LETTRE D’INFORMATION DU GFRS

  de

HIVER 2023-2024

LES VŒUX DU PRÉSIDENT

Chers collègues, chers membres du GFRS, 

Je vous adresse, au nom du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS), nos meilleurs vœux pour la nouvelle année. Nous aspirons à ce que 2024 vous apporte, ainsi qu’à ceux qui vous sont chers, le succès pour vos projets professionnels et personnels et avant tout une bonne santé.

Nous tenons à vous remercier pour l’année écoulée, marquée par des échanges constructifs et de nombreux projets collaboratifs comme l’a démontré notre dernière journée nationale.

Notre souhait le plus cher est que l’année à venir renforce ces liens et ouvre la voie à des projets encore plus ambitieux, à des interactions toujours plus porteuses et à des découvertes significatives au service des patients atteints de sclérodermie systémique.

A bientôt,

Pr David Launay, Président du GFRS 

RESTEZ OU DEVENEZ MEMBRE DU GFRS EN 2024 !

L’appel à cotisation pour devenir ou rester membre du GFRS en 2024 est ouvert ! Le tarif des cotisations pour 2024 est de 20 € pour le tarif normal et 10 € pour le tarif étudiant.

Les cotisations se font désormais uniquement en ligne à l’adresse suivante : COTISATION

Un reçu vous sera délivré automatiquement

LES ACTUALITÉS MARQUANTES 

  • Webinaires / Conférence en ligne du GFRS :

Les Pr. Chris Denton et le Dr. Julian Spierings ont animé la douzième conférence en ligne du GFRS sur « La transplantation de cellules souches hématopoïétiques dans la Sclérodermie Systémique», jeudi 7 septembre 2023

  • 27ème Journée du GFRS, le 30 novembre 2023, au musée des Moulages
  • 85ème Congrès de la SNFMI, Paris, du 6 au 8 décembre 2023

PUBLICATIONS DE MEMBRES DU GFRS SUR LA SCLÉRODERMIE

Roeser A, Sese L, Chassagnon G, Chaigne B, Dunogue B, Tran Ba S, Jebri S, Brillet PY, Revel MP, Aubourg F, Dhote R, Caux F, Annesi-Maesano I, Mouthon L, Nunes H, Uzunhan Y.Respir Res. 2023 Jun 8;24(1):151. doi: 10.1186/s12931-023-02463-w.

Guédon AF, Carrat F, Mouthon L, Launay D, Chaigne B, Pugnet G, Lega JC, Hot A, Cottin V, Agard C, Allanore Y, Fauchais AL, Jego P, Dhote R, Papo T, Chatelus E, Bonnotte B, Khan JE, Diot E, Bienvenu B, Magy-Bertrand N, Queyrel V, Le Quellec A, Kieffer P, Amoura Z, Harlé JR, Gaultier JB, Balquet MH, Wahl D, Lidove O, Fain O, Mékinian A, Hachulla E, Rivière S.Rheumatology (Oxford). 2023 Nov 7:kead599. doi: 10.1093/rheumatology/kead599. Online ahead of print

Neyer MA, Henry RS, Carrier ME, Kwakkenbos L, Wojeck RK, Gietzen A, Gottesman K, Guillot G, Lawrie-Jones A, Mayes MD, Mouthon L, Nielson WR, Richard M, Worron-Sauvé M, Harel D, Malcarne VL, Bartlett SJ, Thombs BD; SPIN Investigators.Arthritis Care Res (Hoboken). 2023 Nov;75(11):2369-2378. doi: 10.1002/acr.25139. Epub 2023 Jun 7.PMID: 37128826

Le Gall A, Hoang-Thi TN, Porcher R, Dunogué B, Berezné A, Guillevin L, Le Guern V, Cohen P, Chaigne B, London J, Groh M, Paule R, Chassagnon G, Vakalopoulou M, Dinh-Xuan AT, Revel MP, Mouthon L, Régent A

Rheumatology (Oxford). 2024 Jan 4;63(1):103-110. doi:10.1093/rheumatology/kead164.PMID: 37074923

De Moreuil C, Diot E, Agard C, Belhomme N, Lescoat A, Queyrel V, Tieulie N, Truchetet ME, Pugnet G, Berthier S, Smets P, Subran B, Lidove O, Keraen J, Mekinian A, Chatelus E, Pasquier E, Brenaut E, Rouvière B, Delplanque M, Lucier S, Courtois-Communier E, Devauchelle-Pensec V, Hachulla E.RMD Open. 2024 Jan 4;10(1):e003626. doi: 10.1136/rmdopen-2023-003626.PMID: 38176736

Collet A, Sanges S, Ghulam A, Genin M, Soudan B, Sobanski V, Hachulla E, Dubucquoi S, Djobo B, Espiard S, Douillard C, Launay D.Rheumatology (Oxford). 2023 Dec 23:kead699. doi: 10.1093/rheumatology/kead699. Online ahead of print.PMID: 38141209

  • Biothérapies ciblées : nouveautés dans la sclérodermie systémique !

Chaigne B, Mouthon L.Rev Med Interne. 2023 Nov 16:S0248-8663(23)01246-8. doi: 10.1016/j.revmed.2023.11.002. Online ahead of print.PMID: 37980267

Mismetti V, Delavenne X, Montani D, Bezzeghoud S, Delezay O, Hodin S, Launay D, Marchand-Adam S, Nunes H, Ollier E, Reynaud-Gaubert M, Pastre J, Traclet J, Quetant S, Zeghmar S, Bertoletti L, Cottin V.Respir Res. 2023 Nov 7;24(1):273. doi: 10.1186/s12931-023-02578-0.PMID: 37936223

ESSAIS CLINIQUES EN COURS

Étude ADUSE : Essai multicentrique, randomisé, contrôlé versus placebo de phase 2 (NCT04356755), coordonné par le Pr Grégory Pugnet à Toulouse, qui compare l’efficacité et la sécurité à 16 semaines des injections digitales de cellules souches stromales mésenchymateuses allogéniques versus placebo pour la cicatrisation des ulcères digitaux réfractaires ischémiques actifs (chroniques et/ou récurrents) chez les patients atteints de sclérodermie systémique. 

Contact : Pr Grégory Pugnet, investigateur coordinateur : pugnet.g@chu-toulouse.fr ou bugarel.l@chu-toulouse.fr 

Les inclusions ont démarré et d’ores et déjà 1 patients est randomisé et 6 sont screenés.

Essai SCLERITA : PHRC national, essai multicentrique de phase II, randomisé, contrôlé versus placebo 2 (NCT04789850), coordonné par le Dr Benjamin Chaigne à Cochin, Paris, qui compare l’efficacité et la sécurité à 52 semaines de l’itacitinib, inhibiteur de JAK versus placebo pour le traitement de la fibrose cutanée chez les patients atteints de sclérodermie systémique, traités ou non par mycophenolate mofetil et/ou methotrexate

Contact : Dr Benjamin Chaigne, investigateur coordinateur : benjamin.chaigne@aphp.fr

Les inclusions ont démarré et d’ores et déjà 24 patients sont randomisés.

Etude SCLERIJAK-2 : PHRC national, essai multicentrique de phase II, randomisé, contrôlé versus placebo 2 visant à évaluer la tolérance et l’efficacité du baricitinib (JAK1-3) pour le traitement de la fibrose cutanée associée à la sclérodermie systémique

Contact pour participer et devenir centre : Dr Benjamin Chaigne

BASE DE DONNÉES NATIONALE SUR LA SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE

1/ Étude SCLEROTOX : État des lieux de la prise en charge des patients développant une sclérodermie systémique de novo sous immunothérapie anti-cancéreuse

Objectif : répertorier et caractériser les patients adultes avec une sclérodermie systémique apparaissant de novo chez des patients traités par immunothérapie anticancéreuse 

Critères d’inclusion :

– Patient adulte présentant une sclérodermie systémique selon les critères de classification ACR/EULAR 2013 

– Diagnostiquée au cours d’un traitement par une immunothérapie anti-cancéreuse

Contact : benjamin.chaigne@aphp.fr

2/ Étude FEOTOX : État des lieux de la prise en charge des patients développant une fasciite avec éosinophiles sous immunothérapie anti-cancéreuse

Objectif : répertorier et caractériser les patients adultes avec une fasciite avec éosinophiles chez des patients traités par immunothérapie anticancéreuse. 

Critères d’inclusion :

– Patient pris en charge pour une fasciite avec éosinophiles répondant aux critères de Jinnin 

– Traité par une immunothérapie anti-cancéreuse

Contact : benjamin.chaigne@aphp.fr

3/Registre SCLEROMACROVASC : Etude de l’atteinte macrovasculaire de la sclérodermie systémique

Objectif : définir les caractéristiques cliniques et paracliniques des patients souffrant de Sclérodermie Systémique avec une atteinte macrovasculaire sévère ayant conduit à l’amputation de tout ou partie d’un membre inférieur.

Critères d’inclusion des Cas :

– Age > 18 ans

– Sclérodermie systémique répondant aux critères de classification ACR/EULAR 2013

– Amputation d’un segment d’un membre inférieur secondaire à une ischémie critique

 Critères d’inclusion des Témoins :

– Patient ScS sans atteinte macrovasculaire CLINIQUE des membres inférieurs, apparié sur le sexe, l’âge (± 5 ans), et la forme cutanée de la ScS

Résultats attendus :

– Etat des lieux sur l’atteinte macrovasculaire de la ScS

– Mieux comprendre les conditions de survenue de cette atteinte (étude Cas versus Témoins), identifier les facteurs de risque

– Pouvoir proposer un dépistage, une prévention, un traitement

Contacts : brigitte.granel@ap-hm.fr; julien.bertolino@ap-hm.fr

4/ Étude MUSE : Étude de l’atteinte musculaire de la sclérodermie systémique au sein d’une cohorte nationale multicentrique

Objectif : relecture centralisée des biopsies musculaires avec analyse automatisée d’images digitalisées

Contacts : legouellec-n@ch-valenciennes.fr et nicolas.dognon@gmail.com

5/ Étude SCLEROJAKI : Evaluation des inhibiteurs de JAK au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique

Objectif : décrire l’utilisation des inhibiteurs de JAK en vraie-vie au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique. 

Critères d’inclusion : 

– Patient avec un diagnostic de sclérodermie systémique selon les critères ACR/EULAR 2013 

– Patient avec une pneumopathie interstitielle diffuse définie sur les données du scanner thoracique, avec atteinte d’au moins 10 % au scanner thoracique, CVF ≥ 40 % et DLCO entre 30 et 90 % 

– Patient ayant bénéficié d’un traitement par inhibiteurs de JAK quelle qu’en soit l’indication 

Contacts : p.decker@chru-nancy.fr et r.jaussaud@chru-nancy.fr

6/Étude SCLEROVID : Exacerbation aiguë (EA) de fibrose pulmonaire contemporaine/dans les suites d’une infection à SARS-CoV-2 (COVID-19) au cours de la Sclérodermie systémique (ScS) : Étude rétrospective multicentrique française (étude ScleroVID)

Objectif : collection des cas d’exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire liée au COVID-19 au cours de la sclérodermie systémique.

Critères d’inclusion :

– Patient adulte atteint d’une ScS selon les critères ACR/EULAR 2013, ayant une pneumopathie interstitielle diffuse

– Avec une infection à SARS-CoV-2 documentée par RT-PCR

– Et atteint d’une exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire

Contact : benjamin.thoreau@aphp.fr et luc.mouthon@aphp.fr

7/ SCLEROTRANSPLANT : Transplantation cardiaque en traitement de l’atteinte cardiaque primitive de la sclérodermie systémique en France

Objectif : Décrire les patients sclérodermiques ayant eu une transplantation cardiaque et leur évolution

Critères d’inclusion :

  • Critères ACR/EULAR 2013
  • Atteinte cardiaque primitive
  • Greffe cardiaque seule
  • Suivi à 1 an (sauf décès)

Contacts : Dr. Arthur Renaud arthur.renaud@chu-nantes.fr et Pr. Christian Agard christian.agard@chu-nantes.fr

8/MYCRISS : Evaluation de l’association rituximab-mycophenolate mofetil dans la sclérodermie systémique : une étude rétrospective Française multicentrique

Design d’étude : étude observationnelle nationale multicentrique rétrospective et prospective

Critères d’inclusions :

  • Diagnostic de ScS selon les critères de classification ACR/EULAR 2013
  • Patient ayant bénéficié d’un traitement par RTX avec MMF
  • Données de suivi disponibles à au moins 1 an post-introduction de traitement
  • Pour chaque patient inclus ayant reçu RTX/MMF, un patient ayant reçu RTX et/ou MMF, apparié par centre, type de ScS, sexe et durée d’évolution de la ScS sera nécessaire

Contacts : Dr François Barde et Dr. Benjamin Chaigne : francois.barde@aphp.fr; benjamin.chaigne@aphp.fr.

9/GLISS : Evaluation de l’utilisation des gliflozines dans la sclérodermie systémique

Design d’étude : étude observationnelle nationale multicentrique rétrospective et prospective

Critères d’inclusion : 

  • Diagnostic de ScS selon les critères de classification ACR/EULAR 2013
  • Patient ayant bénéficié d’un traitement par glifozine

Objectif principal : évaluer la tolérance des gliflozines dans la ScS

Objectifs secondaires : décrire les indications d’utilisation dans la ScS, les effets sur la fibrose cutanée et pulmonaire après un an de traitement, et les effets du traitement sur les fonctions cardiaque et rénale

10/SCLERONAB : Evaluation des profils de patients avec sclérodermie systémique sans auto-anticorps spécifiques ou associés

Dans le cadre du projet d’étude collaborative SCLERONAB soutenue par le GFRS, nous allons prochainement vous envoyer un sondage afin d’évaluer les spécificités et les techniques de recherche des auto-anticorps spécifiques ou associés à la sclérodermie systémique réalisées au sein des laboratoires d’immunologie de vos centres respectifs.

Pour plus d’informations, n’hésitez pas à contacter le Dr DECKER Paul (p.decker@chru-nancy.fr).

BIBLIOGRAPHIE

Le GFRS vous résume et commente la littérature scientifique sur la sclérodermie systémique (cliquez sur le lien). Si vous (ou l’un de vos collaborateurs) souhaitez commenter un article, transmettez votre commentaire à laurence.michel@inserm.fr pour que votre résumé soit mis en ligne.

À VOS AGENDAS

  • 8ème Systemic Scleroderma World Congress, du 14 au 16 mars 2024 à Prague, République Tchèque
  • Conférences en lignes du GFRS
  • 13ème webinaire « From Raynaud’s phenomenon to digital ulcers: perspectives in pathophysiology and treatment» prévue le jeudi 22 février 2024 de 13 à 14h par le Dr Michael Hughes
  • 14ème webinaire sur la « Greffe de tissu graisseux dans les tissus mous chez les patients atteints de sclérodermie » prévue le jeudi 6 juin 2024 de 13hà 14h par le Dr Maxime Abellan-Lopez
  • 15ème webinaire sur « L’éducation thérapeutique du patient dans la sclérodermie systémique : bilan et perspectives » prévue le jeudi 26 septembre 2024 par le Dr Sandrine Morell-Dubois et Mme Geraldine Condette-Wojtasik
  • 28ème Journée du GFRS, le 28 novembre 2024

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