Titre original de l’article: Reduced right ventricular output reserve in patients with systemic sclerosis and mildly elevated pulmonary arterial pressures.
Auteurs: Nagel C, Marra AM, Benjamin N, Blank N, Cittadini A, Coghlan G, et al. Reduced right ventricular output reserve in patients with systemic sclerosis and mildly elevated pulmonary arterial pressures.
Revue: Arthritis Rheum 2019 Jan 7 [cited 2019 Jan 21]; Available from: http://doi.wiley.com/10.1002/art.40814 (PubMed)
Auteur de la veille bibliographique:Dr Alain Lescoat (Rennes)? Résumé fait pour la filière FAI2R
Introduction : L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication grave de la sclérodermie systémique (SSc). Les patients sclérodermiques présentant une HTP d’origine précapillaire (HTP du groupe I/ HTAP) secondaire à la dysfonction endothéliale associée à la maladie, ont une survie moins bonne que les patients présentant une HTAP idiopathique. Les recommandations actuelles de l’ESC/ERS 2015 définissent l’HTP par la présence d’une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 25 mmHg en cathétérisme cardiaque droit.
Les patients présentant une élévation modérée de la PAPm (PAPm entre 21 et 24 mmHg) ne répondent pas à la définition actuelle d’HTP mais ont pourtant des capacités d’adaptation à l’effort moins bonnes, un risque plus grand de développer une authentique HTP et un pronostic plus sévère en comparaison aux patients présentant une PAPm normale, c’est-à-dire strictement inferieure à 21mmHg. Cette élévation modérée de la PAPm chez ces patients atteints de ScS pourrait refléter une atteinte endothéliale pulmonaire précoce qui pourrait, à terme, justifier d’une prise en charge thérapeutique spécifique. Les auteurs de ce travail proposent donc de mieux caractériser ces patients sclérodermiques présentant une élévation modérée de la PAPm, en comparant l’évolution de leur fonction ventriculaire droite à l’effort et leur compliance artérielle pulmonaire (CAP), à celles de patients présentant une PAPm≤20 mmHg ou une authentique HTP avec PAPm≥25mmHg.
Méthodes : Il s’agit d’une étude prospective incluant 116 patients atteints de ScS. Tous les patients éligibles ont bénéficié d’une évaluation fonctionnelle (test de marche de 6 minutes, questionnaire de dyspnée), d’une échographie cardiaque de repos, d’un cathétérisme cardiaque droit de repos et d’effort. Les patients étaient ensuite répartis en trois groupes selon les données du cathétérisme cardiaque au repos: 1/patients avec PAPm normale (≤20 mmHg), 2/patients avec une authentique HTP (PAPm≥25), et 3/ patients avec élévation modérée de la PAPm (PAPm entre 21 et 24mmHg). L’évolution de la fonction ventriculaire droite au cours de l’effort (index cardiaque (IC) à l’effort par rapport à l’IC au repos) et les données de CAP étaient comparées entre ces 3 groupes.
Résultats : Sur les 116 patients inclus, 112 ont été finalement analysés : 72 patients avec PAPm normale au repos, 14 avec élévation modérée de la PAPm et 26 avec une authentique HTP au repos. Il faut noter que le groupe avec HTP incluait à la fois des patients avec HTP du groupe I (HTAP ; n=10), II (n=8) et III (n=8) selon la classification ESC/ERS. Les patients présentant une élévation modérée de la PAPm présentaient des caractéristiques échographiques cardiaques au repos (volumes des cavités droites, TAPSE, PAPS estimée) comparables à ceux présentant une PAPm normale. Leurs performances au test de marche de 6 minutes étaient par contre significativement moins bonnes. De même, les patients avec une élévation modérée de la PAPm atteignaient en moyenne des paliers de puissance moins élevés que ceux avec une PAPm normale. La CAP était significativement moins bonne dans le groupe avec élévation modérée de la PAPm par rapport au groupe avec PAPm normale, à la fois au repos et à l’effort, quel que soit le palier de puissance atteint. La CAP était corrèlée de manière significative à la performance au test de marche de 6 minutes. Sur le plan des données hémodynamiques, au repos, les résistances vasculaires pulmonaires des patients avec élévation modérée de la PAPm étaient également moins bonnes que dans le groupe avec PAPm normale. Dans le groupe avec PAPm modérément augmentée, les IC étaient similaires à ceux ayant une PAPm normale. Par contre leurs IC à l’effort maximal étaient significativement moins bons que ceux avec PAPm normale et étaient similaires à ceux présentant une authentique HTP, traduisant donc une moins bonne réserve ventriculaire droite dans le groupe avec PAPm modérément augmentée par rapport au groupe à PAPm normale.
Conclusion : Dans cette étude, les auteurs confirment que les patients sclérodermiques avec une PAPm modérément augmentée sans HTP authentique (PAPm entre 21 et 24mmHg) présentent une altération de leurs performances à l’effort et que celle-ci pourrait être liée à une baisse de leur réserve ventriculaire. Les patients de ce groupe ont également une compliance artérielle pulmonaire altérée au repos et à l’effort, ce qui pourrait traduire une atteinte endothéliale pulmonaire déjà importante dans ce groupe. L’impact d’une thérapeutique spécifique précoce, notamment vasodilatatrice, sur le pronostic fonctionnel et la survie de ces patients reste à déterminer.
Association des Sclérodermiques de France
