Altération de la réserve ventriculaire droite chez les patients présentant une élévation modérée de la pression artérielle pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique

Titre original de l’article: Reduced right ventricular output reserve in patients with systemic sclerosis and mildly elevated pulmonary arterial pressures.

Auteurs: Nagel C, Marra AM, Benjamin N, Blank N, Cittadini A, Coghlan G, et al. Reduced right ventricular output reserve in patients with systemic sclerosis and mildly elevated pulmonary arterial pressures.

Revue: Arthritis Rheum 2019 Jan 7 [cited 2019 Jan 21]; Available from: http://doi.wiley.com/10.1002/art.40814 (PubMed)

Auteur de la veille bibliographique:Dr Alain Lescoat (Rennes)? Résumé fait pour la filière FAI2R

Introduction : L’hypertension pulmonaire (HTP) est une complication grave de la sclérodermie systémique (SSc). Les patients sclérodermiques présentant une HTP d’origine précapillaire (HTP du groupe I/ HTAP) secondaire à la dysfonction endothéliale associée à la maladie, ont une survie moins bonne que les patients présentant une HTAP idiopathique. Les recommandations actuelles de l’ESC/ERS 2015 définissent l’HTP par la présence d’une élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) ≥ 25 mmHg en cathétérisme cardiaque droit.

Les patients présentant une élévation modérée de la PAPm (PAPm entre 21 et 24 mmHg) ne répondent pas à la définition actuelle d’HTP mais ont pourtant des capacités d’adaptation à l’effort moins bonnes, un risque plus grand de développer une authentique HTP et un pronostic plus sévère en comparaison aux patients présentant une PAPm normale, c’est-à-dire strictement inferieure à 21mmHg. Cette élévation modérée de la PAPm chez ces patients atteints de ScS pourrait refléter une atteinte endothéliale pulmonaire précoce qui pourrait, à terme, justifier d’une prise en charge thérapeutique spécifique. Les auteurs de ce travail proposent donc de mieux caractériser ces patients sclérodermiques présentant une élévation modérée de la PAPm, en comparant l’évolution de leur fonction ventriculaire droite à l’effort et leur compliance artérielle pulmonaire (CAP), à celles de patients présentant une PAPm≤20 mmHg ou une authentique HTP avec PAPm≥25mmHg.

Méthodes : Il s’agit d’une étude prospective incluant 116 patients atteints de ScS. Tous les patients éligibles ont bénéficié d’une évaluation fonctionnelle (test de marche de 6 minutes, questionnaire de dyspnée), d’une échographie cardiaque de repos, d’un cathétérisme cardiaque droit de repos et d’effort. Les patients étaient ensuite répartis en trois groupes selon les données du cathétérisme cardiaque au repos: 1/patients avec PAPm normale (≤20 mmHg), 2/patients avec une authentique HTP (PAPm≥25), et 3/ patients avec élévation modérée de la PAPm (PAPm entre 21 et 24mmHg). L’évolution de la fonction ventriculaire droite au cours de l’effort (index cardiaque (IC) à l’effort par rapport à l’IC au repos) et les données de CAP étaient comparées entre ces 3 groupes.

Résultats : Sur les 116 patients inclus, 112 ont été finalement analysés : 72 patients avec PAPm normale au repos, 14 avec élévation modérée de la PAPm et 26 avec une authentique HTP au repos. Il faut noter que le groupe avec HTP incluait à la fois des patients avec HTP du groupe I (HTAP ; n=10), II (n=8) et III (n=8) selon la classification ESC/ERS. Les patients présentant une élévation modérée de la PAPm présentaient des caractéristiques échographiques cardiaques au repos (volumes des cavités droites, TAPSE, PAPS estimée) comparables à ceux présentant une PAPm normale. Leurs performances au test de marche de 6 minutes étaient par contre significativement moins bonnes. De même, les patients avec une élévation modérée de la PAPm atteignaient en moyenne des paliers de puissance moins élevés que ceux avec une PAPm normale. La CAP était significativement moins bonne dans le groupe avec élévation modérée de la PAPm par rapport au groupe avec PAPm normale, à la fois au repos et à l’effort, quel que soit le palier de puissance atteint. La CAP était corrèlée de manière significative à la performance au test de marche de 6 minutes. Sur le plan des données hémodynamiques, au repos, les résistances vasculaires pulmonaires des patients avec élévation modérée de la PAPm étaient également moins bonnes que dans le groupe avec PAPm normale. Dans le groupe avec PAPm modérément augmentée, les IC étaient similaires à ceux ayant une PAPm normale. Par contre leurs IC à l’effort maximal étaient significativement moins bons que ceux avec PAPm normale et étaient similaires à ceux présentant une authentique HTP, traduisant donc une moins bonne réserve ventriculaire droite dans le groupe avec PAPm modérément augmentée par rapport au groupe à PAPm normale.

Conclusion : Dans cette étude, les auteurs confirment que les patients sclérodermiques avec une PAPm modérément augmentée sans HTP authentique (PAPm entre 21 et 24mmHg) présentent une altération de leurs performances à l’effort et que celle-ci pourrait être liée à une baisse de leur réserve ventriculaire. Les patients de ce groupe ont également une compliance artérielle pulmonaire altérée au repos et à l’effort, ce qui pourrait traduire une atteinte endothéliale pulmonaire déjà importante dans ce groupe. L’impact d’une thérapeutique spécifique précoce, notamment vasodilatatrice, sur le pronostic fonctionnel et la survie de ces patients reste à déterminer.

La présence d’une dysfonction diastolique du ventricule gauche est associée à une mortalité accrue au cours de la sclérodermie systémique

Titre: Left Ventricular Diastolic Dysfunction Predicts Mortality in Patients With Systemic Sclerosis

Auteurs:Tennøe AH, Murbræch K, Andreassen JC, Fretheim H, Garen T, Gude E, et al.

Revue: Journal of the American College of Cardiology. 2018 Oct;72(15):1804–13. (PubMed)

Auteur de la veille bibliographique:Dr Alain Lescoat (Rennes)

Background : Les trois premières causes de mortalité au cours de la sclérodermie systémique (SSc) sont la pneumopathie interstitielle diffuse (PID), l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et les atteintes cardiaques associées à la sclérodermie. Ces dernières pourraient représenter près d’un quart des décès associés à la maladie. La dysfonction diastolique (DD) du ventricule gauche a bénéficié d’une nouvelle définition échographique en 2016. La DD est considérée comme prédictive de la survenue d’une insuffisance cardiaque à fonction systolique préservée. Néanmoins, la prévalence de la DD selon sa nouvelle définition échographique, son incidence au cours du suivi et son impact sur la mortalité sont, à ce jour, inconnus au cours de la SSc. Ce travail longitudinal vise donc à éclaircir ces questions

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Distribution des télangiectasies sur l’ensemble du corps au cours de la ScS…

Titre: Whole-Body Distribution and Clinical Association of Telangiectases in Systemic Sclerosis

«Distribution des télangiectasies sur l’ensemble du corps au cours de la sclérodermie systémique et association de ce paramètre aux autres manifestations cliniques de la maladie.

Auteurs:Jouvray M, Launay D, Dubucquoi S, Sobanski V, Podevin C, Lambert M, et al

Revue: JAMA Dermatology. 2018 Jul 1;154(7):796.
PMID:29799952

Lien :https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29799952

Auteur de la veille bibliographique: Dr Alain LESCOAT (Rennes)

 

Introduction : Les télangiectasies font désormais partie des critères de la classification ACR/EULAR 2013 de la sclérodermie systémique (SSc). La présence de télangiectasies est un marqueur associé à la présence d’hypertension pulmonaire précapillaire (HTAP) et utilisé dans l’algorithme de dépistage DETECT-PAH. Ce travail publié dans le numéro de juillet 2018 de JAMA dermatology explore deux questions cliniques très concrètes concernant les télangiectasies au cours de la SSc : le nombre total de télangiectasies cutanées sur l’ensemble du corps est-il un marqueur de la sévérité de la vasculopathie associée à la maladie et, peut-on simplifier ce décompte des télangiectasies en le restreignant à certaines zones du corps sans perdre en pertinence clinique ?

Méthodes : Il s’agit d’une étude transversale monocentrique incluant 106 patients atteints de SSc définie selon les critères ACR/EULAR 2013 de la maladie. Le nombre de télangiectasies réparties sur l’ensemble du corps était spécifiquement évalué par un même observateur. Les autres caractéristiques cliniques de la maladie étaient évaluées de manière simultanée (au moins dans l’année précédant le compte des télangiectasies). La présence d’une HTAP était en particulier évaluée selon les recommandations actuelles (cathétérisme cardiaque droit confirmant la présence ou non d’une hypertension artérielle pulmonaire pré-capillaire en cas de données échographiques invitant à la réalisation du cathétérisme).Il s’agit d’une étude transversale monocentrique incluant 106 patients atteints de SSc définie selon les critères ACR/EULAR 2013 de la maladie. Le nombre de télangiectasies réparties sur l’ensemble du corps était spécifiquement évalué par un même observateur. Les autres caractéristiques cliniques de la maladie étaient évaluées de manière simultanée (au moins dans l’année précédant le compte des télangiectasies). La présence d’une HTAP était en particulier évaluée selon les recommandations actuelles (cathétérisme cardiaque droit confirmant la présence ou non d’une hypertension artérielle pulmonaire pré-capillaire en cas de données échographiques invitant à la réalisation du cathétérisme).

Résultats: Sur les 106 patients évalués, 98 présentaient, au moins, une télangiectasie (quelle que soit la taille) et 55 présentaient au moins une télangiectasie de plus de 5 mm. Le nombre total de télangiectasies sur l’ensemble du corps était en particulier corrélé au nombre de télangiectasies comptées sur le visage (r=0,89 ; p<0.001), sur les membres supérieurs (r=0,87 ; p<0.001) et sur les mains (r=0,77 ; p<0.001).
Après ajustement sur l’âge, le sexe, le tabagisme, la durée de la maladie, l’atteinte cutanée (limitée vs diffuse) et le type d’autoanticorps, un nombre plus élevé de télangiectasies était associé à une durée de la maladie plus grande, à des scores plus élevés d’activité de la maladie (EUSTAR et Medsger), à une DLCO inférieure à 60%, à des valeurs de PAPs plus élevées, aux stades actif et tardif en capillaroscopie, à un antécédent d’embolie pulmonaire, à des taux plus élevés de CRP, à des taux plus élevés d’endogline soluble et à la présence d’une HTAP (retrouvée chez 12 patients soit 11,3% de la population étudiée). Il n’y avait par contre pas d’association entre le nombre de télangiectasies et l’antécédent d’ulcère digital.
L’analyse multivariée évaluant plus spécifiquement les facteurs de sévérité de la vasculopathie retrouvait une association indépendante et significative du nombre total de télangiectasies avec le sexe masculin, l’antécédent d’embolie pulmonaire, un débit de filtration glomérulaire plus faible, des taux plus élevés d’endogline soluble et la présence d’une HTAP.
L’analyse des courbes ROC confirmait la pertinence du nombre total de télangiectasies comme facteur déterminant la présence d’une HTAP en cathétérisme cardiaque droit (Aire sous la courbe / AUC à 0,77 ; IC95% 0,57-0,88). Le nombre de télangiectasies présentes seulement sur les mains et le visage restait pertinent pour prédire la présence d’une HTAP en cathétérisme cardiaque droit (AUC à 0,81 ; IC95% 0,57-0,91).

Conclusion : Le nombre total de télangiectasies évaluées sur l’ensemble du corps est un marqueur vasculaire, en particulier associé à la présence d’une HTAP. La majorité des télangiectasies était retrouvée sur le visage, la partie supérieure du tronc et les mains. Le décompte restreint des télangiectasies situées sur le visage et les mains semblait pertinent pour prédire la présence d’une HTAP au cathétérisme cardiaque droit. Cette étude transversale renforce donc l’importance du nombre de télangiectasies comme marqueur de sévérité de la vasculopathie sclérodermique et suggère en particulier d’être vigilant quant au risque d’HTAP chez les patients présentant un grand nombre de télangiectasies, bien que l’effectif restreint de patients avec HTAP ne permette pas ici de fixer un nombre de télangiectasies comme seuil à risque.