processus de digestion ?
– Que peut-on faire pour les ulcères digitaux
– Transplantations de différentes sortes – sont-elles pour moi ?
– Exercices du visage et des mains
– Sexualité et grossesse
– Médecine dentaire dans la SSc
– Nouveaux traitements
– Aidants et membres de la famille
– La fatigue et comment l’apprivoiser
– Trucs utiles pour la vie de tous les jours
– Comment puis-je faire face au côté émotionnel ?
Deux sessions exclusives s’adresseront aux besoins de petits groupes : les hommes et la Sclérodermie et la sclérodermie juvénile.

Pour les patients, L’ASF organise un voyage pour ce congrès.