Congres LAAR Juin 2013

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Critères de diagnostic et de classification des sclérodermies systémiques

Amina Abdessemed maitre de conférence, service de rhumatologie, EHS hôpital de Ben Aknoun, Alger, Algérie

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Les différentes classifications existantes pour la ScS n’ont pas été élaborées initialement dans un but diagnostique. Néanmoins, l’absence de critères diagnostiques validés et le manque de facteurs prédictifs dans la ScS ont conduit à les considérer pour le diagnostic de sclérodermie systémique. Les premiers critères établis furent les critères du collège américain de rhumatologie de 1980, leur sensibilité pour le diagnostic des formes limitées n’est que de 33.6%. La classification de LeRoy et al de 1988 permet de distinguer deux formes évolutives : les formes cutanées limitées, qui sont de meilleur pronostic général, et les formes cutanées diffuses. LeRoy et Medsger ont, en 2001, proposé de nouveaux critères pour les formes débutantes de ScS, permettant de distinguer entre les ScS cutanées limitées et les ScS limitées sans atteinte cutanée. Ces critères prennent en compte le phénomène de Raynaud, la capillaroscopie et les autoanticorps spécifiques de la ScS. JE. Pope et al. Rapportaient lors du dernier congrès de l’ACR les résultats préliminaires d’un exercice Delphi ayant permis d’amener à proposer de nouveaux critères de classification de la sclérodermie systémique.

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Auto-anticorps d’intérêt diagnostique dans la Sclérodermie systémique

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Les autoanticorps (autoAc) décrits au cours de la sclérodermie constituent souvent des outils diagnostiques et pronostiques de la ScS, en définissant des formes immunocliniques de la maladie. On trouve des AAN chez plus de 90 % des malades atteints de sclérodermie systémique, certains d’entre eux sont spécifiques vis-à-vis des formes cliniques de la ScS, c’est le cas des Ac anti-centromère (ACA), anti-Scl70 ou antitopo-isomérase I, anti-ARN-polymérases (ARN Pol), anti-U3-RNP/fibrillarine et anti-Th/To.D’autres marquent plutôt des formes de sclérodermie chevauchant avec d’autres connectivites comme la polymyosite (PM) et le lupus érythémateux systémique (LES), c’est le cas des Ac anti-PM/Scl et anti-U1-RNP. De nouveaux autoAc moins sensibles et moins spécifiques sont rapportés au cours de la ScS, notamment les Ac anti-Ku, anti-B23 et anti-NOR90, de même qu’un groupe hétérogène d’Ac relevant surtout du domaine de la recherche : les Ac anti-fibrilline 1, anti-CE (AECA), anti-annexine V et anticollagène.

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Insuffisance rénale rapidement progressive survenant chez une patiente sclérodermique : quel(s) diagnostic(s) retenir ?

Dr A.TAHIAT, Laboratoire de biologie et d’immunologie, CHU Benimessous, Alger, Algérie
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Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 65 ans, atteinte d’une ScS diffuse admise en néphrologie dans un tableau d’insuffisance rénale rapidement progressive et d’hypertension artérielle maligne (220/120 mm Hg). La recherche des ANCA était positive avec des titres élevés d’Ac anti-MPO (Aspect pANCA 1/100 à l’immunofluorescence indirecte (IFI)).

La survenue d’une insuffisance rénale aiguë chez un patient sclérodermique est à rattacher au premier plan à une crise rénale sclérodermique (CRS), cependant, d’autres étiologies telles qu’une glomérulonéphrite extracapillaire (GNEC) avec présence d’anticorps (Ac) anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) doivent aussi être discutées.

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Test de marche 6MWT au cours de la sclérodermie systémique.

Mme Yasmina CARRION BERRANEN cadre supérieur de santé et Professeur Dominique BANCEL –FARGE service de Médecine Interne UH 04, hôpital Saint Louis, GH Saint Louis Lariboisière Fernand Widal Assistance Publique – Hôpitaux de Paris, Paris, France.
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Mme Yasmina CARRION BERRANEN cadre supérieur de santé et Professeur Dominique BANCEL –FARGE service de Médecine Interne UH 04, hôpital Saint Louis, GH Saint Louis Lariboisière Fernand Widal Assistance Publique – Hôpitaux de Paris, Paris, France.