Intérêt des EFX au cours de la sclérodermie systémique.

Titre article original :Intérêt des EFX dans l’enquête étiologique d’une limitation d’effort au cours de la sclérodermie systémique
Nom auteurs : Martis N, Queyrel-Moranne V, Launay D, Neviere R, Fuzibet J-G, Marquette C-H, et al. Limited Exercise Capacity in Patients with Systemic Sclerosis: Identifying Contributing Factors with Cardiopulmonary Exercise Testing.
rédacteur de la veille bibliographique: Dr Sébastien SANGES (Lille)

Du fait de la nature systémique de la maladie, l’intolérance à l’effort présentée par les patients atteints de sclérodermie systémique (SSc) est souvent multifactorielle, causée à divers degré par les composantes pulmonaire interstitielle, pulmonaire vasculaire, cardiaque et périphérique (musculo-squelettique ou vasculaire). Le but de ce travail collaboratif Nice-Lille était d’évaluer si les épreuves d’effort cardiorespiratoires (EFX) pouvaient déterminer dans quelle mesure chacune de ces composantes limitaient les efforts chez un patient donné.

Patients :Au total, 27 patients (Nice, n=18 ; Lille, n=9) répondant aux critères ACR/EULAR 2013 de la SSc et présentant une dyspnée mal expliquée par les examens de
première ligne (ETT, EFR, biologie, scanner thoracique) étaient inclus dans cette étude rétrospective. Il s’agissait essentiellement de femmes (89%) d’âge mûr (médiane 59 ans, intervalle 38-81 ans), présentant une forme cutanée limitée (81%) et majoritairement classées en stade NYHA II (48%) et III (30%). Les atteintes d’organe liées à la maladie étaient les suivantes : pneumopathie interstitielle diffuse (ILD) chez 18 patients, hypertension artérielle pulmonaire (PV) documentée par cathétérisme chez 6 patients, dysfonction ventriculaire gauche (LVD) chez 3 patients.
Les EFX étaient pathologiques chez l’ensemble des malades et objectivaient une limitation de l’effort liée à l’ILD chez 16 patients, à la PV chez 15 patients et à la LVD chez 5 patients.
De façon assez intéressante, une atteinte périphérique musculaire ou vasculaire (PML) étaient incriminée chez 19 patients. Dans la plupart des cas, l’intolérance à l’effort était multifactorielle (Figure 2).

Résultats : À l’aide d’une méthode statistique originale (modèle linéaire à effets mixtes avec coefficients aléatoires) permettant de tenir compte des disparités dans le nombre et l’écart des EFR entre les patients, les analyses multivariées retrouvaient les résultats suivants :
– Les facteurs prédictifs de la CVF initiale étaient la DLCO initiale et le degré d’extension initiale de la PID (selon les critères de Goh) ;
– Les paramètres associés à un déclin de la CVF > 10% au cours du suivi étaient la DLCO initiale, le degré d’extension initiale de la PID et l’utilisation d’immunosuppresseurs ;
– Les facteurs prédictifs d’une DLCO initiale basse étaient la présence de symptômes respiratoires, l’absence d’ulcères digitaux et une CVF initiale basse ;
– Les facteurs prédictifs d’un déclin plus rapide de la DLCO au cours du suivi étaient la présence d’ulcères digitaux (antécédent ou actuel) et d’hypertension pulmonaire (au diagnostic ou au cours du suivi).

Conclusion : Les auteurs concluent que les EFX constituent un examen utile dans le bilan étiologique d’une limitation d’effort au cours de la SSc. Ce travail suggère également
une prévalence importante et probablement sous-estimée de l’atteinte périphérique chez ces patients.

Mots clés : EFX;
Lien associé pubmed :PMID: 29093153 DOI: 10.3899/jrheum.161349
J Rheumatol. 2017 Nov 1. pii: jrheum.161349. doi: 10.3899/jrheum.161349. [Epub ahead of print]