Questions fréquemment posées sur la sclérodermie

Questions fréquemment posées sur la sclérodermie

La Sclérodermie systémique en 100 questions : cliquez ici

Q – j’ai une sclérodermie et je voudrais m’inscrire au GFRS pour être au courant des dernières avancées de la recherche

R – le GFRS est l’association des professionnels de santé concernés par la sclérodermie; vous pouvez plutôt vous inscrire à l’association des malades, ASF www.sclerodermique.com; le GFRS et l’ASF travaillent en étroite collaboration et les médecins du GFRS informent très régulièrement l’ASF des résultats de leurs recherches ; cette information est transmise aux adhérents par le Petit Journal, lors de l’assemblée générale annuelle de l’ASF et lors de réunions organisées localement par les déléguées régionales de l’ASF

Q – Ma mère a une sclérodermie systémique; est-ce que je risque d’être malade aussi ; quels examens dois-je faire ? 

R – La sclérodermie est une maladie rare (1personne atteinte / 5000) dans laquelle la génétique joue un rôle mineur, car la fréquence des formes familiales (plus d’un sujet sclérodermique dans une famille) n’est que d’environ 1%. Les enfants d’un(e) patient(e) sclérodermique n’ont pas d’examens particuliers à faire car le diagnostic de la maladie se fait par la peau des mains. Le durcissement de la peau des doigts et son blanchiment au froid sont les signes d’appel qui doivent faire consulter un médecin.

Q – J’ai une sclérodermie systémique et je voudrais avoir un enfant ; est-ce possible ? l’enfant risque-t-il d’être malade ? y a-t-il des examens à lui faire à la naissance ? 

R – les risques de la grossesse chez les sclérodermiques sont à proportion de deux paramètres essentiels: quelle est l’évolutivité de la sclérodermie et quelle est son étendue sur la peau ? La réponse à la première question est clinique: sentez-vous la peau plus tendue, plus épaisse, moins bien irriguée qu’il y a trois mois, et des atteintes respiratoires, digestives, rénales ou autres sont-elles apparues depuis moins d’un an ? Il faut aussi voir si la vitesse de sédimentation et le complément sont normaux ou non, et consulter votre médecin pour qu’il réponde aussi de son point de vue. Pour la seconde question, il faut évaluer la surface de peau atteinte. Les autres questions importantes sont : y a-t-il des atteintes sévères d’organes, en particulier des reins, des poumons, du cœur, de l’intestin. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une contre-indication à la grossesse.
A cinq ans d’évolution un certain nombre de sclérodermies sont devenues stables et leur pronostic est meilleur; évidemment il vaut mieux commencer la grossesse avec une maladie éteinte ou au moins refroidie.
Parmi les traitements certains sont incompatibles avec la grossesse (cyclophosphamide, méthotrexate, mycophénolate mofetil) et d’autres sont peu conseillés même si de beaux enfants sont nés avec (inhibiteurs de l’enzyme de conversion, antivitamines K). Les inhibiteurs calciques et le paracétamol, les corticoïdes, la codéine, l’hydroxychloroquine, l’héparine, l’aspirine, la trinitrine, les traitements locaux sont autorisés.
Le risque au cours de la grossesse est l’atteinte du placenta par la maladie sclérodermique, avec possibilité de dépôt de collagène ou épaississement des vaisseaux dans le placenta.
La grossesse se passe sous haute surveillance par deux équipes médicales qui travaillent en étroite collaboration : les gynécologues et les spécialistes de la sclerodermie.
Il n’y a aucun examen à faire à l’enfant

Q – J’ai une morphée ; est-ce que je risque d’avoir une sclérodermie systémique ? 

R – Le risque d’évoluer vers une sclérodermie systémique est très faible ; dans une étude sur 700 adolescents italiens, un seul cas (1/700 soit 1,4 pour mille) a eu cette évolution. Certes on observe souvent chez les patients ayant une morphée de petits signes d’auto-immunité (auto-anticorps variés, anomalies biologiques autres comme des facteurs rhumatoïdes) mais sans la constellation de symptômes caractéristiques de sclérodermie systémique : Raynaud, durcissement de la peau des doigts et de la face, auto-anticorps anti-scl70 ou anticentromères, etc… Une surveillance simple par votre médecin avec un coup d’œil professionnel à vos mains suffit pour se rassurer.