Par Alexandra Roren, Josette Bertheau et Camille Daste)
L’atteinte scléreuse du cou et de la face engendre des problèmes fonctionnels. Les fonctions de mastication, de déglutition, de prononciation et d’élocution sont gênées par la sclérose de la muqueuse buccale, par le syndrome sec (absence de salive) et par la diminution de l’ouverture de la bouche; la sténose du cou qui diminue la mobilité de la langue, majore ces troubles. L’atteinte scléreuse de la face modifie également l’aspect du visage et son expressivité, en cela elle affecte la dimension sociale de l’individu.
L’atteinte scléreuse du cou et de la face nécessite une prise en charge spécialisée comprenant :
La kinésithérapie maxillo-faciale,
La mécanothérapie pour corriger la rétraction des lèvres et améliorer la mobilité de la mâchoire inférieure (mandibule) et de la langue
L’orthophonie qui associe la mobilisation de la langue et de la mâchoire et qui fait travailler la mastication, la déglutition et la phonation, les exercices de souffle et la relaxation,
La kinésithérapie maxillo faciale associe les techniques de :
Massage-mobilisation et automassage
Les exercices de kinésithérapie et d’orthophonie sont à répéter tous les jours pour un maximum d’efficacité.
Comment le visage peut-il être touché dans cette maladie ?
Les changements esthétiques, le handicap lié à l’atteinte buccale, et l’altération de l’image de soi concernent presque tous les patients atteints de Sclérodermie.
L’atteinte du visage liée à la sclérose de la peau est caractéristique :
-Les autres modifications pouvant être observées sont :
les télangiectasies qui sont des petites taches rouges dues à la dilatation des petits vaisseaux au niveau de la face, des lèvres et de l’intérieur de la bouche
Img 3 et 4 : Télangiectasies au niveau de la langue et du visage
-les modifications de pigmentation à type de dépigmentation et d’hyperpigmentation
Img 5 : Dépigmentation du pourtour des lèvres
-l’amincissement des lèvres et la réduction de la largeur buccale (microchéilie) et de l’ouverture buccale (microstomie)
Img 6 et 7 : Limitation de l’ouverture buccale
La sécheresse de la peau et muqueuse avec le syndrome sec oculaire et salivaire
Les atteintes osseuses et articulaires de la mâchoire à l’origine de douleurs.
Ces modifications interfèrent avec l’alimentation, la parole et sont à l’origine de problèmes bucco-dentaires, fréquents chez les patients atteints de Sclérodermie (lien vers la bouche de la sclérodermie systémique).
Comment évalue-t-on l’atteinte du visage ?
Le médecin évalue la fibrose du visage tout comme celle du corps par le score de Rodnan (lien vers le site).
Il suit l’évolution de l’ouverture buccale en mesurant la distance entre les incisives du haut et celles du bas, ou entre les lèvres.
Le score de MHISS (Mouth Handicap In Systemic Sclerosis) s’utilise dans les études pour évaluer le retentissement de l’atteinte de la bouche et évaluer l’efficacité des traitements dans les études cliniques. Le questionnaire BoFA (Burden of Face Affected) est un auto-questionnaire récemment élaboré afin d’apprécier le retentissement de l’atteinte du visage et le handicap ressenti chez les patients atteints de sclérodermie
Que faire pour l’atteinte du visage ?
Pour lutter contre la sècheresse de la peau, il est recommandé de l’hydrater avec des crèmes émollientes conseillées par votre médecin et la protéger du soleil.
Le maquillage correcteur peut aider à dissimuler les télangiectasies. Certains programmes d’Education Thérapeutique Patient (ETP) proposent des ateliers dédiés. Le laser peut être proposé dans un deuxième temps mais son effet est généralement temporaire.
Une aide psychologique peut être nécessaire pour accepter cette nouvelle image de soi
Pour le syndrome sec oculaire, des larmes artificielles peuvent être utilisées et pour le syndrome sec salivaire des substituts salivaires ou des médicaments stimulant la sécrétion salivaire. On peut diminuer la gêne liée à l’atteinte buccofaciale grâce à la prévention buccodentaire et à la kinésithérapie maxillo-faciale à débuter précocement avec des exercices quotidiens (lien vers la bouche de la sclérodermie systémique)
M.
Abellan (1); J. Magalon (2,3,4,5) ; F. Sabatier (2,3,4,5) ;
D. Casanova (1), C
Philandrianos (1), B. Granel (2,6)
Auteur correspondant : Brigitte Granel: Service de Médecine interne Hôpital Nord, APHM, Marseille
Introduction :
Nous
nous sommes intéressés au traitement de l’atteinte faciale de la Sclérodermie
systémique (ScS), qui constitue un handicap majeur, tant sur le plan
fonctionnel qu’esthétique.
Auteur de la veille bibliographique: Dr Laurence Michel (INSERM)
Background : Les patients souffrant d’une Sclérodermie systémique (ScS) ont souvent une atteinte esthétique et fonctionnelle du visage. La sclérose cutanée provoque une microstomie, des plis radiaires péribuccaux et une moindre mimique faciale. Ceci retentit dans les fonctions de la vie quotidienne comme manger, l’hygiène dentaire, la parole et les soins dentaires. Le retentissement esthétique et social est important. La greffe du tissu adipeux a un effet volumateur mais aussi réparateur, du fait de la présence de cellules stromales, appelées adipose-derived stem cells (ASCs). Cet article évalue son intérêt dans le traitement de la face des patients atteints de ScS avec handicap du visage.
Les inscriptions aux conférences en ligne sont gratuites, mais obligatoires Cliquez ici pour vous inscrire 6 juin 2024 – de 13h à 14h Dr. Maxime Abellan-Lopez, Aix-Marseille Université Greffe de tissu graisseux dans les tissus mous chez les patients atteints de sclérodermie
Les inscriptions aux conférences en ligne sont gratuites, mais obligatoires Cliquez ici pour vous inscrire 22 février 2024 – de 13h à 14h Pr. Michael Hughes, University of Manchester From Raynaud’s phenomenon to digital ulcers: perspectives in pathophysiology and treatment
Titre: Autologous Fat Grafting in the Treatment of Facial Scleroderma
Association des Sclérodermiques de France
