Par les Prs Laurent Alric et Grégory Pugnet ( Maj Avr 2023 )
Au cours de la sclérodermie systémique, il peut être observé une atteinte hépatique. En effet, il existe une association rare mais non fortuite entre la sclérodermie systémique et la cholangite biliaire primitive (CBP). La survenue concomitante ou de manière décalée de ces 2 maladies reste rare mais classique. La cholangite biliaire primitive anciennement appelée de manière inappropriée cirrhose biliaire primitive est une maladie qui touche les petites voies biliaires microscopiques.
Les symptômes qui peuvent faire évoquer une cholangite biliaire primitive sont la survenue d’un prurit, d’une asthénie et de manière plus précoce des perturbations du bilan hépatique à type de cholestase qui se traduit par une augmentation des Gamma GT et des phosphatases alcalines. Dans cette situation, le médecin doit faire doser les anticorps anti-mitochondries de type M2, les anticorps anti-centromères et éventuellement les anticorps anti-SP100 ou anti-GP210.
La biopsie hépatique est rarement pratiquée et l’évaluation de la fibrose peut se faire de manière non invasive par une mesure de l’élasticité hépatique par un fibroscan.
Dans la grande majorité des cas, le ou la patiente n’a pas de cirrhose et un traitement par sels biliaires pris au long cours permet de stabiliser la maladie. Ce traitement par voie orale est très bien toléré. La cholangite biliaire primitive dans sa forme habituelle n’est pas une contre-indication à l’utilisation des traitements habituels utilisés pour la sclérodermie systémique.
Association des Sclérodermiques de France
