L’atteinte pulmonaire dans la sclérodermie systémique

L’atteinte pulmonaire dans la sclérodermie systémique

L’atteinte pulmonaire dans la sclérodermie systémique peut être précoce, ne donnant ni signes cliniques ni signes radiologiques (le scanner la démontre plus tôt et mieux que la radio simple).

Les signes qui inquiètent sont une toux sèche persistante ou un essoufflement voire des douleurs thoraciques.

Quand c’est le parenchyme pulmonaire, c’est à dire le tissu même des poumons, qui est

atteint on parle de fibrose interstitielle diffuse.

On peut aussi avoir une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), qui peut être une conséquence de la fibrose pulmonaire mais qui peut aussi être ” primitive “, c’est à dire que c’est une maladie de l’artère pulmonaire elle-même et pas une conséquence de ce qui se passe dans les poumons.

On constate aussi une plus grande fréquence de certains cancers du poumon.

L’atteinte pulmonaire est fréquente, heureusement les cas graves sont rares

Des examens vont permettre le diagnostic et le suivi de cette atteinte:

  • Radio pulmonaire
  • Epreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) avec mesure des gaz du sang
  • Echo-doppler cardiaque
  • Scanner pulmonaire
Le scanner ci-dessus montre les lésions caractéristiques de fibrose dans les deux

poumons avec épaississement des cloisons pulmonaires et dilatations des bronches

Eléments de traitement

Il faut éviter et traiter toute surinfection et ne pas fumer

La kinésithérapie respiratoire permet d’améliorer l’oxygénation des tissus et de garder la capacité vitale.

Les perfusions d’Endoxan sont efficaces sur la fibrose. Elles se font en milieu hospitalier et sont réservées aux atteintes sévères

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