24 e journée du GFRS

Nous serons heureux de vous retrouver en viosioconférence cette année pour la 24e réunion annuelle du GFRS, le Jeudi 19 novembre 2020 de 13h30-18h30

Lien de connexion sur Zoom

L’inscription est gratuite pour tous mais obligatoire en cliquant sur le lien ci dessous:

Inscription

Programme


Recherche fondamentale 13h30-15h30

13H30-14h15 Présentation des travaux fondamentaux financés par le GFRS

  • Cibles cellulaires des interférons de type I dans la sclérodermie systémique. Grégory Pugnet, Toulouse (financement 2018-2019)
  • Place de l’efferocytose macrophagique dans la physiopathologie de la sclérodermie systémique et potentielles implications thérapeutiques. Alain Lescoat, Rennes (financement 2019-2020)

14h15-14h30 Annonce des lauréats 2020-2021 et présentation des projets sélectionnés

14h30-15h00 Orateur invité

Michael Whitfield, Dpt of Biomedical Data Science, Dartmouth Medical School, Hanover, USA

Molecular phenotypes in systemic sclerosis enable patient stratification and precision medicine

15h00-15h30 Discussion


Intermède 15h30-16h


Recherche clinique 16h-18h30

16H00-16h30 Présentation des travaux cliniques financés par le GFRS 2019-2020

  • Rôle de la pollution dans la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie. Lucie Sese, Bobigny
  • Evaluation de l’effet de la Fraction Vasculaire Stromale du tissu adipeux injectée par voie intraveineuse sur la fibrose pulmonaire et cutanée dans un modèle préclinique de sclérodermie. Aurélie Daumas, Marseille

16h30-17h00 Études collaboratives, réseaux, appels à participation

17h00-17h30 Table ronde avec les membres représentants de tous les pays francophones : mise en place d’un groupe collaboratif

17h30-18h00 Oratrice invitée

Marie Hudson, Jewish General Hospital and McGill University, Montreal, Quebec, Canada

Scleroderma renal crisis: issues and perspectives in 2020

18h00-18h30 Assemblée générale GFRS


Téléchargez le programme

Programme-24e-reunion-annuelle-du-GFRS-en-visio-29092020

SPIN-SHARE : SOUTENIR LES PERSONNES ATTEINTES DE SCLERODERMIE

SPIN, le Réseau d’intervention centré sur le patient sclérodermique, fait un pas de plus vers la réalisation de sa mission qui consiste à soutenir les personnes atteintes de sclérodermie du monde entier! SPIN est ravi d’annoncer le lancement de la plateforme SPIN-SHARE, sur laquelle chaque boîte à outils sera rendue publique après avoir été testée via la cohorte.

Pour accéder aux boîtes à outils en ligne SPIN, connectez-vous ou inscrivez-vous à : tools.spinsclero.com/fr. Les utilisateurs de la cohorte SPIN peuvent se connecter directement et les utilisateurs publics doivent d’abord s’inscrire en 4 étapes faciles.

SPIN-MAIN : LA PREMIÈRE BOÎTE À OUTILS SPIN ACCESSIBLE AU PUBLIC, POUR LA MOTRICITE DE LA MAIN

SPIN-MAIN, la première boîte à outils SPIN, est maintenant disponible en ligne par le biais de la nouvelle plateforme SPIN-SHARE. Une fois connecté(e) à la plateforme SPIN-SHARE, vous verrez la boîte à outils SPIN-MAIN sur la page d’accueil. Le programme SPIN-MAIN propose des exercices de différents niveaux visant à améliorer la motricité de la main, tout en offrant des sections qui vous aideront à développer une routine personnalisée, à vous fixer des objectifs, et à mesurer votre progrès. Des vidéos explicatives vous démontrent comment performer chaque exercice correctement, et des illustrations additionnelles vous assurent d’éviter les erreurs courantes.

D’autres boîte à outils seront disponibles en 2021! Inscrivez-vous dès maintenant sur tools.spinsclero.com/fr.

Riociguat en traitement de la sclérodermie systémique cutanée diffuse de forme précoce (RISE-SSc) : une étude multicentrique, randomisée, en double aveugle, contrôlée contre placebo

Khanna D, Allanore Y, Denton CP, Kuwana M, Matucci-Cerinic M, Pope JE, et al. Riociguat in patients with early diffuse cutaneous systemic sclerosis (RISE-SSc): randomised, double-blind, placebo-controlled multicentre trial. Ann Rheum Dis. mai 2020;79(5):618-25. (PubMed)

fai2r logo

Résumé par le Docteur Nihal MARTIS (CHU Nice)

Introduction: Le riociguat, un inducteur de la guanylate cyclase soluble, est autorisé en traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). La molécule a des effets anti-inflammatoires, anti-fibrosants et anti-prolifératifs décrits dans les modèles animaux de fibrose tissulaire. L’objectif était d’évaluer l’efficacité et la sécurité du riociguat chez des patients présentant une sclérodermie systémique cutanée diffuse (ScSd) de forme précoce et à risque élevé de progression de la fibrose cutanée.

Matériel et méthodes: Cette étude multicentrique de phase IIb, randomisée 1:1, en double aveugle, contrôlée contre placebo a recruté des sujets adultes présentant un ScSd d’évolution inférieure à 18 mois et un score cutané modifié de Rodnan (mRSS) coté entre 10 et 12. Les autres critères d’inclusion étaient : une capacité vitale forcée (CVF) ≥45%et une DLCO ≥40% lors de la phase de screening. Ces patients recevaient 0,5 à 2,5 mg (n=60) de riociguat, 3fois par jour, ou le placebo (n=61). Le critère principal de jugement était une modification du mRSS depuis l’inclusion jusqu’à la 52ème semaine (S52). Les analyses secondaires s’intéressaient aux Index composite de réponse de l’American College of Rheumatology (ACR CRISS), l’index d’incapacité (HAQ-DI), l’évaluation globale par le patient et par le médecin, et l’évolution de laCVF.

Résultats: A S52, la modification du mRSS depuis l’inclusion était de –2,09±5,66 (n=57) dans le groupe riociguat et de –0,77±8,24 (n=52) dans le groupe placebo. La différence de score entre les deux groupes était de –2,34 (IC95% –4,99 à 0,30 ; p=0,08). Chez les patients avec une pneumopathie interstitielle diffuse, la CVF avait baissé de 2,7% dans le groupe riociguat versus 7,6% avec le placebo. A S14, le Raynaud’s condition scoremoyen s’était amélioré de plus de 50%chez 19/46 patients et chez 13/50 chez ceux sous placebo. Il n’a pas été montré de nouveaux effets indésirables avec le riociguat ni de décès imputable au traitement.

Conclusion: Résumé fait par la filière FAI2RLe riociguat n’apporte pas de bénéfice significatif sur l’amélioration du mRSS par rapport auplacebo. Les analyses en sous-groupe ont montré des signaux (comme la modification de CVF) à explorer dans de futurs essais cliniques.

Etude ADUSE: Injection de cellules souches mésenchymateuses autologues issues de tissu adipeux dans la prise en charge des ulcères digitaux de la sclérodermie systémique.

Chers collègues,

Objectif principal :

L’objectif principal de cette étude est de comparer l’efficacité et la sécurité à 16 semaines des injections digitales d’ASC autologues versus placebo pour la cicatrisation des ulcères digitaux (UD) réfractaires ischémiques actifs (chronique et/ou récurrent dans les 3 mois suivant l’apparition de l’ulcère digital) chez les patients atteints d’une sclérodermie systémique. ClinicalTrials: NCT04356755

Objectifs secondaires :

– Evaluer l’efficacité des injections locales d’ASC autologues sur la cicatrisation des UD, l’absence de complications ou d’apparition de nouveaux UD, et sur la qualité de vie et l’échelle de la douleur des patients.

– Evaluer le phénotype et le profil cytokinique, l’activité immuno-modulatoire et angiogénique des ASC injectées.

– Réaliser un immuno-monitoring des biomarqueurs vasculaires et une bio-banque de sérum et de plasma.

Critères d’inclusion :

– Patients majeurs âgés de plus de 18 ans, atteint d’une sclérodermie systémique qui répond aux critères ACR/EULAR 2013

– Patient ayant au moins un ulcère ischémique digital actif, localisé au-delà de l’articulation inter phalangienne proximale (mais non situé sur les calcifications sous-cutanées ou le relief osseux) et réfractaire après 10 ± 2 semaines de traitement standard.

Critères de non inclusion (non exhaustifs) :

Relatifs au patient :

– Patient fumeur ou sevré depuis moins de 3 mois

– Patients sous statines, vasodilatateurs, antagonistes des canaux calciques, inhibiteurs de l’ACE, nitroglycérine, α-bloquants adrénergiques, antagonistes des récepteurs adrénergiques ou de l’angiotensine II, N-acétylcystéine ou héparine de bas poids moléculaire depuis moins de 3 mois ou non stable depuis 1 mois.

– Antibiotiques systémiques (par voie orale et IV) permettant de traiter les UD infectées dans les 4 semaines

– Injection locale de toxine botulique dans un doigt dans les 4 semaines

– Sympathectomie chirurgicale des membres supérieurs ou débridement de la plaie de moins d’un mois,

– Patient ayant subi une greffe de cellules souches hématopoïétiques (HSCT) autologue

– Patients avec indication d’intensification par HSCT autologue

– Antécédents de cancer au cours des cinq dernières années,

– Séropositivité à VIH-1 ou 2, HTLV-1 ou 2, VHB ou VHC

Relatif à chaque UD :

– Ulcère digital dû à des affections autres que la sclérodermie, non ischémique, avec ostéomyélite ou infection cliniquement non contrôlée, infecté nécessitant une antibiothérapie systémique ou nécessitant une intervention chirurgicale urgente.

Méthodologie : 

Phase II, multicentrique, prospective, randomisée, contrôlée vs placebo. Patients suivis pendant 16 semaines.

Contacts :

Investigateur Coordonnateur : Dr Grégory PUGNET

Tel : 05 61 77 71 26

Mail pugnet.g@chu-toulouse.fr

Module Biothérapies CIC 1436 Toulouse : Marine LEBRIN-SERRENTINO ; Laetitia BUGAREL ; Fabian GROSS

Tel : 05 61 32 37 24

Mail lebrin.m@chu-toulouse.fr ; bugarel.l@chu-toulouse.fr ; gross.f@chu-toulouse.fr

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Merci de votre participation, bien cordialement,

Etude SCLEROSNP Description clinique, électro-neuro-myographique et pronostic des neuropathies périphériques au cours de la Sclérodermie systémique

L’objectif de cette étude est de savoir si vous avez dans votre file active des cas de patients adultes avec une sclérodermie systémique (SSc) ayant bénéficié d’un ENMG.

Objectifs :

  • Etablir une grande série de cas de SSc compliquées d’une neuropathie périphérique.
  • Décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, immunologiques, électro-neuro-myographiques, le traitement et le pronostic des neuropathies périphériques survenant au cours d’une SSc.
  • Déterminer les facteurs associés à la survenue d’une neuropathie périphérique chez les patients atteints d’une SSc comparé à un groupe témoins, apparié sur l’âge et le sexe, de patients SSc sans atteinte neurologique périphérique.

Critères d’inclusion :
Patients majeurs âgés de plus de 18 ans,

Pour les cas :

– Patient atteint d’une sclérodermie systémique qui répond aux critères internationaux validés ACR/EULAR 2013(1)

– Patient pour lequel un diagnostic de neuropathie périphérique incident a été porté entre 2008 et 2018, sans autre étiologie mise en evidence

Pour les témoins :

– Patient atteint d’une sclérodermie systémique qui répond aux critères internationaux validés ACR/EULAR 2013(1) SANS diagnostic de neuropathie périphérique clinique

– Appariement sur le sexe, l’âge (± 5 ans) et la forme cutanée de la SSc (Recrutement Cas et Témoin par chaque centre (1 cas/1 témoin))

Méthodologie : 

Etude observationnelle, multicentrique, rétrospective avec relecture centralisée des ENMG.
Collection de données cliniques et para-cliniques sur la SSc et les différents traitements ainsiq que l’évolution selon la fiche de recueil de données en pièce jointe.


Le recueil pourra être fait par l’équipe investigatrice sur la base des CRH, une fois les cas signalés ou bien par remplissage directement de la feuille de recueil.

  • Pour télécharger le synopsis cliquez ICI
  • Pour télécharger la fiche de recueil de donnéescliquez ICI
  • Pour télécharger la note d’informationcliquez ICI

Merci de votre participation
Bien cordialement

Tiphaine Porel et Grégory Pugnet

Appel d’offre Financement Projet GFRS 2020-2021

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) est heureux d’annoncer l’appel d’offre pour le financement de projets de recherche sur la sclérodermie systémique.

A/ Règlement de l’appel d’offre publié le 27 mars 2020

  • Le financement à hauteur de 10,000 € sera attribué à un projet de recherche clinique ou fondamentale sur le thème de la sclérodermie systémique.
  • Un laboratoire, un service ou une unité de recherche n’a le droit de candidater qu’à une seule demande de financement du GFRS.
  • Le/la porteur/se de projet doit être membre du GFRS et à jour de sa cotisation le jour du dépôt de projet. Dans le cas contraire le projet ne sera pas examiné.
  • Ce financement ne sera pas attribué si le/la porteur/se de projet ne peut pas, pour raisons privées, professionnelles, administratives…, réaliser son projet dans l’année du financement. – Les dossiers sont à adresser avant le 29 JUIN 2020 minuit par courriel aux deux adresses suivantes : – Christelle Nguyen, secrétaire du bureau du GFRS : christelle.nguyen2@aphp.fr – Nathalie Lambert, vice-présidente Recherche : nathalie.lambert@inserm.fr
  • Le/la porteur/se de projet devra garder une trace de l’envoi de ce courriel et s’assurer d’avoir reçu un courriel de confirmation de bonne réception. Si ce n’est pas le cas, il (elle) doit absolument en informer Christelle Nguyen au 01-58-41-29-45 ou 06-82-60-28-75 ou Nathalie Lambert au 06-78-11-57-80 dans les plus brefs délais.
  • Tout dossier adressé après le 29 juin 2020 minuit sera refusé.
  • Pour chaque dossier un rapporteur sera nommé parmi les membres du Conseil Scientifique. Benjamin Chaigne, MD, PhD Brigitte Granel, MD, PhD Nathalie. Lambert, PhD David Launay, MD, PhD Alexandre Maria, MD,PhD Thierry Martin, MD, PhD Laurence Michel, PhD Le rapporteur ne devra pas avoir de conflit d’intérêt avec le dossier à traiter. Chaque rapporteur enverra le/les dossier(s) à expertiser à trois experts extérieurs au Conseil d’Administration (CA) du GFRS (n’ayant aucun conflit d’intérêt). Chaque rapporteur présentera pour chaque dossier la synthèse des expertises. Les dossiers seront classés en fonction des notes obtenues à l’occasion de la réunion du CA du GFRS courant septembre et les résultats seront communiqués après ce CA. Le/la porteur/se du projet sélectionné sera également prévenu(e) par courriel.
  • Le/la porteur/se de projet devra présenter de façon synthétique son projet à l’occasion de la journée annuelle du GFRS le 19 novembre 2020 à Paris, puis les résultats obtenus l’année suivante lors de la journée annuelle du GFRS.

B) Descriptif détaillé de la demande de financement :

Le projet de recherche pourra être rédigé en français ou en anglais selon le plan suivant :

  • Titre du projet
  • Résumé (200 mots maximum)
  • CV du/de la porteur/se de projet en une page maximum incluant les publications.
  • Liste des 10 dernières publications dans des revues à comité de lecture, de l’équipe ou des équipes impliquées dans le projet.
  • Le porteur du projet ou son équipe ont-ils obtenu un financement GFRS dans les années précédentes ? OUI/NON

Si oui, merci de préciser : l’année, le bénéficiaire, le sujet financé, 5 lignes sur les résultats et la liste des publications ou communications issues de ce travail et dans lesquelles le GFRS est remercié. S’il n’y a pas de publications ou communications, ou si le travail n’a pu être mené à terme, merci de le signaler et d’en expliquer les raisons éventuelles.

Projet (10 pages maximum):

I- Etat de la question

II- Objectifs

III- Méthodologie incluant réglementation éthique – Si le projet est une recherche biomédicale qui nécessite l’aval du Comité de Protection des Personnes (CPP) et/ou de l’Agence Nationale de la Sécurité du Médicament (ANSM), le/la porteur(se) de projet devra avoir obtenu lesdits accords au plus tard début septembre 2020. En cas de difficultés prévisibles d’obtenir ces accords, ceci devra être spécifié dans le projet ainsi que les raisons de ces difficultés. – Si le projet implique la recherche sur des animaux à des fins scientifiques, le/la porteur(se) de projet devra, à minima, justifier d’une demande d’autorisation pour recherche sur l’animal (accusé de réception) le jour du dépôt de dossier (29 Juin 2020). Le dossier sera rejeté si les accords/autorisations ne sont finalement pas obtenus.

IV- Résultats attendus ou déjà obtenus

V- Conséquences attendues en recherche fondamentale ou clinique

VI- Budget prévisionnel du projet global, sources de financement obtenus ou demandés. Bien préciser la partie du projet concernée par le financement GFRS. Attention le financement d’un projet ne peut en aucun cas financer un salaire.

NB :  En cas de versement du financement et de non début des travaux à la date prévue, pour quelque raison que ce soit, le conseil d’administration demandera le remboursement de ce financement au GFRS.

Le bureau du GFRS :

  • Président : Luc Mouthon
  • Trésorier : Bernard Imbert
  • Secrétaire : Christelle Nguyen
  • Vice-président clinique : Thierry Martin
  • Vice-présidente recherche : Nathalie Lambert

Construction et validation d’un questionnaire d’auto-évaluation pour les limitations d’activité et restrictions de participation chez les personnes ayant une sclérodermie systémique

A l’occasion de la 23è journée annuelle du GFRS (28/11/2019), les travaux financés par le GFRS (Appel d’offre 2018-2019) ont été présentés.

Vous trouverez ici le support de présentation du Dr NGUYEN, intitulée “Construction et validation  d’un questionnaire d’auto-évaluation pour les limitations d’activité et restrictions de participation chez les personnes ayant une sclérodermie systémique”.

Lire la suite…

Cibles cellulaires des interférons de type I dans la sclérodermie systémique » INTERSCLERO

Edit du 17/02/2020

La sclérodermie systémique à l’instar d’autres maladies systémiques, semble caractérisée par l’expression augmentée dans les leucocytes sanguins de gènes de réponses aux interférons de type I. Cette signature interféron suggère l’implication de ces cytokines dans la physiopathologie de la maladie et peut être dans son pronostic. Cependant, le rôle des interférons dans la sclérodermie est mal connu ; en particulier, les leucocytes sanguins répondeurs à ces cytokines n’ont pas été identifiés. Le projet vise donc à isoler les différentes populations leucocytaires chez des patients sclérodermiques afin de déterminer lesquelles présentent cette signature interféron. Cette signature sera évaluée par la mesure de l’expression génique d’un panel sélectionné de gènes répondeurs aux interférons. Le score déterminé sera comparé à celui obtenu chez des patients atteints de lupus et des témoins sains. Après obtention tardive de l’autorisation du CPP Ile de France II l’étude a pu commencer début novembre 2019 et déjà un quart des patients sclérodermiques ont pu être inclus. Les trois mois qui viennent seront décisifs pour finir ces inclusions. Nous exploiterons ensuite tous les échantillons pour présenter lors de la journée 2020 du GFRS nos résultats..

Janvier 2019

Dans le cadre de la journée annuelle du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie systémique, a été présenté le projet ” Cibles cellulaires des interférons de type I dans la sclérodermie systémique »: INTERSCLERO, par les Drs Emmanuel Treiner & Grégory Pugnet

Objectifs • •Analyser la signature IFN au sein des différentes populations leucocytaires circulantes, chez les patients atteints de sclérodermie systémique. •Comparer aux cohortes de contrôles positifs (cohorte lupique) et négatifs (sujets sains) •Corrélations clinico-biologiques •

Critères d’inclusion •SSc récente répondant aux critères ACR/EULAR 2013

Vous trouverez ci-dessous la présentation du projet.

Intersclero-PUGNET-GFRS-2018