Caractéristiques cliniques et modalités de prise en charge des patients sclérodermiques présentant une pneumopathie interstitielle diffuse et une hypertension pulmonaire

Young A, Vummidi D, Visovatti S, Homer K, Wilhalme H, White ES, et al. Prevalence, Treatment and Outcomes of Coexistent Pulmonary Hypertension and Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis. Arthritis & Rheumatology [Internet]. 2019 Feb 14 [cited 2019 Feb 18]; Available from: http://doi.wiley.com/10.1002/art.40862 (PubMed)

Rédacteur : Dr Sébastien SANGES (Lille

Objectifs : Cette étude avait pour objectifs de décrire l’évolution scanographique de la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) au cours de la sclérodermie systémique (SSc) (PID-SSc), d’identifier les facteurs pronostiques liés à l’évolution de la PI et de déterminer si l’évolution des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) était corrélée à l’évolution scanographique de la PID-SSc.

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Syndrome Emphysème-Fibrose au cours de la Sclérodermie Systémique

Auteurs: Champtiaux N, Cottin V, Chassagnon G, Chaigne B, Valeyre D, Nunes H, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema in systemic sclerosis: A syndrome associated with heavy morbidity and mortality. Seminars in Arthritis and Rheumatism [Internet]. 2018 Oct [cited 2018 Nov 26];

Auteur de la veille bibliographique: Dr Sébastien SANGES (Lille).Résumé fait par la filière FAI2R

Peu de données sont disponibles concernant les spécificités du syndrome emphysème-fibrose (SEF) survenant au cours de la sclérodermie systémique (SSc).

Les auteurs ont donc réalisé une étude cas-témoins rétrospective multicentrique, dans laquelle ils comparaient 36 patients SEF-SSc à 72 patients SSc présentant une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) sans emphysème.

Par rapport aux patients SSc-PID sans emphysème, les caractéristiques associées au SEF au moment du diagnostic étaient les suivantes :

  • Clinique : sexe masculin, tabagisme, forme cutanée limitée, score NYHA plus important.
  • Immunologie : aucun profil anticorps spécifique.
  • EFR : DLCO plus basse (39±13% vs 51±12%, p<0,0001), hypoxémie de repos et désaturation au test de marche plus fréquente.
  • ETT : PAPs estimée plus élevée (43±13mmHg vs 36±13mmHg, p<0,01).

Par rapport aux patients SSc-PID sans emphysème, les caractéristiques associées au SEF au cours du suivi étaient les suivantes :

  • Risque plus important de développer une HTP pré-capillaire (44% vs 11%, p<10-4)
  • Hospitalisations non programmées plus nombreuses (50% vs 25%, p<0,01)
  • Mortalité plus importante (36% vs 18%, p=0,04)

Les auteurs concluent que le SEF représente une entité distincte au sein des PID associées à la SSc, grevée d’une morbidité et d’une mortalité spécifiques.