Focus sur: Cœur et sclérodermie

Focus sur: atteinte cardiaque ( coeur) et sclérodermie

L’atteinte cardiaque dans le sclérodermie est souvent infra clinique, elle doit être recherchée systématiquement chez tous les patients en particulier ceux qui présentent une sclérodermie systémique diffuse associée ou non à une myosite. Les examens les plus performants pour détecter les anomalies cardiaques sont l’IRM, le cathétérisme droit, la scintigraphie myocardique.
Les traitements proposés sont les vasodilatateurs comme les inhibiteurs calciques, les inhibiteurs de l’Enzyme de conversion et les immunosuppresseurs.
L’autogreffe de cellules souches hématopoietiques reste une alternative thérapeutique dans les formes sévères mais une évaluation cardiaque préalable est indispensable.

L’atteinte cardiaque au cours de la sclérodermie systémique (SSc) peut être primitive, c’est-à-dire liée à la sclérodermie elle-même, ou secondaire à l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), elle même primitive ou secondaire (pneumopathie infiltrante, hypertension artérielle). Très fréquente sur le plan histologique, les manifestations cliniques de l’atteinte cardiaque sont plus rares. C’est l’un des principaux facteurs de gravité de la SSc.
L’atteinte primitive myocardique longtemps asymptomatique, peut à un stade évolué être responsable d’une dyspnée d’effort ou de douleurs thoraciques atypiques. Les dosages sériques des peptides natriurétiques sont venus enrichir l’évaluation cardiologique et leur place est croissante dans le diagnostic, le pronostic et le suivi des dysfonctions ventriculaire.
L’exploration des patients par des méthodes d’imageries sensibles comme la tomoscintigraphie myocardique au Thallium 201, la tomographie par émission de positons (TEP) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ont montré jusqu’à 100% d’anomalies de perfusion.
La fibrose myocardique est la principale caractéristique primitive du cœur sclérodermique, et semble plus fréquente dans le sous type « cutané diffus » de la sclérodermie systémique. Elle serait la conséquence d’anomalies vasculaires fonctionnelles et organiques et touche les 2 ventricules sans lien avec la distribution coronaire. La dysfonction ventriculaire peut être systolique, diastolique ou globale. L’atteinte de la contractilité est probablement sous-estimée par les méthodes conventionnelles, écho cardiographique et/ou angiographique ventriculaire isotopique.
Actuellement, la mesure du TAPSE (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion) sur l’échographie cardiaque permet de détecter précocement l’atteinte cardiaque. En effet, le TAPSE est la distance maximale mesurée entre la systole et la diastole de la valve tricuspide et plus sa valeur est faible, plus la contractilité ventriculaire est élevée.
La scintigraphie myocardique au Thallium est un bon examen pour détecter les anomalies de perfusion et de redistribution chez les patients ayant une symptomatologie cardiaque mais cet examen a été récemment devancé par l’IRM cardiaque qui est une technique quantitative, non invasive, sensible pour détecter les anomalies de perfusion sous-endocardique.
L’ensemble des autres structures cardiaques peuvent être atteintes, notamment le péricarde (épanchement péricardique), et plus rarement l’endocarde. La vascularisation coronarienne est le plus souvent normale.
Les autres manifestations sont les troubles de la conduction ou du rythme, qui sont de très mauvais pronostic, à l’origine de morts subites surtout chez les patients associant sclérodermie systémique et myosite. Il s’agit le plus souvent de trouble conductif intraventriculaire ou de bloc auriculo ventriculaire de bas degré et ces anomalies peuvent justifier la mise en place d’un pace maker. Elles sont détectées sur l’électrocardiogramme et le Holter-ECG.
L’atteinte valvulaire sévère est rare dans la sclérodermie systémique, mais des épaississements nodulaires de la valve mitrale ont été décrits et un prolapsus de la valve mitrale pourrait être associé à la maladie.
Plusieurs études ont montré l’efficacité des vasodilatateurs pour améliorer les anomalies de perfusion myocardique et de contractilité (Nifédipine, Nicardipine), évaluée par IRM et doppler cardiaque.
Le Captopril a montré un bénéfice à long terme, par comparaison avec un groupe contrôle sans Captopril, sur l’amélioration de la perfusion myocardique évaluée par scintigraphie.
Dans les dysfonctions myocardiques sévères, les diurétiques et la Digoxine peuvent être proposés, à visée symptomatique, mais avec extrême prudence en raison du risque rénal d’un bas débit favorisé par les diurétiques et du risque de troubles de conduction potentiellement aggravés par la Digoxine.
L’existence d’une lame d’épanchement péricardique est fréquente et ne justifie pas de traitement spécifique en l’absence de symptomatologie. La surveillance de son évolution par échographie répétée est importante.
Les troubles du rythme cardiaque symptomatiques nécessitent des anti arythmiques classiques, mais l’anti-arythmique de choix est l’Amiodarone qui, quoique à risque pulmonaire, semble bien toléré et ne semble pas exposer à un plus grand risque thyroïdien dans la sclérodermie systémique. En cas d’arythmie ventriculaire symptomatique, l’implantation d’un défibrillateur est à discuter.
Pour le traitement de fond en cas de frome sévère, l’Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques périphériques (CSHP) pourrait être le traitement de choix, mais vu les complications cardiaques inhérentes à la procédure d’autogreffe, une bonne évaluation cardiaque préalable est nécessaire par : échographie cardiaque, cathétérisme droit (même en l’absence d’hypertension artérielle pulmonaire sur l’échographie cardiaque) et IRM cardiaque.
La HAS dans son protocole national de diagnostic et de soins pour le SSc (PNDS) de 2009 préconise une surveillance cardiaque par électro cardiogramme, écho-doppler cardiaque et Holter ECG mais l’IRM cardiaque parait l’examen de choix pour la détection d’une atteinte myocardique infra clinique.

Dr Sondess HADJ-KHELIFA (service médecine interne et pathologies vasculaires, hopital saint Louis , Paris)
Sources externes:Sources externe ou interne ( auteurs, dates, publications….)
1)Burt et al: editorial.Hematopoietic Stem cell Transplantation for systemic sclerosis : the journal of Rhumatology 2012 ;39 :2.
2) Y.Allanore, A.Kahan. Presse med.2006;35:1938-42
3)Sotiris, C.Plastiras, Savvas T.Toumanidis. Systemic sclerosis: the heart of the matter.. Hellenic J Cardio 2012;53:287-300
4) R.Burt, MC. Olivera, SJ Shah et al.Cardiac involvement and treatment-related mortality after non-myeoablative haematopoietic stem-cell transplantation with unselected autologous peripheral blood for patients with systemic sclerosis: a retrospective analysis. The Lancet 28 january 2013.

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