Atteinte rénale au cours de la sclérodermie systémique

Par le Pr Arsène Mekinian (Maj Mai 2023)

Le spectre des manifestations rénales au cours de la sclérodermie systémique est divers, allant d’une diminution isolée du débit de filtration glomérulaire, d’une protéinurie isolée à la crise rénale sclérodermique. La crise rénale sclérodermique est la complication rénale la plus redoutée bien que sa mortalité a considérablement diminué depuis l’émergence des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. La crise rénale sclérodermique était la principale cause de décès chez les patients atteints de SSc, jusqu’à l’introduction des inhibiteurs de l’ECA dans les années 1990.

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La kinésithérapie

Par Alexandra Roren, Josette Bertheau et Camille Daste (Maj Avril 2023)

Le professionnel est un masseur-kinésithérapeute

Les principaux objectifs de la rééducation sont :

  • D’assouplir la peau: domaine esthétique et social (expression du visage)
  • D’augmenter les amplitudes articulaires
  • D’augmenter les capacités cardio-ventilatoires
  • D’augmenter les capacités fonctionnelles
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Les manifestations hépatiques dans la sclérodermie systémique

Par les Prs Laurent Alric et Grégory Pugnet ( Maj Avr 2023 )

Au cours de la sclérodermie systémique, il peut être observé une atteinte hépatique. En effet, il existe une association rare mais non fortuite entre la sclérodermie systémique et la cholangite biliaire primitive (CBP). La survenue concomitante ou de manière décalée de ces 2 maladies reste rare mais classique. La cholangite biliaire primitive anciennement appelée de manière inappropriée cirrhose biliaire primitive est une maladie qui touche les petites voies biliaires microscopiques.

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Mise à jour des articles du GFRS

Parce-que les connaissances sur la maladie et la prise en charge évoluent, les pages du site sur la sclérodermie du GFRS sont remises à jour.

Ci dessous le calendrier

DateTitre et LienAuteur
07-mars-23Le visage sclerodermiqueDr Audrey Benyamine
16-mars-23Sclérodermie systémique: que pouvez-vous faire?Prs Christian Agard et Luc Mouthon
20-mars-23Les manifestations pulmonaires dans la sclérodermie systémiquePrs Yurdagul Uzunhan et David launay
26-mars-23Épidémiologie de la sclérodermie systémiquePr Christian Agard, Dr Arsene Mekinian
01-avr-23La grossesse chez la femme atteinte de sclérodermie systémiqueDr Claire De Moreuil
08-avr-23La peau dans la sclérodermie systémiqueDr Benjamin Chaigne et le Pr Brigitte Granel
11-avr-23La main sclerodermiquePr Brigitte Granel et Dr Bernard Imbert
11-avr-23La fatigue dans la sclérodermieDrs Alice Bérézné et Elisabeth Diot
17-Avr-23Les manifestations hépatiques dans la sclérodermie systémiquePrs Laurent Alric et Grégory Pugnet
23-Avr-23Les facteurs de risque Occupationnels dans la Sclérodermie SystémiqueDrs Benjamin THOREAU et Elisabeth DIOT
30-Avr-23La kinésithérapiePar Alexandra Roren, Josette Bertheau et Camille Daste
06-Mai-23La rééducation du visagePar Alexandra Roren, Josette Bertheau et Camille Daste)
15-Mai-23L’ergothérapiePar Alexandra Roren, Franck Chagny, Catherine Bedin et Camille Daste
22-Mai-23Les manifestations neurologiques dans la sclérodermie systémiqueDrs Damien Biotti, Pascal Cintas et Jonathan Ciron et le Pr Grégory Pugnet
30-Mai-23Atteinte rénale au cours de la sclérodermie systémiquePr Arsène Mekinian

Grossesse et sclérodermie systémique: Diaporama

Diaporama Pr Luc Mouthon. Décembre 2015

Luc Mouthon a effectué cet exposé le vendredi 4 décembre 2015 lors de la première journée sclérodermie systémique du DU maladies systémiques et maladies autoimmunes de la faculté de Médecine Paris Descartes.

Les grossesses sont possibles au cours de la sclérodermie systémique, pour peu que la patiente n’ai pas d’insuffisance respiratoire évoluée, pas d’hypertension rénale sévère et pas d’insuffisance rénale importante. Dans la perspective d’une grossesse, les traitements immunosuppresseurs  sont contre-indiqués au cours de la grossesse. S’ils sont prescrits,  ils devront être remplacés par de l’azathioprine, seul traitement immunosuppresseur autorisé pendant la grossesse. Idéalement le suivi doit se faire dans une maternité de niveau 3 en lien avec une équipe médicale connaissant bien la sclérodermie systémique.

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Sclérodermie systémique & réanimation médicale

Luc-Mouthon-rvb-inflamex-150x150Pr Luc Mouthon
Service de Médecine Interne, Hôpital Cochin

Octobre 2015

 

Il arrive que se discute pour un patient sclérodermique un passage en réanimation médicale. Peu d’études sont disponibles qui permettent de déterminer le pronostic des patients sclérodermiques hospitalisés en réanimation médicale. Luc Mouthon expose les différentes situations cliniques pouvant amener à discuter un tel transfert et rapporte les résultats d’une étude rétrospective récemment menée en collaboration avec le service de réanimation médicale de l’hôpital Cochin.

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Connectivites mixtes et sclérodermies systémiques

Pic MCTD Les connectivites mixtes ou connectivites indifférenciées ou syndrome SHARP, sont des affections rares, qui se caractérisent par des signes cliniques de lupus systémique, de sclérodermie et/ou de myosite, sans que les critères diagnostiques pour ces affections soient pour autant remplis.

Ces patients ont un auto-anticorps particulier, l’Ac anti-U1 RNP. Quatre classifications existent et il est difficile de savoir quels critères de classification utiliser. Ces connectivités mixtes évoluent dans environ la moitié des cas vers une connectivité différentiée, en particulier un lupus systémique ou une sclérodermie systémique. Le diaporama présenté par le Pr Luc Mouthon au congrès de la société Libanaise de Médecine Interne le 28 mars 2015 passe en revue le diagnostic, le pronostic et le traitement de ces connectivites mixtes.

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Sclérodermie systémique et problèmes bucco-dentaires

Par le Dr Sophie JUNG
Pôle de Médecine et de Chirurgie Bucco-­Dentaires
Faculté de Chirurgie Dentaire STRASBOURG

Diverses  manifestations  bucco-dentaires  peuvent  être  associées  à  la  sclérodermie systémique. Elles peuvent avoir un impact important sur la qualité de  vie des patients de  par  le  retentissement  fonctionnel  majeur  qu’elles  entraînent.  Elles  nécessitent  une prise  en  charge  précoce,  qui  est  cependant  souvent  difficile  en  raison  de  la  limitation progressive de l’ouverture buccale.

Vous  trouverez dans ce diaporama, qui a été présenté lors d’une journée de rencontre patients-soignants,  une  vue  d’ensemble  des  différentes  atteintes  bucco-dentaires rencontrées  au  cours  de  cette  pathologie, leurs  particularités  thérapeutiques  et  divers conseils pour vos patients.

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Tunis 2014: Atelier sclérodermie

Journée SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

Ateliers sclerodermie systemique GFRS 2014

Ateliers sclerodermie systemique GFRS 2014

La Société Tunisienne de Médecine Interne en Partenariat avec le GFRS, a organisé une journée d’enseignement sur la sclérodermie. Deux groupes de médecins venant de toute la Tunisie ont pu participer le matin à des ateliers sur la mesure du score de Rodnan modifié et le Handicap. L’après-midi était consacré à des exposés théoriques.

Cette journée a été un succès. Nous tenons à remercier vivement les patients ayant accepté de participer aux ateliers, ainsi que l’ensemble des orateurs et des participants et la Société Tunisienne de Médecine Interne.

Vous trouverez ci-dessous le programme et les diaporamas de ces réunions.

 PROGRAMME

8h 30 – 10 h : Atelier 1 : Comment calculer le score de Rodnan ?

10h – 10h30 : Pause café

 

10h 30 – 12h : Atelier 2 : Sclérodermie et handicap.

 

3-GFRS Tunis 2014-cas clinique 1

Cliquez sur les images pour voir les diaporamas

12h – 12h 30 : Cas clinique 1 :

Dr Fatma Said – Assistante HU . Hôpital La Rabta . Tunis

Dr Thouraya Ben Salem – Assistante HU . Hôpital La Rabta . Tunis

 

 

4-GFRS Tunis 2014-cas clinique212h 30 – 13h : cas clinique 2 :

Dr Inès Kechaoui Assistante HU . Hôpital Charles Nicolle . Tunis

Dr Imène Boukhris Assistante HU . Hôpital Charles Nicolle . Tunis

 

13h – 15h : Déjeuner

 

6-GFRS Tunis 2014-ethiopathologie15h – 15h30 : Etiopathogénie de la sclérodermie systémique

Dr L. Mouthon

 

 

15h 30 – 16h : Poumon et sclérodermie

Dr Eya . Cherif – Pr Agrégée. Hôpital Charles Nicolle

 

8-GFRS Tunis 2014-necrose digitale16h – 16h 30 : Nécroses digitales

Dr M. Abdallah – Pr Agrégée. Hôpital Mongi Slim – La Marsa

 

16h 30 – 17h : Pause café

 

9-gfrs Tunis 2014- digestives17h – 17h 30 : Atteinte digestive au cours de la sclérodermie

Dr N. Ben Abdelhafidh – Pr Agrégée. Hôpital Militaire – Tunis

 

 

17h 30 – 18h: Actualités thérapeutiques de la sclérodermie

Dr L. Mouthon

 

11-gfrs 2014 HTAP18h – 19h : Symposium (en partenariat avec les Laboratoires ACTELION)

Prise en charge actuelle de l’HTAP

Dr L. Mouthon

 

Altérations du protéome subcellulaire dans trois modèles de différentiation pro-fibrosante des fibroblastes pulmonaires in vitro

Dr Laurent PLANTIER
INSERM UMR700
Equipe 3 : « Inflammation et fibrogénèse » (Pr Bruno Crestani)
Faculté de Médecine Xavier Bichat, Université Paris Diderot, Paris

Présenté lors de la journée du GFRS, Le 20 Novembre 2013

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