7ème conférence en ligne du GFRS

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) a le plaisir de vous annoncer la poursuite de son cycle de conférences en ligne trimestrielles. La 7ème conférence en ligne du GFRS aura lieu le jeudi 2 juin 2022 de 13h à 14h.

Le GFRS aura l’honneur d’accueillir le Pr. Vincent Cottin, enseignant et chercheur à l’Université de Lyon et spécialiste en pneumologie, et le Pr. Éric Hachulla, enseignant et chercheur à l’Université de Lille et spécialiste en médecine interne au CHU de Lille. Le Pr. Éric Hachulla et le Pr. Vincent Cottin débattront de l’intérêt de l’utilisation précoce des anti-fibrosants dans le traitement des pneumopathies interstitielles de la sclérodermie. Le webinaire sera modéré par le Pr. Luc Mouthon.

La conférence aura lieu sur Zoom : 

https://u-paris.zoom.us/j/84813675650?pwd=eWxyUmk5TFg0VUZlUXZDKzc5UklTdz09

L’inscription à la conférence est gratuite : 

https://forms.gle/fqSnmEGNbeYSHt9VA

Les membres du GFRS à jour de leur cotisation pour 2022  auront accès au replay sur le site internet du GFRS (https://sclerodermie.net/).

Bien amicalement,

Le Bureau du GFRS

APPEL D’OFFRE GFRS: FINANCEMENT PROJET DE RECHERCHE SUR LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE 2022-2023

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) est heureux d’annoncer l’appel
d’offre pour le financement de projets de recherche sur la sclérodermie systémique.

A/ Règlement de l’appel d’offre publié le 13 mai 2022

  • Un financement à hauteur de 10,000 € sera attribué à un projet sélectionné de recherche clinique ou
    fondamentale sur le thème de la sclérodermie systémique.
  • Un laboratoire, un service ou une unité de recherche n’a le droit de ne déposer qu’un seul dossier de
    demande de financement du GFRS.
  • Le/la porteur/se de projet doit être membre du GFRS et à jour de sa cotisation le jour du dépôt de
    projet. Dans le cas contraire le projet ne sera pas examiné.
  • Ce financement ne sera pas attribué si le/la porteur/se de projet ne peut pas, pour raisons privées,
    professionnelles, administratives…, réaliser son projet dans l’année du financement.
  • Les dossiers sont à adresser avant le 29 JUIN 2022 minuit par courriel aux deux adresses suivantes :
  • Christelle Nguyen, secrétaire du bureau du GFRS : christelle.nguyen2@aphp.fr
  • Nathalie Lambert, vice-présidente Recherche : nathalie.lambert@inserm.fr
  • Le/la porteur/se de projet devra garder une trace de l’envoi de ce courriel et s’assurer d’avoir reçu
    un courriel de confirmation de bonne réception. Si ce n’est pas le cas, il (elle) doit absolument en
    informer Christelle Nguyen au 01-58-41-29-45 ou 06-82-60-28-75 ou Nathalie Lambert au 06-78-11-57-80
    dans les plus brefs délais.
  • Tout dossier adressé après le 29 juin 2022 minuit sera refusé.
  • Pour chaque dossier un rapporteur sera nommé parmi les membres du Conseil Scientifique
    (https://sclerodermie.net/le-gfrs/le-conseil-scientifique).
    Le rapporteur ne devra pas avoir de conflit d’intérêt avec le dossier à traiter. Chaque rapporteur enverra
    le/les dossier(s) à expertiser à deux experts extérieurs au Conseil d’Administration (CA) du GFRS
    (n’ayant aucun conflit d’intérêt). Chaque rapporteur présentera pour chaque dossier la synthèse des
    expertises. Les dossiers seront classés en fonction des notes obtenues à l’occasion de la réunion du CA du
    GFRS courant septembre et les résultats seront communiqués après ce CA. Le/la porteur/se du projet
    sélectionné sera également prévenu(e) par courriel.
  • Le/la porteur/se de projet devra présenter de façon synthétique son projet à l’occasion de la
    journée annuelle du GFRS le 24 novembre 2022 (en visioconférence), puis les résultats obtenus
    l’année suivante lors de la journée annuelle du GFRS.

B/ Dossier détaillé de la demande de financement :

Le projet de recherche pourra être rédigé en français ou en anglais selon le plan défini en un seul
document.
Documents a télécharger:

6eme Vidéoconférence du GFRS: Rôle physiopathologique des auto-anticorps dans la sclérodermie systémique

Diaporama par Le Pr Carlo Chizzolini, dans le cadre de la 6ème vidéoconférence du GFRS, le 14 Avril 2022

Le GFRS a eu l’honneur d’accueillir le Pr. Vincent Sobanski, enseignant et chercheur à l’Université de Lille, et spécialiste en médecine interne et immunologie clinique au CHU de Lille, et le Pr. Carlo Chizzolini, enseignant et chercheur à l’Université de Genève, et spécialiste en immunologie clinique et allergologie.

Revoir le webinaire

Le Pr. Vincent Sobanski et le Pr. Carlo Chizzolini ont développé une expertise dans l’évaluation du rôle des auto-anticorps rôle dans la classification et dans la physiopathologie de la sclérodermie systémique. Le Pr. Vincent Sobanski nous présentera les travaux et l’expérience de son équipe sur l’apport des autoanticorps dans la classification de la sclérodermie systémique et le Pr. Carlo Chizzolini sur le rôle physiopathologique des autoanticorps dans la sclérodermie systémique.

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6ème conférence en ligne du GFRS

Chers Amis, Chers Collègues,

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) a le plaisir de vous annoncer la poursuite de son cycle de conférences en ligne trimestrielles. La 6ème conférence en ligne du GFRS aura lieu le jeudi 14 avril 2022 de 13h à 14h.

Le GFRS aura l’honneur d’accueillir le Pr. Vincent Sobanski, enseignant et chercheur à l’Université de Lille, et spécialiste en médecine interne et immunologie clinique au CHU de Lille, et le Pr. Carlo Chizzolini, enseignant et chercheur à l’Université de Genève, et spécialiste en immunologie clinique et allergologie.

Le Pr. Vincent Sobanski et le Pr. Carlo Chizzolini ont développé une expertise dans l’évaluation du rôle des auto-anticorps rôle dans la classification et dans la physiopathologie de la sclérodermie systémique. Le Pr. Vincent Sobanski nous présentera les travaux et l’expérience de son équipe sur l’apport des autoanticorps dans la classification de la sclérodermie systémique et le Pr. Carlo Chizzolini sur le rôle physiopathologique des autoanticorps dans la sclérodermie systémique.

Multiple variants of soluble CD146 are involved in Systemic Sclerosis: identification of a novel pro-fibrotic factor. Marie NOLLET, Richard BACHELIER, Ahmad JOSHKON, et al.

Marie NOLLET, Richard BACHELIER, Ahmad JOSHKON, et al.

Arthritis Rheumatol. 2022 Jan 9.doi: 10.1002/art.42063. Online ahead of print.

Résumé par Brigitte GRANEL

Contexte

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune caractérisée par une fibrose excessive, un dysfonctionnement immunitaire et des lésions vasculaires. CD146 est une glycoproteine transmembranaire essentiellement exprimée sur le système vasculaire. Elle est impliquée dans la perméabilité vasculaire, l’inflammation et l’angiogénèse. Deux isoformes membranaires de CD146 ont été décrits, un long et un court.

Les auteurs ont préalablement montré que le CD146 soluble (sCD146) pourrait constituer un nouveau biomarqueur de la sévérité de la maladie et que les injections de sCD146 réduisaient la gravité de la pathologie dans un modèle animal de ScS.


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La cartographie paramétrique par résonance magnétique cardiaque peut détecter une atteinte cardiaque précoce chez les patients atteints de sclérodermie systémique

Cardiac magnetic resonance parametric mapping can detect early cardiac involvement of patients with systemic sclerosis

M. Purevsuren, M. Uehara, M. Ishizuka, T. Hara, N. Kakuda, T. Tsuji, T. et al

European Heart Journal, Volume 42, Issue Supplement_1, October 2021, ehab724.0223, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab724.0223

Résumé par Magali LE BRUN (interne DES de médecine interne-immunologie clinique) & Brigitte GRANEL

Introduction : La sclérodermie systémique (ScS) est une pathologie auto-immune avec deux formes cutanées : limitée et diffuse. Cette dernière est généralement associée à des atteintes fibrosantes d’organes plus sévères que la forme limitée et son pronostic est moins bon. La place de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque avec cartographie paramétrique dans la détection de l’atteinte myocardique précoce chez les patients atteints de ScS n’est pas encore codifiée.

Objectif : Déceler l’atteinte myocardique en IRM cardiaque et évaluer les différences entre les deux formes cutanées.


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5eme conférence en ligne du GFRS

Chers Amis, Chers Collègues,

La cinquième conférence en ligne du GFRS a eu lieu le jeudi 10 février 2022 de 13h à 14h.

Le GFRS aura l’honneur d’accueillir le Pr. Christelle Nguyen, enseignante et chercheur à l’Université de Paris et spécialiste en médecine physique et de réadaptation à l’Hôpital Cochin, le Dr. Alexandra Rören et Mme Josette Bertheau, kinésithérapeutes à l’hôpital Cochin et Mme Catherine Bedin, ergothérapeute à l’hôpital Cochin. 

Revoir la conférence

Le Pr. Christelle Nguyen, le Dr. Alexandra Rören et Mmes Josette Bertheau et Catherine Bedin sont très impliquées dans l’évaluation et la prise en charge multidisciplinaire des situations de handicap en lien en particulier avec les atteintes de l’appareil locomoteur chez les patients sclérodermiques. Elles nous présenteront les travaux scientifiques et l’expérience de leur équipe concernant “L’évaluation du handicap et les principes de rééducation”.

4eme visioconférence du GFRS: Les diaporamas

Le GFRS a l’honneur d’accueillir le Pr. David Launay, enseignant et chercheur à l’Université de Lille et spécialiste en médecine interne au CHU de Lille, le Dr. Magali Drouard, dermatologue au CHU de Lille et Mme. Géraldine Wojtasik, Infirmière d’Education thérapeutique du patient, au CHU de Lille. Le Pr. Launay, le Dr. Drouard et Mme. Wojtasik sont très impliqués dans l’évaluation et la prise en charge multidisciplinaire des atteintes cutanées. Ils nous présentent les travaux scientifiques et l’expérience de leur équipe concernant les “Ulcères digitaux”.

Revoir le webinaire

Ci dessous les diaporamas de leurs présentations

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Efficacité et sécurité du nintedanib chez les patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique et traités par Mycophénolate – une analyse de sous-groupe de l’essai SENSCIS”

K. B Highland et al, Lancet Respir Med 2021 PMID:33412120 doi: 10.1016/S2213-2600(20)30330-1

Résumé par Magali LE BRUN, sous la direction de Brigitte GRANEL, pour le site du GFRS

Contexte
Jusqu’en 2019, la prise en charge standardisée de la pneumopathie interstitielle diffuse de la sclérodermie systémique (PID-ScS) reposait en première ligne sur le mycophénolate mofétil (MMF), avec possibilité d’introduire un autre immunosuppresseur en cas d’échec. Malgré cela, la PID-ScS grève le pronostic de la maladie et demeure une des principales causes de mortalité, en partie parce qu’aucun traitement n’a montré d’efficacité sur la fibrose pulmonaire.
Le nintedanib est une molécule de faible poids moléculaire inhibiteur des tyrosine kinases des récepteurs des facteurs de croissance dérivés des plaquettes (PDGFR), des fibroblastes (FGFR) et de l’endothélium vasculaire (VEGFR). Il bloque la cascade de signalisation intracellulaire de ces facteurs de croissance, et par là-même la prolifération, la migration et la différenciation des fibroblastes et des myofibroblastes pulmonaires.
Les études INPULSIS (2014), INBUILD (2019) et SENSCIS (2019) ont montré l’efficacité du nintedanib sur le déclin de la capacité vitale forcée (CVF) respectivement dans la fibrose pulmonaire idiopathique, les PID fibrosantes chroniques de phénotype progressif et la PID-ScS.

Objectif
Les auteurs ont cherché à évaluer l’efficacité et la sécurité du nintedanib en fonction de la prise du MMF dans la PID-ScS chez les patients de l’étude SENSCIS.

Matériel et méthodes
L’étude SENSCIS était une étude randomisée contrôlée contre placebo en double aveugle. Les critères d’inclusion était un diagnostic de ScS posé depuis moins de 7 ans et de PID depuis moins de 12 mois, une fibrose pulmonaire > 10% avec une CVF> 40%, et un DLCO entre 30 et 89%, une prise de prednisone < 10mg/ jour. Le sous groupe d’intérêt de cette étude comprenait les 279 patients qui prenaient du MMF depuis plus de 6 mois. Ce sous groupe était comparé aux 297 patients de cette étude non traités par MMF.
L’étude SENSCIS évaluait le déclin annuel de la CVF à 52 semaines (critère de jugement principal), la proportion de patients présentant un déclin annuel de la CVF supérieur à 3,3% (critère post-hoc, % de différence considérée significative de l’aggravation respiratoire) et les effets indésirables du nintedanib par rapport au placebo.

Résultats
Une réduction du taux de déclin annuel de la CVF sous nintedanib a été observée dans les 2 sous-groupes : réduction du déclin annuel de la CVF de 26,3 ml en faveur du nintedanib dans le sous-groupe traité par MMF (déclin de – 40,2 ml/an sous nintedanib versus -66,5 ml/an sous le placebo de nintedanib), et de 55,4 ml dans le sous-groupe non traité par MMF (déclin de – 63,9 ml/an sous nintedanib versus -119,3 ml/an sous le placebo de nintedanib). Il n’y avait pas de différence significative d’efficacité du nintedanib en fonction de la prise du MMF (p=0,45). Les auteurs ont montré que la proportion de patients présentant à 52 semaines une aggravation de la CVF supérieure à 3,3% était moindre chez les patients traités par nintedanib que par le placebo de nintedanib, et ce indépendamment de la prise de MMF.
Concernant les effets indésirables tout confondu, ils n’ont pas été plus fréquents chez les patients prenant du nintedanib par rapport au placebo, sans différence significative en fonction de la prise de MMF. L’effet indésirable principalement rapporté par les patients a été la diarrhée (76% des patients sous nintedanib vs 34% sous placebo sans différence significative avec ou sans MMF). Il faut noter toutefois que les patients traités par MMF l’étaient depuis plus de 6 mois, ce qui impliquait une bonne tolérance du traitement.

Conclusion
L’efficacité du nintedanib sur le ralentissement du déclin de la CVF et sa tolérance chez les patients atteints de PID-ScS, sont similaires que les patients soient traités par MMF ou non.
De nouvelles études randomisées sont donc nécessaires afin d’évaluer le traitement par nintedanib et MMF de manière combinée ou séquentielle.
En pratique, chez les patients atteints de PID-ScS, il est possible d’introduire le MMF en première ligne à visée anti-inflammatoire à la phase initiale, puis de rajouter le nintedanib en cas d’évolution fibrosante si le MMF est bien toléré.

LETTRE D’INFORMATION DU GFRS Janvier – Février – Mars 2022

LES VŒUX DU PRÉSIDENT

Cher(e)s ami(e)s, Cher(e)s collègues,

Cette première lettre d’information du GFRS de l’année est l’occasion de vous souhaiter une très bonne année pour vous, vos proches ainsi que les membres de vos équipes. L’année passée je vous écrivais en « espérant que cette nouvelle année permette à toutes et à tous de retrouver une vie plus normale, moins de contraintes et plus de liberté ». L’année 2021 a été pour chacune et chacun d’entre nous une deuxième année consécutive compliquée, nous contraignant à consacrer de l’énergie à la gestion de la pandémie covid-19, quelquefois aux dépends de notre activité de recherche clinique ou translationnelle, et nous empêchant de nous réunir en présentiel. Nous avons en particulier organisé notre deuxième journée annuelle consécutive en distanciel. Je formule le souhait que nous puissions organiser notre 26ème journée annuelle en présentiel le 24 novembre 2022.

En 2021 le GFRS a réussi à maintenir l’ensemble de ses activités et a innové en mettant en place les webinaires du GFRS qui ont rencontré un grand succès. J’en profite pour remercier l’ensemble des intervenants de ces quatre premiers webinaires ainsi que l’ensemble des membres du conseil d’administration du GFRS pour leur investissement.

Dans l’attente de vous retrouver à l’occasion des évènements organisés par le GFRS en 2022, je vous souhaite beaucoup de courage et d’énergie pour affronter les mois qui viennent, en espérant que nous pourrons tous continuer à mener nos travaux sur la sclérodermie dans les meilleures conditions.

Bien cordialement à toutes et à tous,

Pr Luc Mouthon

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