12ème réunion du GFRS : 24 novembre 2008 à Paris

Occupant une place toute particulière au sein des maladies multisystémiques, la sclérodermie (Sc) est encore une affection mal comprise, douloureuse, invalidante, et difficile à traiter. Travaillant avec le soutien des sociétés savantes concernées et en collaboration avec l’Association des Sclérodermiques de France, le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) travaille à établir des consensus, à faire des études et des protocoles de recherche au niveau national qui fassent avancer la connaissance et la thérapeutique dans le domaine de la sclérodermie.

Recherche fondamentale

Design and preliminary evaluation of a cooling/heating device to assess microvascular function in human skin
Matthieu Roustit

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Association entre l’allèle 158V du gène FCGR3A et les formes cutanées diffuses de sclérodermie systémique
Julie Magnant

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Facteurs pronostiques de la pneumopathie infiltrante diffuse de la Sclérodermie Systémique : étude prospective chez 105 patients.
Mélanie Gilson


Prévalence de l’hypothyroïdie au cours de la Sclérodermie systémique dans une population algérienne de 107 patients « apport d’un dépistage systématique !! »
B. Slama

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Prévalence et impact des maladies auto-immunes associées au sein de 2 larges cohortes Européennes de malades avec Sclérodermie Systémique
Jérôme Avouac


Le gène de ACE n’est pas impliqué dans la susceptibilité génétique de la sclérodermie systémique : résultats d’une large cohorte de malades Caucasiens Européens et méta-analyse.
Julien Wipff

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Reproducibility of local thermal hyperemia, post occlusive reactive hyperemia and sodium nitroprusside iontophoresis assessed with laser doppler flowmetry in human skin
Matthieu Roustit

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 Implication de la fibrilline-1 au cours de la sclérodermie systémique
Julien Wipff

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Male microchimerism and HLA compatibility in French women with sclerodema: a different profile in limited and diffuse subset
Nathalie Lambert

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Association entre le polymorphisme fonctionnel rs2004640 d’irf5 et la sclérodermie systémique : nouvelle perspective dans l’alvéolite fibrosante
Philippe Dieudé

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 Progéniteurs endothéliaux circulants et sclérodermie systémique : aspects quantitatifs et approche transcriptomique
Yoland Schoindre

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 Assessment of vitamin D deficiency and insufficiency in 2 independent cohorts of patients with systemic sclerosis.
Alessandra Vacca

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Interet de la thérapie cellulaire a visee angiogénique dans la sclérodermie systémique avec artériopathie oblitérante : a propos d’un cas clinique
Anne

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Immunoélectrophorèse des protéines sériques et sclérodermie systémique
Audrey Nosbaum

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Early impairment of right ventricular function in systemic sclerosis: non-invasive assessment by speckle tracking echocardiography
Claire Grange

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 Évolution de l’atteinte pulmonaire après autogreffe de cellules souches hematopoietiques au cours de la sclérodermie systémique : étude séquentielle clinique et scanographique
David Launay

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 Histoire naturelle de l’hypertension artérielle pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique : complication tardive ou précoce ?
David Launay

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 Le test de marche de 6 minutes dans l’HTAP associée à la sclérodermie systémique et dans l’HTAP idiopathique : corrélation avec les données hémodynamiques.
David Launay

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Incidence de l’hypertension artérielle pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique: résultats à 3 ans de l’étude ItinérAIR Sclérodermie
Eric Hachulla

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Caractéristiques des patients sclérodermiques ayant des ulcères digitaux de la cohorte ItinerAIR-Sclerodermie

Caractéristiques des patients sclérodermiques ayant des ulcères digitaux de la cohorte ItinerAIR-Sclerodermie

Clinical Features of Scleroderma Patients With or Without Prior or Current Ischemic Digital Ulcers: Post-Hoc Analysis of a Nationwide Multicenter Cohort (ItinerAIR-Sclerodermie).
Tiev KP, Diot E, Clerson P, Dupuis-Siméon F, Hachulla E, Hatron PY, Constans J, Cirstéa D, Farge-Bancel D, Carpentier PH.
J Rheumatol. 2009 Jun 1. [Epub ahead of print]
(Abstract)

Professeur Jean Cabane,

Les ulcères digitaux sont une des manifestations fréquentes touchant la moitié des patients victimes de sclérodermie systémique, mais les caractéristiques cliniques des patients qui en souffrent n’ont jusqu’ici pas été bien décrites. Cette étude transversale d’une grande cohorte de patients sclérodermiques a permis la comparaison des patients avec ulcères digitaux passés ou présents avec ceux qui en sont indemnes. L’étude ITINERAIR – sclérodermie a inclus 599 patients dont 317 avaient des ulcères présents ou passés. Comparés aux patients sans ulcères digitaux, ces patients étaient plus souvent des hommes, avec une altération de la diffusion pulmonaire (DLCO), et des scores de Rodnan de sclérose cutanée supérieurs. En analyse multivariée, les facteurs suivants étaient associés significativement avec les ulcères digitaux : sexe masculin, début précoce de la sclérodermie, la durée de la sclérodermie, le score de Rodnan élevé, et la présence d’anticorps anti-topoisomérase I. On pourrait confirmer ces facteurs de risque dans une étude longitudinale prospective pour aboutir à un traitement plus précoce et plus efficace de ces troubles.