Pr T. Martin, Strasbourg, Mars 2014
CXCL4
CXCL4 est une chémokine antiangiogénique et profibrosante sécrétée par les cellules dendritiques plasmacytoïdes, mais aussi les monocytes et les plaquettes. On la détecte spécifiquement dans le sérum des patients sclérodermiques, comparés aux sérums de patients lupiques, de spondyloarthrites, ou de sujets atteints d’une hépatite fibrosante. La concentration semble la plus élevée dans les formes précoces et rapidement progressives. Sa présence semble corrélée statistiquement à la survenue de fibrose pulmonaire, d’une HTA pulmonaire et à une progression cutanée. Ces éléments pathogéniques ont été confirmés dans un modèle murin, dans lequel l’injection répétée de CXCL4 pendant 7 jours provoquait une affection sclérodermiforme.
CXCL4 pourrait donc bien être un nouveau biomarqueur spécifique de la sclérodermie, permettant d’identifier les formes à haut risque de progression qu’il faudra traiter précocement et de façon intensive, et pourquoi pas à terme devenir une cible thérapeutique.
Reproduit des Rencontres en Immunologie et Immunothérapie Pratiques (RIIP), avec l’aimable autorisation de l’auteur.
N Engl J Med 2014; 370:433-443January 30, 2014DOI: 10.1056/NEJMoa1114576
Association des Sclérodermiques de France
