Sclérodermie systémique avec hypertension artérielle pulmonaire : Amélioration de la survie des patients âgés de 70 ans et moins sur la période 2006-2017 en France

Introduction : Le dépistage précoce organisé de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chez les patients sclérodermiques, associé à l’introduction initiale ou séquentielle de combinaisons thérapeutiques chez ces mêmes patients pourraient avoir significativement amélioré leur survie. Cette étude observationnelle vise donc à décrire la survie et l’évolution des stratégies thérapeutiques en vie réelle utilisées en France sur la période 2006-2017.

Matériel et méthodes : Ce travail se base sur l’exploitation combinée des données de deux cohortes nationales : les patients incidents avec HTAP de sclérodermie au sein 1) du registre du réseau français de l’http et 2) de la cohorte nationale Française de sclérodermie systémique. Les patients inclus étaient les patients majeurs, avec nouveau diagnostic d’HTP du groupe 1 (HTAP) confirmé par cathétérisme cardiaque droit, selon la définition en vigueur sur la période d’étude (PAPm ≥ 25 mm Hg, PAPO≤ 15 mm Hg, résistances vasculaires pulmonaires > 3 unités Wood) précédant la nouvelle définition de 2018. Les patients avec HTP des groupes 2, 3 et 4 étaient exclus. Les caractéristiques cliniques, hémodynamiques initiales et la stratégie thérapeutique utilisée dans les 4 mois suivant le diagnostic étaient considérées. Ces données et les données de survie globale étaient comparées entre deux périodes diagnostiques : 2006-2011 contre 2012-2017 afin d’apprécier l’évolution de la survie et des pratiques depuis 2006.

Résultats : 306 patients ont été inclus dans ce travail observationnel. 167 (54,6%) avaient un diagnostic réalisé sur la période 2006-2011 et 139 (45,4%) sur la période 2012-2017. Il n’y avait pas de différence en termes de survie entre les patients diagnostiqués sur la période 2006-2011 et ceux diagnostiqués
entre 2012 et 2017 (hazard ratio [HR], 0,76 [0,46-1,26]; P=0,29). Après stratification sur l’âge, une amélioration significative de la survie des patients âgés de 70 ans et moins, était néanmoins observée chez les patients diagnostiqués en 2012-2017 par rapport à ceux diagnostiqués en 20062011 (HR, 0,40 [0,17-0,99]; P=0,046). Chez ces patients âgés de 70 ans et moins, une combinaison thérapeutique initiale associant en bithérapie antagoniste du récepteur de l’endothéline et inhibiteur de la phosphodiestérase de type 5 était plus fréquemment prescrite chez les patients de la période diagnostique 2012-2017 que chez ceux de la période 2006-2011 (42,9% vs 19,5%; P=0,002). A l’inverse, pour les patients de plus de 70 ans, il n’y avait pas de différence entre ces deux périodes en termes de survie et de prescription initiale.

Conclusion : La survie des patients sclérodermiques de 70 ans et moins avec HTAP diagnostiquée entre 2012 et 2017 semble s’être améliorée par rapport aux patients diagnostiqués entre 2006 et 2011. La survie chez les patients de plus de 70 ans n’est pas modifiée depuis 2006 dans ce travail observationnel.

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