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Les autres atteintes cutanées

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Les autres atteintes cutanées dans la scléodermie

La peau est touchée partout

Les ulcères de jambes doivent être traités sans délai. Comme les ulcères des mains, leur cicatrisation peut être accélérée par l’iloprost

L’hyperpigmentation ou la dépigmentation des peaux noires est possible

 

 

 

 

On peut voir des dépôts calcaires, les calcinoses, qui font des boules dures et douloureuses qui peuvent s’ulcérer, surtout aux doigts, aux coudes, aux chevilles.

Si elles sont gênantes ont peut les enlever chirurgicalement mais elles peuvent revenir et la cicatrisation n’est pas toujours bonne.

Le laser au dioxyde de carbone peut les faire diminuer de volume.

Le syndrome de Raynaud

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Le syndrome de Raynaud

C’est ce qu’on appelle communément ” l’onglée ” ou les ” doigts morts “.

95 % des malades ateints de sclérodermie systémique en souffrent, mais avoir ce symptôme ne signifie pas que l’on a une sclérodemie puisqu’il atteint 4% de la population.

Il est dû à un arrêt momentané de la circulation artérielle dans les extrémités : doigts le plus souvent, orteils, nez, menton, oreilles. Les doigts sont d’abord blancs et insensibles, ” morts “, puis violets avec des fourmillements et enfin rouges et douloureux quand la circulation se rétablit.

Il est en général déclenché par le froid et/ou l’humidité

Chez les sclérodermiques, ce phénomène est très fréquent, les crises sont longues et douloureuses, atteignent aussi les pouces qui sont habituellement épargnés, sont déclenchées par un changement minime de la température.

Des complications comme des ulcérations des bouts de doigts, qui sont longues à guérir, qui s’infectent, sont fréquentes et peuvent aller jusqu’à la nécrose et la perte du bout du doigt.

C’est ce phénomène de Raynaud qui amène le plus souvent la personne à consulter.

Il conduit à faire pratiquer l’examen clé du diagnostic : la capillaroscopie.

La sclérodermie localisée

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La sclérodermie localisée

La peau est le seul organe atteint.

Il n’y a aucune autre manifestation, pas de phénomène de Raynaud, pas d’anomalie dans l’examen immunologique

Les atteintes sont soit

  • En plaques que l’on appelle des morphées
  • Soit en goutte
  • Soit en bande
  • Soit sur un membre (sclérodermie monomélique)

 

 

Elles posent un problème esthétique si elles atteignent le visage, surtout chez les enfants où le visage grandit de façon asymétrique (la zone de peau atteinte ne grandit plus).

La chirurgie esthétique est indiquée mais seulement après la puberté, et après s’être assuré que la maladie est éteinte.

La rééducation de la face

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La rééducation de la face

L’atteinte scléreuse du cou et de la face nécessitent une prise en charge spécialisée.

Les fonctions de mastication, de déglutition, de prononciation et d’élocution sont gênées par la sclérose de la muqueuse buccale, par le syndrome sec (absence de salive) et par la diminution de l’ouverture de la bouche; la sténose du cou qui diminue la mobilité de la langue, majore ces troubles Lire la suite…

La kinésithérapie

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La kinésithérapie

Le professionnel est un masseur-kinésithérapeuthe

Il va donc vous masser, massage de la peau avec des crèmes grasses et nourrissantes, massage des plans sous-cutanés pour assouplir, massage des muscles pour décontracturer, draînage lymphatique en cas d’oedème.

Mobilisation passive et active des articulations surtout celles en dessous des rétractions cutanées, travail musculaire éventuellement en piscine (eau chaude), électrothérapie, stretching, chaleur seront utilisés selon vos besoins et les possibilités : une articulation inflammatoire, rouge, douloureuse, doit être laissée au repos sous traitement adapté. Les plaies peuvent empêcher certains exercices ou la mise en piscine, etc… le maître-mot c’est : s’adapter.

Le travail avec les mains est capital pour garder l’extension des doigts et du poignet et l’opposition du pouce. des attelles de positionnement (orthèses) à porter la nuit peuvent être utiles.

La kiné peut vous aider aussi en cas de constipation par une technique de massage abdominal qui n’est pas spécifique à la sclérodermie. En cas d’incontinence anale, la rééducation doit être faite par un professionnel formé à ces techniques

La gêne respiratoire peut venir de l’atteinte pulmonaire mais plus souvent de l’atteinte des muscles utilisés dans la respiration, voire de la peau qui limite l’amplitude. Dans tous les cas la kinésithérapie respiratoire va vous aider à mieux respirer, à préserver la capacité vitale de vos poumons et à diminuer les douleurs liées à cette difficulté à respirer. Là encore, les massage d’assouplissement de la peau et des plans sous-cutanés, les massages décontracturant des muscles sont utilisés ainsi que le travail des muscles respiratoires; Et vous apprendrez des techniques de respiration que vous pourrez utiliser seuls et qui amélioreront beaucoup votre qualité de vie.

La rééducation de la face est traitée dans un autre chapitre

La capillaroscopie

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C’est un examen simple et non douloureux puisqu’il consiste à mettre ses bouts de doigts sous un microscope appelé capillaroscope.

capillaroscope

Capillaroscope: microscope binoculaire avec lumière froide pour éclairer la peau que l’on examine. Il existe des modèles informatisés

Le médecin qui regarde cherche des ” megacapillaires ” c’est à dire des capillaires (c’est le nom des tout petits vaisseaux des bouts de doigts) dont la taille est très augmentée.

Ce signe peut permettre d’évoquer un diagnostic de sclérodermie plusieurs années avant l’apparition des autres symptômes.

On peut voir aussi des zones désertes où il n’y a plus aucun capillaire.

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Capillaroscopie normale: rangées de capillaires bien alignés au lit de l’ongle

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Capillaroscopie anormale : Les capillaires restants sont dilatés. il y a des hémorragies et des plages désertes