Facteurs prédictifs de l’évolution des EFR dans la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) associée à la sclérodermie systémique (SSc)

Titre article original :Predictors of lung function test severity and outcome in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease.
Nom auteurs : Le Gouellec N, Duhamel A, Perez T, Hachulla A-L, Sobanski V, Faivre J-B, et al. Predictors of lung function test severity and outcome in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease.

  • rédacteur de la veille bibliographique: Dr Sébastien SANGES (Lille
  • >Références :>PloS One. 2017;12(8):e0181692. (PubMed)


Résumé : La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est l’une des complications majeures de la sclérodermie systémique (SSc). À l’heure actuelle, on manque de critères permettant de distinguer les patients à risque de progresser vers une PID sévère (et justifiant donc d’un traitement immunosuppresseur) de ceux dont la PID restera stable au cours du temps. En effet, les données actuellement disponibles proviennent essentiellement d’études portant sur des cohortes de PID-SSc sévères, peu représentatives des patients de « vraie vie » présentant surtout des formes limitées et stables

Dans ce travail réalisé dans le Centre National de Référence Lillois, l’équipe s’est attachée à identifier les principaux paramètres cliniques, biologiques et morphologiques prédictifs d’une dégradation des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) chez les patients PID-SSc.

Patients : Au total, 75 patients présentant une PID-SSc (limitée pour 76% d’entre eux, extensive pour les 24% restants) étaient inclus et suivis pendant une moyenne de 6,4 ± 4,2 ans, soit un total de 557 EFR (médiane de 5 (1-19) EFR par patient et de 7,2 mois entre 2 EFR). Parmi eux, 23 recevaient des immunosuppresseurs et 14 développaient une hypertension pulmonaire. Au cours du suivi, on n’observait pas de modification significative de la CVF (-0,1 ± 0.3% par an, p=0.71) mais un déclin significatif de la DLCO (-1,5 ± 0.3% par an, p<0,0001).

Résultats : À l’aide d’une méthode statistique originale (modèle linéaire à effets mixtes avec coefficients aléatoires) permettant de tenir compte des disparités dans le nombre et l’écart des EFR entre les patients, les analyses multivariées retrouvaient les résultats suivants :
– Les facteurs prédictifs de la CVF initiale étaient la DLCO initiale et le degré d’extension initiale de la PID (selon les critères de Goh) ;
– Les paramètres associés à un déclin de la CVF > 10% au cours du suivi étaient la DLCO initiale, le degré d’extension initiale de la PID et l’utilisation d’immunosuppresseurs ;
– Les facteurs prédictifs d’une DLCO initiale basse étaient la présence de symptômes respiratoires, l’absence d’ulcères digitaux et une CVF initiale basse ;
– Les facteurs prédictifs d’un déclin plus rapide de la DLCO au cours du suivi étaient la présence d’ulcères digitaux (antécédent ou actuel) et d’hypertension pulmonaire (au diagnostic ou au cours du suivi).

Conclusion : Cette étude confirme que les patients suivis dans la « vraie vie », dont le diagnostic de PID-SSc est essentiellement réalisé sur des examens de dépistage systématique, présentent des atteintes parenchymateuses relativement stables au cours du temps. Cela explique la difficulté d’identifier des critères robustes capables de prédire une évolution défavorable de la PID lors du suivi.

 

Mots clés : La pneumopathie interstitielle diffuse
Lien associé pubmed : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28763468


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Cyclophosphamide versus mycophenolate mofetil in scleroderma interstitial lung disease

Cyclophosphamide versus mycophenolate mofetil in scleroderma interstitial lung disease (SSc-ILD) as induction therapy: a single-centre, retrospective analysis.

Nom auteurs: Shenoy PD,  Bavaliya M, Sashidharan S, Nalland K, Sceenath S.

Références : Athritis Research and Therapy 2016 ; 18 : 123.

Résumé : Etude ouverte, rétrospective sur 3 ans, suivi sur 6 mois (M0, M3, M6), comparant le cyclophosphamide (CYC) au mycophenolate mofétil (MMF) dans la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) de la sclérodermie systémique (SSc).

Méthode : 57 patients présentant une SSc avec PID sans traitement immunosuppresseur antérieur ont été inclus. La PID était définie par une capacité vitale forcée (CVF) < 80% et un aspect tomodensitométrique (TDM) de PID. Les patients trop sévères étaient exclus ainsi que ceux avec hypertension pulmonaire. Le MMF était donné à dose progressive jusqu’à 3 g/j maximum et le CYC par un bolus mensuel de 600 mg/m2 sur 6 mois.

Résultats : Les 2 groupes étaient comparables à l’inclusion (34 MMF, 23 CYC) ; après 6 mois de traitement, la CVF était significativement améliorée dans les deux groupes sans différence en terme d’efficacité  (4,19+/- 2,22 dans le groupe MMF et 6,03 +/- 11,92 dans le groupe CYC) et de tolérance.

Conclusion : Efficacité modérée du CYC dans les études précédentes et effets secondaires à long terme non négligeables. Efficacité comparable du CYC et MMF dans cette étude. Le MMF pourrait être une alternative intéressante dans la PID de la SSc en traitement d’attaque. Nécessité d’étude versus placebo.

Commentaires personnels : étude rétrospective ouverte, pas de TDM à 6 mois pour la majorité des patients en raison du coût.

Lien associé pubmed : NA