SPIN-SHARE : SOUTENIR LES PERSONNES ATTEINTES DE SCLERODERMIE

SPIN, le Réseau d’intervention centré sur le patient sclérodermique, fait un pas de plus vers la réalisation de sa mission qui consiste à soutenir les personnes atteintes de sclérodermie du monde entier! SPIN est ravi d’annoncer le lancement de la plateforme SPIN-SHARE, sur laquelle chaque boîte à outils sera rendue publique après avoir été testée via la cohorte.

Pour accéder aux boîtes à outils en ligne SPIN, connectez-vous ou inscrivez-vous à : tools.spinsclero.com/fr. Les utilisateurs de la cohorte SPIN peuvent se connecter directement et les utilisateurs publics doivent d’abord s’inscrire en 4 étapes faciles.

SPIN-MAIN : LA PREMIÈRE BOÎTE À OUTILS SPIN ACCESSIBLE AU PUBLIC, POUR LA MOTRICITE DE LA MAIN

SPIN-MAIN, la première boîte à outils SPIN, est maintenant disponible en ligne par le biais de la nouvelle plateforme SPIN-SHARE. Une fois connecté(e) à la plateforme SPIN-SHARE, vous verrez la boîte à outils SPIN-MAIN sur la page d’accueil. Le programme SPIN-MAIN propose des exercices de différents niveaux visant à améliorer la motricité de la main, tout en offrant des sections qui vous aideront à développer une routine personnalisée, à vous fixer des objectifs, et à mesurer votre progrès. Des vidéos explicatives vous démontrent comment performer chaque exercice correctement, et des illustrations additionnelles vous assurent d’éviter les erreurs courantes.

D’autres boîte à outils seront disponibles en 2021! Inscrivez-vous dès maintenant sur tools.spinsclero.com/fr.

Etude ADUSE: Injection de cellules souches mésenchymateuses autologues issues de tissu adipeux dans la prise en charge des ulcères digitaux de la sclérodermie systémique.

Chers collègues,

Objectif principal :

L’objectif principal de cette étude est de comparer l’efficacité et la sécurité à 16 semaines des injections digitales d’ASC autologues versus placebo pour la cicatrisation des ulcères digitaux (UD) réfractaires ischémiques actifs (chronique et/ou récurrent dans les 3 mois suivant l’apparition de l’ulcère digital) chez les patients atteints d’une sclérodermie systémique. ClinicalTrials: NCT04356755

Objectifs secondaires :

– Evaluer l’efficacité des injections locales d’ASC autologues sur la cicatrisation des UD, l’absence de complications ou d’apparition de nouveaux UD, et sur la qualité de vie et l’échelle de la douleur des patients.

– Evaluer le phénotype et le profil cytokinique, l’activité immuno-modulatoire et angiogénique des ASC injectées.

– Réaliser un immuno-monitoring des biomarqueurs vasculaires et une bio-banque de sérum et de plasma.

Critères d’inclusion :

– Patients majeurs âgés de plus de 18 ans, atteint d’une sclérodermie systémique qui répond aux critères ACR/EULAR 2013

– Patient ayant au moins un ulcère ischémique digital actif, localisé au-delà de l’articulation inter phalangienne proximale (mais non situé sur les calcifications sous-cutanées ou le relief osseux) et réfractaire après 10 ± 2 semaines de traitement standard.

Critères de non inclusion (non exhaustifs) :

Relatifs au patient :

– Patient fumeur ou sevré depuis moins de 3 mois

– Patients sous statines, vasodilatateurs, antagonistes des canaux calciques, inhibiteurs de l’ACE, nitroglycérine, α-bloquants adrénergiques, antagonistes des récepteurs adrénergiques ou de l’angiotensine II, N-acétylcystéine ou héparine de bas poids moléculaire depuis moins de 3 mois ou non stable depuis 1 mois.

– Antibiotiques systémiques (par voie orale et IV) permettant de traiter les UD infectées dans les 4 semaines

– Injection locale de toxine botulique dans un doigt dans les 4 semaines

– Sympathectomie chirurgicale des membres supérieurs ou débridement de la plaie de moins d’un mois,

– Patient ayant subi une greffe de cellules souches hématopoïétiques (HSCT) autologue

– Patients avec indication d’intensification par HSCT autologue

– Antécédents de cancer au cours des cinq dernières années,

– Séropositivité à VIH-1 ou 2, HTLV-1 ou 2, VHB ou VHC

Relatif à chaque UD :

– Ulcère digital dû à des affections autres que la sclérodermie, non ischémique, avec ostéomyélite ou infection cliniquement non contrôlée, infecté nécessitant une antibiothérapie systémique ou nécessitant une intervention chirurgicale urgente.

Méthodologie : 

Phase II, multicentrique, prospective, randomisée, contrôlée vs placebo. Patients suivis pendant 16 semaines.

Contacts :

Investigateur Coordonnateur : Dr Grégory PUGNET

Tel : 05 61 77 71 26

Mail pugnet.g@chu-toulouse.fr

Module Biothérapies CIC 1436 Toulouse : Marine LEBRIN-SERRENTINO ; Laetitia BUGAREL ; Fabian GROSS

Tel : 05 61 32 37 24

Mail lebrin.m@chu-toulouse.fr ; bugarel.l@chu-toulouse.fr ; gross.f@chu-toulouse.fr

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Merci de votre participation, bien cordialement,

Etude Scléro-macrovasc

Titre de l’étude : Caractéristiques cliniques et paracliniques des patients atteints de Sclérodermie Systémique compliquée d’une amputation de tout ou partie d’un membre inférieur: Etude cas-témoins au sein du GFRS. Etude Scléro-macrovasc

Dernières nouvelles en date du 28/04/2020: cette étude est désormais terminée et a fait l’objet d’une publication dans la revue “journal of scleroderma and related disorder”

 Porteur du projet : Julien Bertolino (julien.bertolino@ap-hm.fr), Interne DES de médecine interne (5ème année). Service de Médecine Interne, Hôpital Nord, CHU Marseille.

Responsable : Pr Brigitte Granel (brigitte.granel@ap-hm.fr) Service de Médecine Interne, Hôpital Nord, CHU Marseille


Résumé: La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie systémique auto-immune rare, caractérisée par une fibrose cutanée et viscérales et une atteinte des artérioles et des microvaisseaux. L’atteinte vasculaire fonctionnelle et structurale prédomine classiquement au niveau de la microcirculation comme en témoigne le syndrome de Raynaud et les ulcères pulpaires ischémiques. Une atteinte macrovasculaire distale est décrite chez les patients particulièrement au niveau des membres supérieurs mais reste peu connue au niveau des membres inférieurs. L’atteinte macrovasculaire surajoutée à la microvasculopathie peut se compliquer de lésions ischémiques sévères et d’une impossibilité de revascularisation, pouvant conduire à l’amputation d’un membre. A ce jour, la physiopathologie de l’atteinte macrovasculaire de la ScS reste inconnue: athérosclérose accélérée, dysfonction endothéliale dans le contexte dysimmunitaire, retentissement d’amont de l’atteinte microvasculaire oblitérante ?

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Protocole de recherche MSC: allogreffe de cellules souches mésenchymateuses

Le protocole MSC (PHRC 2011), coordonné par le Professeur Farge à Saint-Louis, évalue une thérapie innovante, l’allogreffe de cellules souches mésenchymateuses chez des patients présentant une sclérodermie systémique sévère.
Vous trouverez ci-dessous le diaporama de présentation de ce protocole MSC–SSc ainsi que son synopsis.

Edit du 22/05/2019: Les inclusions dans l’essai PHRC AOM 11250 « Sclérodermie systémique: MSC – Greffes de cellules souches mésenchymateuses allogéniques (MSC-SSc) » touchent à leur fin. Il reste désormais trois patients à inclure dans ce protocole de recherche avant le mois de septembre 2019. Nous faisons appel à  votre collaboration car il existe sûrement des patients pouvant bénéficier de cette approche thérapeutique.

Vous trouverez en pièce-jointe les critères d’inclusion au protocole MSC-SSc.

Si vous avez des patients susceptibles d’être éligibles à la greffe de cellules souches mésenchymateuses n’hésitez pas à contacter directement :

Edit du 23/05/2017: Allongement de de la période d’inclusion et modification des criteres d’inclusion. Vous trouverez ci-dessous les nouveaux documents de l’étude.

Le synopsis de l’étude (V8)

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Le diaporama

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Validation transculturelle et évaluation de la sensibilité au changement d’un questionnaire de limitations d’activité centré sur le patient

Dans le cadre de la journée annuelle du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie systémique, a été présenté le projet ” Validation transculturelle et évaluation de la sensibilité au changement d’un questionnaire de limitations d’activité centré sur le patient:! Variabilité inter-observateur du handicap perçu au cours de la ScS ,  par les Drs Camille Daste, Christelle Nguyen

Service de Rééducation et de Réadaptation de l’Appareil Locomoteur et des Pathologies du Rachis,Hôpital Cochin

  • •SCISCIF : PHRC régional 2012
  • •Construction d’un core set de la Classification Internationale du Fonctionnement, du Handicap et de la Santé (CIF) pour la Scs •Dériver une échelle de limitation d’activité à partir des items du core set générés par les patients
  • Le projet est soutenu par le GFRS

Vous trouverez ci-dessous la présentation du projet.

N-GUYEN-Projet-GFRS-CN

Appel d’offre 2018 du GFRS : résultats

Les différents projets déposés ont été évalués de manière indépendante sous la conduite du conseil scientifique du GFRS, et ont été également discutés au sein du conseil d’administration du GFRS :

Les projets suivants ont été retenus pour un financement à hauteur de 10 000 euros :

  1. « Questionnaire CSF-17 (Cochin 17-itme Scleroderma functionnal scale) : validation transculturelle et évaluation de la sensibilité au changement et de la variabilité inter-observateur (patients vs experts) du handicap perçu au cours de la sclérodermie systémique »,  présenté par Christelle N’Guyen (Cochin).
  2. « Cibles cellulaires des Interférons de type I dans la sclérodermie systémique », présenté par Grégory Pugnet (Toulouse).
  3. Etude de la dérégulation de l’autophagie dans les cellules immunitaires de la sclérodermie systémique », présenté par Frédéric Gros (Strasbourg).

Analysis of the immune determinants of the observed clinical response after treatment by allogeneic Mensenchymal Stem Cell (MSC) in Systemic Sclerosis (SSc) patients – Interactions between MSC and B cells

1,2 S. Loisel, 3,4 P.Lansiaux, 1,2 C. Ménard, 1,2 K.Tarte, 3,4 D. Farge

 1 SITI Laboratory, Etablissement Français du Sang Bretagne, CHU Rennes, France

2 UMR U1236, INSERM, Université Rennes 1, Rennes, France

3 Hôpital Saint-Louis, Centre de Référence Maladies systémiques rares d’Iles de France, Paris, France

4 Institut Universitaire d’Hématologie, EA 3518, Paris, France

Introduction:

Systemic sclerosis (SSc) is a rare autoimmune disease characterized by vasculopathy, activation of the immune response and consequent fibrosis. Mesenchymal stem cells (MSC) are studied as a new cell therapy for SSc due to their immunosuppressive effects on the various components of the immune response, including B cells which role in SSc physiopathology was recently emphasized.

Cellules souches mésenchymateuse

Objectives:  

To analyse the immunomodulation effect of Bone-Marrow (BM) derived allogeneic-MSC in 12 SSc patients iv treated (AOM11250 PHRC protocol (DRCI, APHP)), as focused on MSC and B cells interaction, in order to investigate if MSC treatment : a)  modify B cells subpopulations b) inscrease circulating Breg numbers and c) changes B cell functionality (assessed by gene expression analysis).

Materiel and Methods:

The research involves peripheral blood cells and serum samples biobanking obtained from 12 SSc patients before, 1 and 3 months after BM allo-MSC injection. B cell subpopulations analysis and Breg enrichment evaluation are performed through Flow cytometry. Gene expression quantification is evaluated by Biomark analysis of 62 target genes involved in B cell functionality.

Results:

Transitional B cell compartment (CD24hi CD38hi CD27), known to have regulatory properties tends to increase after MSC treatment (n=12). Analysis of IL-10-producing-Breg enrichment is currently in progress. Total B cell gene expression analysis after MSC treatment shows: 1) a slight transitional increase in IL-10 mRNA 2) a slight transitional decrease in CD5, BANK-1 et CD40 mRNAs, 3) stable TGF-B et BLIMP-1 mRNAs level. Isolation of B-cells subpopulations and single cell analysis are currently under progress to identify which B-cell may account for potential modulation of B-cell gene expression.

Conclusion: The observed results are expected  to generate new tools to evaluate human circulating B reg cells and to enhance the understanding of SSc pathogenesis and the early promising results from this highly innovative therapy.

SCLERADEC II

L’injection de la fraction vasculaire stromale dérivée du tissu adipeux autologue au niveau des doigts de patients atteints de sclérodermie systémique est une technique développée par l’équipe de Marseille (Pr Brigitte GRANEL) qui fait l’objet d’une évaluation dans le cadre d’un essai randomisé contrôlé versus placébo en double aveugle : étude SCLERADEC II.

EDIT Janvier 2018:les inclusions des 40 patients sont terminées depuis le 19.01.2018. Le suivi des patients est cours. Les résultats de la partie A du protocole sur l’effet de la fraction vasculaire stromale issue du tissu adipeux autologue fraîche devraient être disponibles d’ici fin 2018:

Vous trouverez ici une présentation de cette étude

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SYNOPSIS

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Etude MISSc

Etude MISSc

Caractéristiques des patients sclérodermiques atteints de myosite à inclusion (D. Launay)

L’objet de cet appel à observations est de réaliser une étude cas-témoins multicentrique rétrospective.Nous souhaitons répertorier les cas de patients présentant une sclérodermie systémique et unemyosite à inclusion. Nos deux critères d’inclusion sont:

Patient présentant une sclérodermie systémique

  •  selon les critères de classification ACR/EULAR 2013
  • Diagnostic de sclérodermie si score ≥ 9

Patient présentant une myosite à inclusion : selon les critères de Lloyd [9]

  • Diagnostic de myosite à inclusion si 1+2+3
    N°1 Déficit des fléchisseurs des doigts

    ou des quadriceps

    N°2 Inflammation endomysiale
    N°3 Invasion de fibres non nécrotiques

    Ou vacuoles bordées

images

Projet MISSc

images

CRF Papier MISSc

 

 

 

 

Financement projet de recherche sur la sclérodermie systemique 2017-2018 & salaire étudiant chercheur

Financement projet de recherche sur la sclérodermie systemique 2017-2018

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) est heureux d’annoncer l’appel d’offre pour le financement de projets de recherche sur la sclérodermie systémique. Lire la suite…