Evolution du scanner haute résolution au cours de la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique : description et facteurs pronostiques.

A. Forestier 1 2 3 4, N. Le Gouellec 1 2 3 4, H. Béhal 5, G. Kramer 6, T. Perez 7, V. Sobanski 1 2 3 4, S. Morell Dubois 1 2 3 4, M. Lambert 1 2 3 4, P-Y. Hatron 1 2 3 4, E. Hachulla 1 2 3 4, A. Duhamel 5, R. Matran 7, D. Launay 1 2 3 4, M. Rémy-Jardin 6.

1 Univ. Lille, U995, Lille Inflammation Research International Center (LIRIC), Lille, France; 2 Inserm, U995, Lille, France; 3 Service de Médecine Interne et Immunologie Clinique, Lille, France; 4 Service de Médecine Interne, Centre de Référence des maladies Auto-Immunes systémiques rares Nord et Ouest, Hôpital Claude Huriez Hospital, Université de Lille, Lille, France; 5 Univ. Lille, CHU Lille, EA 2694 – Santé publique : épidémiologie et qualité des soins, Unité de Biostatistiques, F-59000 Lille, France ; 6 CHU Lille, Département d’Imagerie Thoracique, Lille, France ; 7 CHU Lille, Service d’Explorations Fonctionnelles Respiratoires, Lille, France, INSERM U1019 – CNRS UMR 8204 Univ Lille Nord de France.

Objectifs : Cette étude avait pour objectifs de décrire l’évolution scanographique de la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) au cours de la sclérodermie systémique (SSc) (PID-SSc), d’identifier les facteurs pronostiques liés à l’évolution de la PI et de déterminer si l’évolution des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) était corrélée à l’évolution scanographique de la PID-SSc.

Patients et méthode : 58 patients sclérodermiques présentant une PID ont été inclus. Tous les scanners haute résolution (HRCT) thoraciques et toutes le EFR disponibles depuis le diagnostic de PID ont été collectés. L’évolution scanographique et celle des EFR ont été modélisées à l’aide d’un modèle linéaire mixte à coefficients aléatoires.

Résultats : Les patients ont bénéficié d’un nombre médian de 3 HRCT et de 5 EFR, pendant un suivi moyen de 5,3 ans. La durée moyenne de la SSc était de 2,5 ans au diagnostic de PI. L’extension moyenne initiale de la PID était de 32.3 ± 28.7%. La PI progressait en moyenne de 0.92 ± 0.36% par an. Le sexe masculin, la forme cutanée diffuse de SSc (dcSSc), la présence d’anticorps anti-Scl70, une DLCO plus élevée, une PID limitée et un score de sévérité nul étaient associées à une progression plus rapide de la PID. Il existait une corrélation entre la progression scanographique et le déclin de la DLCO, mais pas de la CVF.

Conclusion : Le sexe masculin, la dcSSc, les anticorps anti-Scl70, une PID moins sévère et moins étendue à son diagnostic étaient associés à une progression plus rapide de la PID au cours du suivi. L’évolution de la DLCO était significativement corrélée à la progression scanographique de la PID. Notre étude contribue à mieux définir le profil des patients à risque de progression scanographique de la PID-SSc.