Ledoult E, Launay D, Béhal H, Mouthon L, Pugnet G, Lega JC, Agard C, Allanore Y, Jego P, Fauchais AL, Harlé JR, Berthier S, Aouba A, Mekinian A, Diot E, Truchetet ME, Boulon C, Duhamel A, Hachulla E, Sobanski V; French National Scleroderma Cohort Network. Early trajectories of skin thickening are associated with severity and mortality in systemic sclerosis. Arthritis Res Ther. 2020 Feb 18;22(1):30 (PubMed)
Résumé par le Docteur Alain LESCOAT (CHU Rennes)
Introduction : La sclérodermie systémique est une maladie hétérogène. Le score de Rodnan modifié est très utilisé pour évaluer la sévérité et l’extension de l’épaississement cutané. Ce travail longitudinal issu de la cohorte française des patients atteints de sclérodermie systémique visait à identifier des sous-groupes homogènes de patients en terme d’évolution précoce du score de Rodnan et à caractériser le phénotype clinique et le pronostic de ces différents sous-groupes.
Matériel et méthodes : La méthode utilisée est celle des modèles mixtes à classes latentes qui permet d’analyser les changements au cours du temps d’un marqueur longitudinal dans une population hétérogène et de définir des groupes d’évolution homogène au sein de cette population. Le score de Rodnan modifié était ici utilisé comme marqueur longitudinal d’intérêt. Les patients sclérodermiques issus de la cohorte nationale française et répondant aux critères ACR80 ou ACR/EULAR 2013 de la maladie ont été inclus, si au moins 2 scores de Rodnan étaient disponibles sur leurs quatre premières années de suivi et, si leur maladie évoluait depuis moins de deux ans, à compter du premier signe hors phénomène de Raynaud à l’inclusion.
Résultats : 198 patients ont été inclus, représentant un total de 641 scores de Rodnan disponibles. Le modèle final retenu mettait en évidence 5 grandes classes globalement homogènes de patients en fonction de leurs trajectoires de Rodnan. La première classe était constituée de patients avec un score de Rodnan bas, qui n’évoluait pas au cours du temps. Les quatre autres classes présentaient des degrés de sévérité du Rodnan différents associés à des trajectoires d’évolution propres à chaque classe. Les atteintes viscérales initiales étaient plus fréquentes dans les classes avec un changement significatif du Rodnan au cours du temps (classes 2 à 5). Le risque de décès variait de manière croissante de la classe 1 à la classe 5. Ces différentes classes confirment l’hétérogénéité d’évolution précoce de l’atteinte cutanée au sein des patients sclérodermiques, et renforce l’hypothèse que la vision dichotomique de la maladie
considérant la « forme cutanée diffuse » d’un côté et la « forme cutanée limitée » de l’autre, ne permet pas de refléter suffisamment finement cette hétérogénéité d’évolution.
Conclusion : Grâce à une méthode sans a priori, ce travail met en évidence 5 différents sous-groupes de patients sclérodermiques définis par l’évolution initial de leur score de Rodnan. Ces 5 sous-groupes sont caractérisés par des atteintes viscérales et un pronostic distincts.
Association des Sclérodermiques de France
