Syndrome Emphysème-Fibrose au cours de la Sclérodermie Systémique

Auteurs: Champtiaux N, Cottin V, Chassagnon G, Chaigne B, Valeyre D, Nunes H, et al. Combined pulmonary fibrosis and emphysema in systemic sclerosis: A syndrome associated with heavy morbidity and mortality. Seminars in Arthritis and Rheumatism [Internet]. 2018 Oct [cited 2018 Nov 26];

Auteur de la veille bibliographique: Dr Sébastien SANGES (Lille).Résumé fait par la filière FAI2R

Peu de données sont disponibles concernant les spécificités du syndrome emphysème-fibrose (SEF) survenant au cours de la sclérodermie systémique (SSc).

Les auteurs ont donc réalisé une étude cas-témoins rétrospective multicentrique, dans laquelle ils comparaient 36 patients SEF-SSc à 72 patients SSc présentant une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) sans emphysème.

Par rapport aux patients SSc-PID sans emphysème, les caractéristiques associées au SEF au moment du diagnostic étaient les suivantes :

  • Clinique : sexe masculin, tabagisme, forme cutanée limitée, score NYHA plus important.
  • Immunologie : aucun profil anticorps spécifique.
  • EFR : DLCO plus basse (39±13% vs 51±12%, p<0,0001), hypoxémie de repos et désaturation au test de marche plus fréquente.
  • ETT : PAPs estimée plus élevée (43±13mmHg vs 36±13mmHg, p<0,01).

Par rapport aux patients SSc-PID sans emphysème, les caractéristiques associées au SEF au cours du suivi étaient les suivantes :

  • Risque plus important de développer une HTP pré-capillaire (44% vs 11%, p<10-4)
  • Hospitalisations non programmées plus nombreuses (50% vs 25%, p<0,01)
  • Mortalité plus importante (36% vs 18%, p=0,04)

Les auteurs concluent que le SEF représente une entité distincte au sein des PID associées à la SSc, grevée d’une morbidité et d’une mortalité spécifiques.

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