Association entre données cliniques et morphologiques (capillaroscopie, doppler et fluorescence) et survenue d’ulcérations digitales au cours de la sclérodermie systémique.

Nom des auteurs: Friedrich S, Lüders S, Glimm AM, Werner SG, Schmittat G, Burmester GR, et al. Association between baseline clinical and imaging findings and the development of digital ulcers in patients with systemic sclerosis.

Références: Arthritis Res Ther [Internet]. déc 2019 [cité 16 mai 2019];21(1). Disponible sur: https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-019-1875-1 (PubMed)

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Résumé fait par : Dr Sébastien SANGES (Lille)

Introduction :

L’une des complications les plus invalidantes de la sclérodermie systémique (SSc) est la survenue d’ulcères digitaux (UD), pour lesquels on manque de facteurs prédictifs performants. Cette étude allemande cherche à identifier de nouveaux marqueurs associés au développement d’UD en utilisant des techniques d’imagerie novatrices.

Matériel et méthodes :

Au total, 76 patients ayant une SSc (49 formes limitées, 19 formes diffuses ; 62 femmes ; âge moyen 56±14 ans) étaient suivis pendant une durée moyenne de 11,7±2,3 mois. Tous bénéficiaient à l’inclusion d’une évaluation globale comprenant caractéristiques cliniques, capillaroscopie péri-unguéale, écho-doppler couleur des artères des mains et imagerie de fluorescence. Avant l’inclusion, 36 patients (47%) avaient un antécédent d’UD et 22 (29%) ont développé de nouveaux UD au cours du suivi.

Résultats :

La survenue d’un nouvel UD au cours du suivi était significativement associée à :

– Données cliniques :

  • la forme cutanée diffuse (OR=4,1 [IC95% 1,5–11,7], p=0,0087)
  • le score de Rodnan (OR=9,43 [IC95% 3,0–29,2] pour un score > 8 ; p<0,0001)
  • le nombre de points obtenus aux critères de classification ACR/EUSTAR 2013 : un total > 21 points prédisait la survenue d’un UD avec une sensibilité de 55% et une spécificité de 87% (OR=8,14 [IC95% 2,5–25,6]; p=0,0003)

– Données capillaroscopiques :

  • un aspect actif ou tardif, qui prédisaient la survenue d’UD avec une sensibilité de 100% et une spécificité de 30% (OR=18,6 [IC95% 1,1–326,4] ; p=0,0035)
  • une raréfaction capillaire constatée sur le 3ème doigt (p=0,0266)

– Données Doppler :

  • la présence d’anomalies artérielles (sténose ou occlusion) (p=0,0211) : notamment, la survenue d’UD sur un doigt donné était corrélée au nombre d’artères pathologiques identifiées sur ce doigt.

– Données d’imagerie de fluorescence :

  • un marquage anormal au niveau d’un doigt était associé à la survenue de nouveaux UD sur ce doigt (OR=4,2 [IC95% 1,5–11,8] ; p=0,0153)
  • un marquage anormal au niveau du 3ème doigt droit était associé à la survenue de nouveaux UD sur l’ensemble des doigts (p=0,048)

La combinaison des données doppler et capillaroscopiques permettait de prédire la survenue de nouveaux UD avec une sensibilité de 91% et une spécificité de 44%. Il n’y avait pas d’influence du traitement vasodilatateur sur la survenue de nouveaux UD.

Conclusion :

Les auteurs concluent que ce travail a permis l’identification de nouveaux marqueurs prédictifs de la survenue d’UD chez les patients ayant une SSc, en particulier en échodoppler et imagerie de fluorescence.

Caractéristiques cliniques et vidéocapillaroscopiques évaluant le risque d’ulcères digitaux dans la sclérodermie systémique

capillaroscopieLes ulcères digitaux (UD) sont une complication fréquente au cours de la Sclérodermie systémique (ScS), avec une prévalence estimée à plus de 50%. Ils peuvent survenir dans les premières années de la ScS. Ils occasionnent douleurs et impotence fonctionnelle avec un impact significatif sur la qualité de vie. Les UD sont le plus souvent récidivants ou  persistants, avec une durée de cicatrisation longue. Du fait de l’impact clinique et médico économique important qu’ils engendrent, il est pertinent de chercher à évaluer quels en sont les facteurs de risque. Des études antérieures ont mis en évidence une association entre certaines anomalies capillaroscopiques et la survenue d’UD. Cette étude observationnelle prospective, multicentrique, internationale  avait pour but d’identifier les facteurs de risques cliniques et vidéocapillaroscopiques d’ulcères digitaux sur une durée de 6 mois.

Méthodes :

Ont été inclus des patients majeurs avec un diagnostic de ScS selon les critères ACR ou de Leroy et Medsger. Les patients devaient remplir au moins un des critères suivants : antécédent d’UD, et/ou une durée d’évolution de la maladie inférieure à 2 ans. Etaient exclus les patients ne pouvant réaliser de vidéocapillaroscopie et ceux ne présentant pas de sclérodactylie. Les patients étaient stratifiés en 2 groupes, selon la présence ou non d’un antécédent d’UD. Les patients poursuivaient tous leur traitement habituel. Le suivi était de 6 mois. L’analyse statistique était principalement réalisée par un modèle de régression logistique, avec un intervalle de confiance à 95% et p <0.05.

Résultats :

591 patients ont été inclus, dont 468 (79,2%) dans le groupe antécédent (ATCD) d’UD, et 123 dans le groupe sans ATCD d’UD. Dans le groupe ATCD, 103 patients ont développé des UD (22%), contre 5 (4,1%) dans le groupe sans ATCD au cours du suivi. Du fait du faible nombre d’UD dans le groupe sans ATCD, l’analyse fut réalisée dans le groupe ATCD.

La présence et le  nombre d’UD à l’inclusion étaient fortement prédictif de la récidive d’UD, en analyse multivariée (p<0.001). Le risque de récidive augmentait avec le nombre d’ulcères présents : Odds ratio (OR) à 2.109 (1.103-4, IC95%, p=0.0241) avec 1 UD, 3.221 (1.503-6.9, IC95%, p=0.002) avec 2 UD, et 6.16 (3-12.65, IC95%, p<0.0001) avec 3 UD ou plus. La présence d’ischémie digitale à l’inclusion était également associée à la récidive des UD : OR 3.194 (1.284-7.945, IC95%, p=0.012). Enfin, le nombre de capillaires par millimètre cube du majeur de la main dominante mis en évidence par vidéocapillaroscopie, était corrélé à une diminution des récidives d’UD au cours du suivi : OR 0.838 (0.735-0.955, IC95%, p=0.0082)

Conclusions :

Cette étude prospective internationale met en évidence 3 facteurs de risques principaux d’apparition d’ulcères digitaux  chez des patients ayant une ScS avec un ATCD d’UD. Un ATCD d’UD  et d’ischémie digitale est fortement prédictif d’une récidive d’UD. De plus, ce risque est proportionnel aux nombres d’UD présentés par les patients. Un nombre élevé de capillaires/mm3  en vidéocapillaroscopie sur l’index de la main dominante est en revanche un facteur protecteur, traduisant une maladie moins sévère. La recherche simple de ces facteurs de risque en pratique courante, pourrait aider le clinicien  à poser l’indication d’un éventuel traitement préventif en cas de risque élevé.

La capillaroscopie

C’est un examen simple et non douloureux puisqu’il consiste à mettre ses bouts de doigts sous un microscope appelé capillaroscope.

capillaroscope

Capillaroscope: microscope binoculaire avec lumière froide pour éclairer la peau que l’on examine. Il existe des modèles informatisés

Le médecin qui regarde cherche des ” megacapillaires ” c’est à dire des capillaires (c’est le nom des tout petits vaisseaux des bouts de doigts) dont la taille est très augmentée.

Ce signe peut permettre d’évoquer un diagnostic de sclérodermie plusieurs années avant l’apparition des autres symptômes.

On peut voir aussi des zones désertes où il n’y a plus aucun capillaire.

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Capillaroscopie normale: rangées de capillaires bien alignés au lit de l’ongle

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Capillaroscopie anormale : Les capillaires restants sont dilatés. il y a des hémorragies et des plages désertes