• Toute l’équipe du GFRS vous souhaite une belle année 2022

Conférence du Dr JUNG

Pour voir ou revoir la conférence du Dr Jung, cliquer sur le lien ci-dessous.

webconférence uniquement accessible aux personnes à jour de leur cotisation au GFRS (Le mot de passe vous a été envoyé via email).

Comment gérer les problèmes bucco-dentaires au cours de la sclérodermie systémique ?”.

Réunion annuelle du GFRS 2021 en visioconférence

Jeudi 18 novembre 2021, de 13h30 à 18h30

25e réunion annuelle du GFRS en visioconférence

Insciption gratuite mais obligatoire
sur ce lien
Le mot de passe pour le lien ZOOM sera envoyé à chaque personne inscrite quelques jours avant la réunion
Lien de la réunion ZOOM

Programme de la réunion

Recherche fondamentale 13h30-15h15

13H30-14h15             Présentation des travaux fondamentaux financés par le GFRS en 2020-2021

Modérateur : Benjamin Chaigne, Paris

  • Facteurs sériques, cellulaires et environnementaux impliqués dans la dérégulation de la NETose dans différentes formes de sclérodermie systémique. Amélie Servetaz, Reims
  • Immune functional characterization of DC-SIGN+-alternative macrophages induced by human dermal microvascular endothelial cells during SSc. Cécile Contin-Bordes, Bordeaux

14h15-14h30              Annonce des lauréats 2021-2022 et rapide synopsis des projets sélectionnés

Modératrice : Nathalie Lambert, Marseille

  • CD146/CD146 soluble : cible et acteur de la fibrose pulmonaire dans la sclérodermie systémique. Julien Bermudez, Paris
  • Caractérisation par cytomètrie de masse des cellules immunitaires pulmonaires de souris sclérodermiques exposées ou non par inhalation à la silice cristalline. Valérie Lecureur, Rennes

14h30-15h00              Professeur John Varga, Frederick G. Huetwell Professor of Medicine – Chief, Division of Rheumatology, University of Michigan (Ann Arbor, États-Unis)

Modérateur : David Launay, Lille

Update on pathophysiology and identification of the future therapeutic targets in systemic sclerosis

15h00-15h15              Discussion

Intermède 15h15-15h30

Recherche clinique  15h30-18h00

15H30-16h15              Sélection de trois projets de recherche clinique pour présentation orale

Modératrice : Christelle Nguyen, Paris

  • Manifestations pulmonaires dans la sclérodermie systémique : étude monocentrique tunisienne.
  • –          Melek Kechida, Monastir (Tunisie)
  • Le scanner double-énergie peut-il détecter des anomalies de la circulation pulmonaire dans la sclérodermie systémique (SSc) ? Étude préliminaire sur 101 patients. Vincent Koether, Lille (France)
  • Perception du handicap dans la sclérodermie systémique : une étude en miroir basée sur la CIF de 109 patients atteints de sclérodermie systémique et de 105 soignants. Quentin Kirren, Paris (France)

16h15-16h45              Études collaboratives, réseaux, appels à participation

Modérateur : Christian Agard, Nantes

16h45-17h15              Table ronde avec les membres représentants de tous les pays francophones : mise en place d’un groupe collaboratif

Modérateur : Luc Mouthon, Paris

17h15-17h45              Professeur Benoît Coffin, Hôpital Louis-Mourier, AP-HP.Nord-Université de Paris (Colombes, France)

Modérateur : Luc Mouthon, Paris

Atteintes digestives de la sclérodermie systémique

17h45-18h00              Discussion

Assemblée générale du GFRS 18h00-18h30

Riociguat en traitement de la sclérodermie systémique cutanée diffuse de forme précoce (RISE-SSc) : une étude multicentrique, randomisée, en double aveugle, contrôlée contre placebo

Khanna D, Allanore Y, Denton CP, Kuwana M, Matucci-Cerinic M, Pope JE, et al. Riociguat in patients with early diffuse cutaneous systemic sclerosis (RISE-SSc): randomised, double-blind, placebo-controlled multicentre trial. Ann Rheum Dis. mai 2020;79(5):618-25. (PubMed)

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Résumé par le Docteur Nihal MARTIS (CHU Nice)

Introduction: Le riociguat, un inducteur de la guanylate cyclase soluble, est autorisé en traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). La molécule a des effets anti-inflammatoires, anti-fibrosants et anti-prolifératifs décrits dans les modèles animaux de fibrose tissulaire. L’objectif était d’évaluer l’efficacité et la sécurité du riociguat chez des patients présentant une sclérodermie systémique cutanée diffuse (ScSd) de forme précoce et à risque élevé de progression de la fibrose cutanée.

Matériel et méthodes: Cette étude multicentrique de phase IIb, randomisée 1:1, en double aveugle, contrôlée contre placebo a recruté des sujets adultes présentant un ScSd d’évolution inférieure à 18 mois et un score cutané modifié de Rodnan (mRSS) coté entre 10 et 12. Les autres critères d’inclusion étaient : une capacité vitale forcée (CVF) ≥45%et une DLCO ≥40% lors de la phase de screening. Ces patients recevaient 0,5 à 2,5 mg (n=60) de riociguat, 3fois par jour, ou le placebo (n=61). Le critère principal de jugement était une modification du mRSS depuis l’inclusion jusqu’à la 52ème semaine (S52). Les analyses secondaires s’intéressaient aux Index composite de réponse de l’American College of Rheumatology (ACR CRISS), l’index d’incapacité (HAQ-DI), l’évaluation globale par le patient et par le médecin, et l’évolution de laCVF.

Résultats: A S52, la modification du mRSS depuis l’inclusion était de –2,09±5,66 (n=57) dans le groupe riociguat et de –0,77±8,24 (n=52) dans le groupe placebo. La différence de score entre les deux groupes était de –2,34 (IC95% –4,99 à 0,30 ; p=0,08). Chez les patients avec une pneumopathie interstitielle diffuse, la CVF avait baissé de 2,7% dans le groupe riociguat versus 7,6% avec le placebo. A S14, le Raynaud’s condition scoremoyen s’était amélioré de plus de 50%chez 19/46 patients et chez 13/50 chez ceux sous placebo. Il n’a pas été montré de nouveaux effets indésirables avec le riociguat ni de décès imputable au traitement.

Conclusion: Résumé fait par la filière FAI2RLe riociguat n’apporte pas de bénéfice significatif sur l’amélioration du mRSS par rapport auplacebo. Les analyses en sous-groupe ont montré des signaux (comme la modification de CVF) à explorer dans de futurs essais cliniques.

Construction et validation d’un questionnaire d’auto-évaluation pour les limitations d’activité et restrictions de participation chez les personnes ayant une sclérodermie systémique

A l’occasion de la 23è journée annuelle du GFRS (28/11/2019), les travaux financés par le GFRS (Appel d’offre 2018-2019) ont été présentés.

Vous trouverez ici le support de présentation du Dr NGUYEN, intitulée “Construction et validation  d’un questionnaire d’auto-évaluation pour les limitations d’activité et restrictions de participation chez les personnes ayant une sclérodermie systémique”.

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Voeux GFRS

Toute l’équipe du GFRS vous présente ses meilleurs vœux pour l’année 2020!

Vous trouverez sur le site nos analyses d’articles, des documents et des rendez-vous autour de la sclérodermie systémique.

Au plaisir de vous retrouver bientôt.

L’équipe du GFRS

Les lymphocytes T folliculaires helper circulants sont augmentés dans la sclérodermie systémique et activent la différenciation des plasmablastes à l’aide de l’IL-21

Résumé

Les lymphocytes T folliculaires helper circulants sont augmentés dans la sclérodermie systémique et activent la différenciation des plasmablastes à l’aide de l’IL-21

Auteurs: L Ricard1,2, V Jachiet1,2, F Malard1,3, Y Ye1, N Stocker1, S Rivière2, P Senet4, J-B Monfort4, O Fain2, M Mohty1,3, B Gaugler1,3*and A Mekinian1,2*

1Sorbonne Université, INSERM, Centre de Recherche Saint-Antoine (CRSA), F-75012 Paris, France

2AP-HP, Hôpital Saint-Antoine, Service de Médecine Interne et de l’Inflammation-(DHU i2B), F-75012, Paris, France 

3AP-HP, Hôpital Saint-Antoine, Service d’Hématologie clinique, F-75012, Paris, France 

4AP-HP, Hôpital Tenon, Service de Dermatologie, F-75020, Paris, France 

BG* and AM* equally contributed to this work

Objectifs : Les lymphocytes T folliculaires helper (Tfh) sont des cellules T CD4+CXCR5+PD1+ qui coopèrent avec les lymphocytes B (LB) pour induire leur différenciation en plasmocytes sécréteurs d’immunoglobulines (Ig). Les lymphocytes Tfh sanguins circulants (cTfh) sont augmentés dans plusieurs maladies auto-immunes. Cependant, il n’existe pas de données sur l’interaction des cTfh avec les LB dans la SSc.

Methodes : Nous avons analysé par cytométrie en flux 50 patients atteints de SSc et 32 donneurs sains (DS). Pour les analyses fonctionnelles nous avons réalisé un modèle in vitro de cocultures de cTfh avec des LB triés autologues. La production d’IgG et d’IgM a été mesurée par ELISA.

Résultats Nous avons observé que le nombre de cTfh chez les patients SSc était significativement augmenté en comparaison avec les donneurs sains (61.9 cellules/µL± 38.9 ; versus 33.2 cellules/µL ± 19.2 ; p<0.001, respectivement). De plus, cette augmentation était particulièrement plus importante dans des formes sévères de SSc comme la forme cutanée diffuse et en présence d’hypertension artérielle pulmonaire. Nous avons remarqué une corrélation positive significative entre cTfh et les plasmablastes CD19+CD27+CD38hiID- uniquement dans la SSc (r=+0.38 p=0.006) contrairement aux DS. In vitro, les cTfh sont capables de stimuler la différenciation des plasmablastes CD19+CD27+CD38hi ainsi que leurs productions d’IgG et d’IgM par l’intermédiaire de la sécrétion d’interleukine IL-21. Le blocage du récepteur à l’IL21 (IL-21R) dans les cocultures diminuait la proportion des PB (39.1% ± 20.4 sans blocage versus 15.6% ±15.1 avec blocage Il-21R ; p=0.018) ainsi que le taux d’IgG (2396 ng/mL ± 3062 sans blocage versus 422 ng/mL ±616 avec blocage; p=0.004) et d’IgM (2703 ng/mL ±1800 versus 528 ng/mL ± 605 ).

Conclusions Les cTfh sont augmentées dans la SSc et corrèlent avec la sévérité de la SSc. Le blocage de l’IL-21 pourrait être une stratégie prometteuse dans le traitement de la SSc.

ACR/EULAR 2013

Calculateur

D’après:

  • Van Den Hoogen F et al. Ann Rheum Dis 2013
  • Van Den Hoogen F, et al. Arthritis Rheum 2013

≥9 pts= Sclérodermie systémique

Criteres-ACR-AULAR-2013