Atteinte interstitielle pulmonaire de la sclérodermie systémique

Atteinte interstitielle pulmonaire de la sclérodermie systémique

Dr Guillaume BUSSONE, Pôle de Médecine Interne, Centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, hôpital Cochin, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Paris, France

Juin 2013

La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est la première cause de mortalité au cours de la sclérodermie systémique. Les signes cliniques de la PID sont le plus souvent modestes (dyspnée, crépitants des bases pulmonaires). Son mauvais pronostic impose son dépistage systématique : scanner thoracique, épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la DLCO, test de marche de 6 minutes. Le cyclophosphamide (dans les formes aggravatives ?) et le mycophénolate mofétil sont les traitements les plus fréquemment utilisés dans la PID de sclérodermie systémique, mais il n’y a pas de traitement validé. La transplantation pulmonaire est possible en cas d’échec des traitements médicaux, chez des patients répondant aux critères.

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