Un point sur la crise rénale sclérodermique

Un article dans J Rheumatol. à été publié* autour la crise rénale sclérodermique.
Rédaction: Pr Luc Mouthon et Al. Traduction et relecture: Dr E. Diot

La crise rénale sclérodermique ( SRC ) est caractérisée par une hypertension artérielle maligne et une insuffisance rénale aiguë oligo – anurique.

Elle se produit chez 5 % des patients atteints de sclérodermie systémique ( SSc ), particulièrement chez les patients atteints de la forme diffuse de la maladie, pendant les premières années .

La SRC est plus fréquente chez les patients recevant des corticostéroïdes, le risque augmentant avec l’ augmentation de la dose . La maladie est parfois déclenchée par l’utilisation de médicaments néphrotoxiques et / ou une déplétion du volume intravasculaire. L’ insuffisance ventriculaire gauche et l’encéphalopathie hypertensive sont des caractéristiques cliniques typiques. Une microangiopathie thrombotique est détectée dans 43% des cas , et des anticorps anti- ARN polymérase III – sont présents chez un tiers des patients.

Prise en charge

La biopsie rénale n’est pas nécessaire si la SRC présente des caractéristiques classiques. Cependant, la biopsie peut aider à définir le pronostic et le traitement dans les formes atypiques . Le pronostic de la SRC s’est grandement amélioré avec l’introduction des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) . Toutefois , la survie à 5 ans des patients sclérodermiques avec SRC reste faible ( 65 % ) .

Le traitement de la SRC repose sur le contrôle de la pression artérielle agressif avec les IEC , combinés avec d’autres antihypertenseurs si nécessaire . La dialyse est souvent indiquée, mais peut être arrêtée chez environ la moitié des patients, surtout ceux qui ont un bon contrôle de la pression artérielle. Les patients qui ont besoin de dialyse pendant plus de 2 ans sont admissibles pour la transplantation rénale .

*D’après  Scleroderma Renal Crisis.