Auteur/autrice : Administrateur

Les manifestations pulmonaires dans la sclérodermie systémique 

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Par les Pr Yurdagul Uzunhan et David launay. Maj 20 Mars 2023

L’atteinte pulmonaire constitue une des atteintes viscérales les plus importantes de la sclérodermie systémique. Il s’agit d’une pneumopathie interstitielle diffuse le plus souvent fibrosante. L’atteinte concerne ainsi le poumon profond et va conduire à une altération des échanges gazeux responsable à terme d’une insuffisance respiratoire chronique.

Cette atteinte est fréquente et concerne 40 à 60% des patients. Elle contribue à la mortalité des patients et impose une attention particulière visant à la détecter et à la prendre en charge de façon adaptée.

L’interrogatoire du patient est essentiel pour rechercher des symptômes comme un essoufflement (dyspnée) à l’effort, une toux le plus souvent sèche, une fatigue qui peut être la conséquence de cette atteinte pulmonaire.

Les examens utiles au diagnostic sont la radiographie du thorax, le scanner du thorax en haute résolution, les explorations fonctionnelles respiratoires et le test de marche des 6 minutes.  L’échographie cardiaque est également utile pour dépister une hypertension pulmonaire.

Les éléments du traitement :

Il est important de veiller à limiter l’exposition à des pneumotoxiques comme le tabac (proposer systématiquement un sevrage tabagique) et porter une attention particulièrement aux expositions professionnelles (silice, solvants).

Une vaccination contre les germes responsables d’infections respiratoires est recommandée (vaccin anti-COVID19, vaccin anti-pneumococcique, vaccin anti-grippal).

Le maintien de l’activité physique régulière est également conseillé.

Une oxygénothérapie de déambulation peut être proposée selon les résultats du test de marche de 6 minutes.

Le traitement médicamenteux vise à contrôler la maladie inflammatoire et comporte des immunosuppresseurs (mycophenolate mofetil en 1ère intention ou cyclophosphamide). Les anti-fibrosants peuvent être proposés pour freiner le déclin de la fonction respiratoire. En particulier le nintedanib a obtenu une AMM pour le traitement de la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique. Les biothérapies comme le tocilizumab et le rituximab sont des options thérapeutiques à discuter au cas par cas en réunion de concertation pluridisciplinaire comme indiqué dans le PNDS Sclérodermie systémique mis à jour en 2022. La transplantation pulmonaire est une procédure parfois envisagée dans les formes pulmonaires évoluées malgré un traitement bien conduit. Ce projet discuté avant l’âge de 65 ans nécessite un bilan précis des complications pour rechercher d’éventuelles contre-indications, telle une atteinte digestive sévère et non contrôlée.

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Liste des essais cliniques / Appels à observation

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Nous sommes très heureux de vous faire parvenir la liste des essais cliniques / appels à observation soutenus par le GFRS

Essais cliniques

–SCLERITA : Essai de phase II évaluant un inhibiteur de JAK, l’itacitinib dans la Sclérodermie Systémique.

Contact : Dr. Benjamin Chaigne benjamin.chaigne@aphp.fr;

Appels à Observation

– SCLEROTRANSPLANT : Transplantation cardiaque en traitement de l’atteinte cardiaque primitive de la sclérodermie systémique en France

Contacts: Dr. Arthur Renaud arthur.renaud49@gmail.com et Pr. Christian Agard christian.agard@chu-nantes.fr;

–SCLEROJAKI : Etude non interventionnelle sur données pré-existantes pour évaluer l’efficacité des inhibiteurs de JAK au cours des PID associées à la sclérodermie systémique

Contact: Dr. Paul Decker p.decker@chru-nancy.fr

–SCLEROVID: Exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire contemporaine / dans les suites d’une infection à SARS-CoV-2 au cours de la sclérodermie systémique: étude rétrospective française

Contact: Dr. Benjamin Thoreau benjamin.thoreau@aphp.fr;

–FEOTOX : État des lieux de la prise en charge des patients développant / aggravant une fasciite avec éosinophiles sous immunothérapie anti-cancéreuse

Contact : Dr. Benjamin Chaigne benjamin.chaigne@aphp.fr;

–SCLEROTOX : État des lieux de la prise en charge des patients développant une sclérodermie systémique de novo sous immunothérapie anti-cancéreuse

Contact : Dr. Benjamin Chaigne benjamin.chaigne@aphp.fr;

–SCLEROANTIFIBROTIC: Etude nationale multicentrique sur l’utilisation des antifibrosants en vie réelle dans la pneumopathie interstitielle diffuse liée à la sclérodermie systémique

Contacts: Pr. David Launay, Pr. Yurdagul Uzunhan, Dr Vincent Koether, david.launay@chru-lille.fr;yurdagul.uzunhan@aphp.fr; vincent.koether@univ-lille.fr

–MYCRISS : Evaluation de l’association rituximab-mycophenolate mofetil dans la sclérodermie systémique : une étude rétrospective Française multicentrique

Contacts: Dr François Barde et Dr. Benjamin Chaigne : francois.barde@aphp.fr; benjamin.chaigne@aphp.fr;

N’hésitez pas à contacter les investigateurs pour toute question et/ou discuter/partager sur ces essais cliniques et appels à observation.

10Eme journée du GFRS

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Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) a le plaisir de vous annoncer la poursuite de son cycle de conférences en ligne trimestrielles. La 10ème conférence en ligne du GFRS aura lieu le jeudi 23 mars 2023 de 13h à 14h. Le GFRS aura l’honneur d’accueillir le Pr. Éric Hachulla, enseignant et chercheur à l’Université de Lille et spécialiste en médecine interne au CHU de Lille et le Pr. Olivier SITBON, enseignant et chercheur à l’Université Paris-Saclay et spécialiste en pneumologie au CHU du Kremlin-Bicêtre. Les Prs. HACHULLA et SITBON nous présenteront les travaux et l’expérience de leur équipe concernant :

“L’HTAP : dépistage et traitement dans la sclérodermie systémique”


La conférence aura lieu sur Zoom : 

https://u-paris.zoom.us/j/88477828026?pwd=cnJBZkRrZi8vb3Vvd2tpQjM5UHhMdz09

L’inscription à la conférence est gratuite : 

https://forms.gle/ioNtWvYzye9LK7iR8

Sclérodermie: Que pouvez vous faire?

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Mise à jour du 16 Mars 2023. Pr Christian Agard et Pr Luc Mouthon

On vient de poser chez vous le diagnostic de sclérodermie systémique.

Que pouvez-vous faire ?

Demandez des explications et des précisions au médecin qui a posé le diagnostic et/ou au spécialiste de la sclérodermie systémique qui vous prend en charge. Votre cas est unique, les formes de sclérodermie systémique sont multiples et très variables d’un patient à l’autre, seul votre médecin peut vous expliquer le type de votre maladie, son pronostic et les traitements qui vous sont prescrits. N’hésitez pas à lister vos différentes questions.

Sachez que les cas graves de sclérodermie systémiques sont rares, environ 15% des cas. La sclérodermie systémique cutanée diffuse est souvent plus grave que la sclérodermie systémique cutanée limitée, car les atteintes viscérales sont plus fréquentes et plus sévères. La majorité des patients, au moins 70%, ont une sclérodermie systémique cutanée limitée. Les formes graves sont généralement dues à une atteinte pulmonaire, qu’il s’agisse d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID), appelée également fibrose pulmonaire, ou d’une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). La PID est souvent d’évolution lente ; elle peut se stabiliser, notamment quand elle est traitée. Dans 15% des cas, la PID est sévère, avec un risque d’évolution vers l’insuffisance respiratoire. Il est important que vous fassiez régulièrement le point avec votre médecin spécialiste référent pour savoir si vous êtes concerné(e)s par ces complications.

Vous pouvez contacter l’Association des Sclérodermiques de France (ASF) sur www.association-sclerodermie.fr. Vous y rencontrerez d’autres patients ainsi que leurs proches. Certains seront plus malades que vous, d’autres moins, mais tous vivent avec la sclérodermie systémique depuis longtemps. Vous y trouverez écoute, conseils, voire amitié et vous participerez à la lutte contre cette maladie. Comme le GFRS, cette association recueille des fonds pour financer des protocoles de recherche sur la sclérodermie systémique.

Arrêtez de fumer +++ car la sclérodermie systémique est aussi une maladie qui touche les vaisseaux sanguins. La nicotine contenue dans le tabac entraine une vasoconstriction. Attention, si vous ne fumez plus mais que vous utilisez la cigarette électronique, la nicotine est également présente et va entrainer une vasoconstriction. Il faut progressivement diminuer le taux de nicotine dans la vaporette. La consommation de cannabis est également très déconseillée. Le tabac et le cannabis sont des facteurs aggravant le phénomène de Raynaud et peuvent majorer le risque de survenue de plaies des doigts. Votre médecin pourra vous aider à vous sevrer.

Adaptez votre mode de vie : organisez-vous pour avoir suffisamment de temps de repos mais aussi de temps pour un exercice physique adapté à vos possibilités. Aucun régime alimentaire n’a d’effet sur la sclérodermie systémique mais il est évident qu’une alimentation équilibrée, apportant vitamines et oligo-éléments vous fera du bien comme à tout le monde. Si vous avez des troubles digestifs, le meilleur traitement sera d’adapter votre façon de manger selon les conseils de votre médecin. La vidange de l’estomac est souvent lente dans la sclérodermie systémique, et il ne faut pas hésiter à limiter le déjeuner a un seul plat et prendre une collation dans l’après-midi (goûter).

Préservez votre capital musculaire et vos articulations : marche, kinésithérapie +++. Autant que possible il faut maintenir une activité physique. Des auto-exercices quotidiens sont bénéfiques, notamment pour entretenir les mobilités articulaires des doigts et des mains, souvent impactées par la maladie.

Protégez-vous du froid, écharpes (couvrir la région du décolleté), chapeau, vêtements longs et chauds, gants +++ éventuellement doublés de gants en soie sous les gants de ville, afin de limiter les accès de phénomène de Raynaud.

Ne prenez pas de médicament sans avis médical ; certains médicaments comme les béta-bloquants, les anti-migraineux comme les dérivés de l’ergot de seigle ou les collutoires (sprays contenant des vasoconstricteurs prescrits en cas d’écoulement nasal en période hivernale) sont contre-indiqués car ils favorisent la contraction des vaisseaux et aggravent le phénomène de Raynaud.

Vous passez une période difficile de votre vie, essayez de ne pas vous replier sur vous-même. Parler de votre angoisse, de votre révolte et de vos soucis vous fera du bien. Vous avez besoin de l’aide de vos proches. Si vous n’y arrivez pas seul(e), demandez un soutien psychologique pour vous et éventuellement pour votre famille.

Le visage de la sclérodermie

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Par le Dr Audrey Benyamine: Maj du 07 Mars 2023

Comment le visage peut-il être touché dans cette maladie ?

Les changements esthétiques, le handicap lié à l’atteinte buccale, et l’altération de l’image de soi concernent presque tous les patients atteints de Sclérodermie.

Lire la suite : Le visage de la sclérodermie

L’atteinte du visage liée à la sclérose de la peau est caractéristique :

-Les autres modifications pouvant être observées sont :

  • les télangiectasies qui sont des petites taches rouges dues à la dilatation des petits vaisseaux au niveau de la face, des lèvres et de l’intérieur de la bouche
Img 3 et 4 : Télangiectasies au niveau de la langue et du visage
  • -les modifications de pigmentation à type de dépigmentation et d’hyperpigmentation
Img 5 : Dépigmentation du pourtour des lèvres
  • -l’amincissement des lèvres et la réduction de la largeur buccale (microchéilie) et de l’ouverture buccale (microstomie)
Img 6 et 7 : Limitation de l’ouverture buccale
  • La sécheresse de la peau et muqueuse avec le syndrome sec oculaire et salivaire
  • Les atteintes osseuses et articulaires de la mâchoire à l’origine de douleurs.

Ces modifications interfèrent avec l’alimentation, la parole et sont à l’origine de problèmes bucco-dentaires, fréquents chez les patients atteints de Sclérodermie (lien vers la bouche de la sclérodermie systémique).

Comment évalue-t-on l’atteinte du visage ?

Le médecin évalue la fibrose du visage tout comme celle du corps par le score de Rodnan (lien vers le site).

Il suit l’évolution de l’ouverture buccale en mesurant la distance entre les incisives du haut et celles du bas, ou entre les lèvres.

Le score de MHISS (Mouth Handicap In Systemic Sclerosis) s’utilise dans les études pour évaluer le retentissement de l’atteinte de la bouche et évaluer l’efficacité des traitements dans les études cliniques. Le questionnaire BoFA (Burden of Face Affected) est un auto-questionnaire récemment élaboré afin d’apprécier le retentissement de l’atteinte du visage et le handicap ressenti chez les patients atteints de sclérodermie

Que faire pour l’atteinte du visage ?

Pour lutter contre la sècheresse de la peau, il est recommandé de l’hydrater avec des crèmes émollientes conseillées par votre médecin et la protéger du soleil.

Le maquillage correcteur peut aider à dissimuler les télangiectasies. Certains programmes d’Education Thérapeutique Patient (ETP) proposent des ateliers dédiés. Le laser peut être proposé dans un deuxième temps mais son effet est généralement temporaire.

Une aide psychologique peut être nécessaire pour accepter cette nouvelle image de soi

Pour le syndrome sec oculaire, des larmes artificielles peuvent être utilisées et pour le syndrome sec salivaire des substituts salivaires ou des médicaments stimulant la sécrétion salivaire. On peut diminuer la gêne liée à l’atteinte buccofaciale grâce à la prévention buccodentaire et à la kinésithérapie maxillo-faciale à débuter précocement avec des exercices quotidiens (lien vers la bouche de la sclérodermie systémique)

SCLEROTRANSPLANT

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Nous lançons un appel à observations pour une étude observationnelle rétrospective, nationale collaborative via le GFRS, qui s’intitulerait :

Transplantation cardiaque en traitement de l’atteinte cardiaque primitive de la sclérodermie systémique (SCLEROTRANSPLANT) en France

Les objectifs de cette étude sont :

– De décrire les patients ScS ayant eu une transplantation cardiaque

– D’analyse le processus de sélection des candidats à la greffe

– De décrire l’évolution des patients ScS greffés coeur

Les critères d’inclusion sont :

– Diagnostic de ScS selon les critères de classification ACR/EULAR 2013

– Atteinte cardiaque primitive de la ScS traitée par greffe de coeur seule

– Données de suivi disponibles à au moins 1 an post-greffe (sauf décès)

Un 1er appel à observation avait été réalisé en 2013, ayant permis d’identifier 9 patients et patientes, mais l’étude a été suspendue. Il est donc possible que des patients et patientes transplantées avant 2013 soient déjà inclus.

Si vous souhaitez participer à cette étude, nous vous prions de remplir la fiche de recueil et de l’envoyer par mail à arthur.renaud@chu-nantes.fr ou à christian.agard@chu-nantes.fr. Vous pouvez également directement prendre contact avec l’un de nous pour toute information complémentaire.

Merci d’avance pour votre contribution.

Arthur Renaud

Chef de Clinique – Assistant des Hôpitaux

Service de Médecine Interne – CHU Nantes”

CRF_SCLEROTRANSPLANT68908

Appel_Observation_SCLEROTRANSPLANT68910

Taux d’incidence standardisé et facteurs de risque de cancer chez les patients atteints de sclérodermie systémique: données du registre espagnol de sclérodermie (RESCLE)

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Résumé par Magali LE BRUN
Supervisé par le Pr Brigitte GRANEL

d’après” Standardized incidence ratios and risk factors for cancer in patients with systemic sclerosis: Data from the Spanish Scleroderma Registry (Registro Español de SCLErodermia, RESCLE)”

Contexte
La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune conduisant à des lésions vasculaires et une fibrose excessive cutanée et pulmonaire. Les principales causes de mortalité sont l’hypertension pulmonaire (HTP) et la pneumopathie interstitielle diffuse (PID). Toutefois, les progrès réalisés ces dernières décennies dans le dépistage et la prise en charge de ces manifestations ont permis la diminution de la mortalité associée à la ScS, avec comme corollaire une augmentation de la mortalité non liée à la ScS. Il semble exister une augmentation de la prévalence des néoplasies chez ces patients. Plusieurs facteurs de risque de néoplasie ont été identifiés dans la ScS, notamment la présence d’anticorps anti-ARN polymérase III, mais des études épidémiologiques plus précises sont nécessaires afin de pouvoir envisager le développement de programmes de prévention.

Objectif
Les auteurs ont analysé le taux d’incidence standardisé (TIS) de cancer chez les patients avec ScS dans la population espagnole, puis ont cherché à identifier les facteurs de risque de cancer chez ces patients.

Matériel et méthodes

L’étude portait sur les patients du registre observationnel multicentrique (40 hôpitaux) national de la ScS en Espagne (RESCLE). Les patients inclus répondaient aux critères de l’ACR-EULAR 2013 et/ ou aux critères modifiés de LeRoy et Medsger (1988), incluant les patients ne présentant pas d’atteinte cutanée de la ScS. Les données étaient collectées de façon rétrospective jusqu’en 2006, puis de façon prospective jusqu’en 2018. L’étude évaluait l’incidence des cancers et les facteurs de risque imputables dans leur survenue.

Résultats
Parmi les 1930 patients de la cohorte, 206 (soit 10,7%) présentaient un cancer au cours du suivi et 34 (18,9%) des tumeurs ont été considérées comme associées à la ScS. Le risque de cancer était plus élevé chez les patients avec ScS que dans la population générale (TIS 1,48; IC95 [1,36-1,6O]), avec notamment un sur-risque de cancer du sein, du poumon, et hématologique. Les facteurs de risque associés au cancer chez les patients avec ScS étaient l’âge de début plus élevé au diagnostic, la présence d’une PID avec capacité vitale forcée < 70%, et la présence d’une cholangite biliaire primitive (CBP). La présence d’anticorps anti-centromères (ACA) semblait protectrice contre le risque de cancer. Du fait du faible nombre de positivité, l’association avec la présence d’anti-ARN polymérase III n’était pas retrouvée. Les taux de mortalité étaient plus importants chez les patients ScS avec cancer que chez ceux sans cancer, principalement en lien avec des manifestations non liées à la ScS et en premier lieu le cancer (suivi par le sepsis). A l’opposé, les principales causes de mortalité chez les patients ScS sans cancer étaient la PID et l’HTP liées à la ScS.

Conclusion
Le risque de cancer est plus élevé chez les patients avec ScS que dans la population générale, avec notamment une fréquence des cancers du sein, du poumon et hématologiques. Les facteurs de risque identifiés comportent une atteinte interstitielle pulmonaire modérée à sévère et la présence d’une CBP, tandis que les ACA auraient un rôle protecteur. Cette étude montre l’importance de suivre de façon étroite les patients avec ScS notamment ceux avec une PID ou une CBP, étant donné le risque de cancer plus élevé dans cette population.

Journée scientifique 2022 du GFRS

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Le GFRS a le plaisir de vous convier à notre

26 e Réunion Annuelle du GFRS
Jeudi 24 novembre 2022- 27 Rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 PARIS

Inscriptions: https://my.weezevent.com/journee-gfrs-2022

9h00-9H30 Accueil des participants: Amphithéâtre Jean Dausset, Hôpital Cochin, Paris


Recherche fondamentale 9h30-12h00


9H30-10h10 Présentation des travaux fondamentaux financés entre 2021 et 2022 par le GFRS (12 min présentation+8 min discussion)
• CD146/CD146 soluble : cible et acteur de la fibrose pulmonaire dans la sclérodermie systémique. Julien Bermudez, Marseille
• Caractérisation par cytomètrie de masse des cellules immunitaires pulmonaires de souris sclérodermiques exposées ou non par inhalation à la silice cristalline. Valérie Lecureur, Rennes
10H10-10h45 Sélection de deux projets de recherche fondamentale par le Conseil Scientifique pour présentation orale (10 min présentation + 5 min discussion)
10H45-11H00 Pause
11h00-11h15 Annonce des lauréats 2022-2023 et rapide synopsis des projets sélectionnés
11H15-12H00 Orateur invité: Ido Amit Department of Immunology, Weizmann Institute, Rehovot 76100, Israel Contribution of RNA-Seq approach to the pathogenesis of systemic sclerosis
12h15-13h30 Buffet


Recherche clinique 13h30-16h45


13H30-14h00 Sélection de deux projets de recherche clinique par le Conseil Scientifique pour présentation orale (10 min présentation + 5 min discussion)
14h00-14h45 Études collaboratives, réseaux, appels à participation
14h45-15h15 Table ronde avec les membres représentants de tous les pays francophones : mise en place d’un groupe collaboratif
15H15-15H30 Pause
15H30- 16H15 Orateurs invités : Jérôme Le Pavec et Elie Fadel Hôpital Marie-Lannelongue, Le Plessis-Robinson ; Université Paris-Sud, Université Paris- Saclay, Le Kremlin Bicêtre, France Transplantation pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique
16h15-16h45 Discussion


Assemblée générale du GFRS 16h45-17h15

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Programme-26e-reunion-annuelle-du-GFRS-1

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