Caractéristiques cliniques et modalités de prise en charge des patients sclérodermiques présentant une pneumopathie interstitielle diffuse et une hypertension pulmonaire

Young A, Vummidi D, Visovatti S, Homer K, Wilhalme H, White ES, et al. Prevalence, Treatment and Outcomes of Coexistent Pulmonary Hypertension and Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis. Arthritis & Rheumatology [Internet]. 2019 Feb 14 [cited 2019 Feb 18]; Available from: http://doi.wiley.com/10.1002/art.40862 (PubMed)

Rédacteur : Dr Sébastien SANGES (Lille

Objectifs : Cette étude avait pour objectifs de décrire l’évolution scanographique de la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) au cours de la sclérodermie systémique (SSc) (PID-SSc), d’identifier les facteurs pronostiques liés à l’évolution de la PI et de déterminer si l’évolution des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) était corrélée à l’évolution scanographique de la PID-SSc.

La sclérodermie systémique (SSc) peut se compliquer de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) et/ou d’hypertension pulmonaire (HTP). Peu d’études ont cependant décrit avec précision les caractéristiques cliniques et les modalités de prise en charge des patients ayant une SSc et présentant ces 2 complications.

Dans cette étude américaine, 93 patients présentant une PID-SSc diagnostiquée par scanner thoracique haute résolution (CVF moyenne 76,2±15,7% de la théorique ; DLCO moyenne 58,3±20,3% de la théorique) étaient suivis pendant une moyenne de 16,6±4,3 mois. Parmi eux, 29 patients (31,2%) se sont vus diagnostiquer une HTP au cathétérisme cardiaque droit (dans les 7 premières années d’évolution de la PID dans 48,3% des cas) ; et présentaient un âge plus élevé au diagnostic de PID (âge moyen 55,8 vs. 49,7 ans; p=0,02), une DLCO plus basse (46,8% vs. 63,4%; p<0,001) et un rapport CVF/DLCO plus bas (1,9 vs 1,3; p=0,007) que les patients SSc-PID sans HTP. Six patients avaient une hypertension post-capillaire (HTP du groupe 2), 7 une HTAP (groupe 1), et 16 avaient une HHTP du groupe 3. Au plan thérapeutique, 24 patients SSc-PID-HTP (82.8%) ont bénéficié d’un traitement ciblant la PID, essentiellement par MMF seul (11 cas) ou en relais du CYC (6 cas). Un nombre identique de patients était traité par traitement spécifique de l’HTAP, essentiellement ceux avec HTP groupe I et groupe III avec PVR (résistances vasculaires pulmonaires) >3,0 unités Wood. Vingt patients bénéficiaient des 2 interventions thérapeutiques de façon simultanée. Au moment du diagnostic et à l’issue du suivi, la plupart des patients étaient en classe II ou III de la NYHA. Au cours du suivi, 5 patients (sous traitement de la PID et de l’HTAP) ont gagné une classe fonctionnelle ; et 1 seul a gagné 2 classes fonctionnelles. Au total, 3 décès sont survenus dans la cohorte SSc-PID : 1 par infection respiratoire, 1 par HTP et 1 de cause inconnue.

Conclusion : Les auteurs concluent en notant qu’une proportion importante des patients SSc-PID développe une HTP, et ce parfois précocement au cours du suivi.



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