Catégorie : Reviews

Publication: Ischemic digital ulcers affect hand disability and pain in systemic sclerosis: ECLIPSE

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Ulcère digital

Ulcère digital

Les ulcères ischémiques digitaux affectent les capacités de la main et la douleur dans la sclérodermie systémique. (Etude Eclipse)

Mouthon L1, Carpentier PH1, Lok C1, Clerson P1, Gressin V1, Hachulla E1, Bérezné A1, Diot E1, Khau Van Kien A1, Jego P1, Agard C1, Duval-Modeste AB1, Sparsa A1, Puzenat E1, Richard MA1; ECLIPSE Study Investigators.

OBJECTIF:

Les ulcères digitaux ischémiques (UD) sont des complications fréquentes et graves de la sclérodermie systémique (ScS). Le but de notre étude était d’évaluer l’effet de l’UD sur le handicap de la main et la douleur chez les patients atteints de sclérodermie systémique.

METHODE:

L’évaluation de l’impact de la récidive ischémique de l’ulcère digitale sur le handicap à la main chez les patients atteints de sclérodermie systémique (ECLIPSE) est une étude prospective, multicentrique, non interventionnelle, avec un suivi de 2 ans. Les patients atteints de SSc qui ont connu au moins 1 UD dans l’année précédente et ont reçu un traitement par bosentan ont été inclus entre Octobre 2009 et Mars 2011 Cette cohorte est décrite au moment de l’inclusion.

RESULTATS:

Il y a dans notre analyse 190 patients (132 femmes) provenant de 53 centres. L’âge moyen ± SD était de 43 ± 15 ans au diagnostic de sclérodermie systémique et 53 ± 15 ans à l’inclusion.

Chez 105 patients (56,2%), l’UD était le premier symptôme non-Raynaud de la sclérodermie systémique.
L’intervalle de temps moyen entre l’apparition d’un phénomène de Raynaud et le premier épisode de UD était de 6,6 ± 9,1 ans.
Le nombre moyen d’UD actif et les doigts touchés par patient pour les deux mains étaient de 2,3 ± 1,8 et 2,2 ± 1,6, respectivement.
La présence d’UD actif à l’inclusion était significativement associée à la douleur et avec une diminution de la capacité manuelle:
échelle visuelle analogique de la douleur (0 à 10) était de 6,2 ± 2,6 contre 2,5 ± 2,4 (p <0,0001) et L’echelle d’invalidité de la Main de Cochin (0 à 90) était de 38 ± 20 contre 25 ± 19 (p <0,0001), respectivement.

CONCLUSION:

Les ulcères digitaux constituent un symptôme majeur de la sclérodermie systémique , qui touchent souvent plusieurs doigts et deux mains. Ils sont significativement associées à la douleur et à l’incapacité de la main.

PMID: 24931950 [PubMed – in process]
J Rheumatol. 2014 Jul;41(7):1317-23. doi: 10.3899/jrheum.130900. Epub 2014 Jun 15.

Qualité de vie anxiété et dépression dans la sclérodermie

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Traduction: Dr E.Diot
D’après l’article original

Clinical, functional and health-related quality of life correlates of clinically significant symptoms of anxiety and depression in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional survey.(1)

OBJECTIFS :

depression dans la sclérodermieIdentifier les aspects cliniques, fonctionnels et la qualité de vie des patients  sclérodermiques, en corrélation avec les symptômes cliniquement significatifs de l’anxiété et de la dépression chez les patients atteints de sclérose systémique (ScS ).

MÉTHODES :

381 patients de l’American College of Rhumatology et / ou les critères Leroy et Medsger pour la sclérodermie ont été évalués pour atteinte viscérale, le handicap et HRQoL (évaluée par le SF-36 ).
Les symptômes cliniquement significatifs d’anxiété et de dépression ont été évalués à l’aide de l’ Hospital Anxiety Depression Scale (HAD ) ( défini coupure ≥ 8 ).

RÉSULTATS :

9,2% des patients avaient une sclérodermie limitée, 50,5 % une SSC  cutanée limitée ( lcSSc ) , et 40,3% une SSc diffuse cutanée ( dcSSc ).

 Dans l’ensemble, 40,4 % et 58,8 % respectivement des patients avaient des symptômes cliniquement significatifs de la dépression et de l’anxiété.

Comparativement aux patients sans symptômes cliniquement significatifs de la dépression, les patients présentant des symptômes cliniquement significatifs de dépression présentaient
-un état ​​de santé moins bon ( HRQoL composante mentale et physique )

-une plus grande incapacité globale ,
-un handicap à la main et une dépréciation esthétique .

Comparativement aux patients sans symptômes cliniquement significatives de l’anxiété, les patients présentant des symptômes cliniquement significatives de l’anxiété avaient un score SF-36 de la composante mentale et physique dégradé .

En analyse multivariée, à l’exclusion des notes de composante mentale du SF- 36, les variables indépendantes associées à des symptômes cliniquement significatifs de la dépression et l’anxiété étaient le handicap global et la composante physique de SF- 36, et en plus le sexe féminin pour les symptômes cliniquement significatifs de l’anxiété seulement.
D’une façon remarquable, les patients avec et sans symptômes psychiatriques cliniquement significatifs étaient comparables pour tous les signes cliniques évalués et lliés à la maladie.

CONCLUSION :
Des niveaux élevés de symptômes cliniquement significatifs de l’anxiété et la dépression sont observés chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Les symptômes psychiatriques cliniquement significatifs sont plutôt associés à une augmentation  du handicap et HRQoL modifiée, qu’aux manifestations d’organes spécifiques de la maladie.

 

(1)Clinical, functional and health-related quality of life correlates of clinically significant symptoms of anxiety and depression in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional survey.

PLoS One. 2014 Feb 28;9(2):e90484. doi: 10.1371/journal.pone.0090484. eCollection 2014.

Un point sur la crise rénale sclérodermique

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Un article dans J Rheumatol. à été publié* autour la crise rénale sclérodermique.
Rédaction: Pr Luc Mouthon et Al. Traduction et relecture: Dr E. Diot

images reinLa crise rénale sclérodermique ( SRC ) est caractérisée par une hypertension artérielle maligne et une insuffisance rénale aiguë oligo – anurique.

Elle se produit chez 5 % des patients atteints de sclérodermie systémique ( SSc ), particulièrement chez les patients atteints de la forme diffuse de la maladie, pendant les premières années . Lire la suite…

CXCL4: Un nouveau biomarqueur dans la sclérodermie?

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Pr T. Martin, Strasbourg, Mars 2014

CXCL4

CXCL4

CXCL4 est une chémokine antiangiogénique et profibrosante sécrétée par les cellules dendritiques plasmacytoïdes, mais aussi les monocytes et les plaquettes. On la détecte spécifiquement dans le sérum des patients sclérodermiques, comparés aux sérums de patients lupiques, de spondyloarthrites, ou de sujets atteints d’une hépatite fibrosante. La concentration semble la plus élevée dans les formes précoces et rapidement progressives. Sa présence semble corrélée statistiquement à la survenue de fibrose pulmonaire, d’une HTA pulmonaire et à une progression cutanée. Ces éléments pathogéniques ont été confirmés dans un modèle murin, dans lequel l’injection répétée de CXCL4 pendant 7 jours provoquait une affection sclérodermiforme.

CXCL4 pourrait donc bien être un nouveau biomarqueur spécifique de la sclérodermie, permettant d’identifier les formes à haut risque de progression qu’il faudra traiter précocement et de façon intensive, et pourquoi pas à terme devenir une cible thérapeutique.

Reproduit des Rencontres en Immunologie et Immunothérapie Pratiques (RIIP), avec l’aimable autorisation de l’auteur.

N Engl J Med 2014; 370:433-443January 30, 2014DOI: 10.1056/NEJMoa1114576