Phénotypes des patients sclérodermiques déterminés par analyse en cluster et association à la survie dans la cohorte prospective internationale EUSTAR.

Titre original de l’article: Phenotypes determined by cluster analysis and their survival in the prospective EUSTAR cohort of patients with systemic sclerosis. Sobanski V, Giovannelli J, Allanore Y, Riemekasten G, Airò P, Vettori S, et al 1,2 — Disponible sur: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/art.40906 (PubMed)

Résumé présenté par : Dr Alain LESCOAT, Médecine Interne, CHU Rennes.

Résumé fait par la filière FAI2R

Introduction :  La sclérodermie systémique est une maladie hétérogène associée à une multitude de présentations cliniques différentes avec un pronostic très variable. Si la classification de la maladie a été mise à jour il y a peu (initiative ACR/EULAR 2013), la définition de sous-groupes homogènes de patients au sein de cette récente classification se base encore sur l’ancienne approche de LeRoy définie en 1988 et qui subdivise la maladie en deux grandes sous-entités, que sont l’atteinte cutanée limitée et l’atteinte cutanée diffuse, basées sur l’extension de la fibrose cutanée. Néanmoins, si cette vision dichotomique de la maladie semblait à l’époque pertinente en termes de survie, mettant en avant le pronostic sombre associé à la forme cutanée diffuse, des données récentes viennent la remettre en cause, en s’appuyant notamment sur l’existence de formes cutanées limitées avec atteintes viscérales sévères. Les auteurs de ce travail proposent donc de réaliser une étude phénotypique des patients sclérodermiques en utilisant une méthode de regroupement sans a priori sur une vaste population afin de mettre en évidence des nouveaux sous-groupes (ou clusters) homogènes de patients ne se basant pas sur l’extension de la fibrose cutanée mais intégrant à la fois des données cliniques, immunologiques et d’atteintes viscérales. Lire la suite…