L’hypertension Arterielle Pulmonaire ( HTAP)

L’ HTAP est une complication grave de la sclérodermie systémique et particulièrement de sa forme cutanée distale.

Il faut d’abord comprendre comment fonctionne la circulation sanguine.

Le cœur est une pompe divisée en quatre cavités deux oreillettes et deux ventricules et qui fonctionne en circuit fermé. Partons du ventricule gauche : le cœur se contracte ; le beau sang bien rouge et bien oxygéné du ventricule gauche est expulsé par l’aorte et va dans tous les organes apporter son oxygène et récupérer le gaz carbonique. Il revient par les veines caves et entre dans l’oreillette droite qui le propulse dans le ventricule droit.

Quand le cœur se contracte, le sang “vicié” du ventricule droit est expédié dans les poumons via l’artère pulmonaire. Là, il laisse son gaz carbonique et se recharge en oxygène puis revient dans l’oreillette gauche par les veines pulmonaires et de là, passe dans le ventricule gauche et recommence son circuit.

Si la pression de l’artère pulmonaire est trop importante, c’est un simple problème de tuyauterie, le sang ne peut pas sortir du ventricule droit, du moins pas bien. Donc la circulation du sang ne se fait pas bien, le cœur doit ” forcer ” pour envoyer le sang dans l’artère pulmonaire et ça le fatigue d’où risque d’insuffisance cardiaque. Le premier signe est un essoufflement que l’on n’explique pas bien.

Les signes d’insuffisance cardiaque droite sont tardifs.

Le test de 6 minutes de marche est le mode d’évaluation standard. On fait marcher le patient tranquillement dans un couloir de l’hôpital pendant 6 minutes et on mesure la distance parcourue.

L’échographie cardiaque est un excellent examen de dépistage et de suivi, mais le cathétérisme cardiaque droit demeure l’examen de référence indispensable pour confirmer le diagnostic et évaluer le pronostic. L’échographie est un examen simple et indolore. Le cathétérisme nécessite l’introduction d’une sonde dans les cavité s cardiaques pour mesurer les pressions. La sonde est un petit tuyau que l’on introduit sous anesthésie locale en passant par une veine du cou ou du bras ou du pli de l’aine.

Eléments de traitement

Des médicaments sont efficaces : le Flolan° doit être administré par perfusion mais parfois par inhalation. Le Bosentan°, se prend en comprimés. De grands espoirs reposent sur ce nouveau médicament, néanmoins l’HTAP reste une complication grave de la sclérodermie systémique diffuse et de la sclérodermie systémique limitée.