Blood Platelets and Systemic Sclerosis

Blood Platelets and Systemic Sclerosis

Sébastien Lepreux, Anne Solanilla, Julien Villeneuve, Joël Constans, Alexis Desmoulière and Jean Ripoche

(2012). Blood Platelets and Systemic Sclerosis, Systemic Sclerosis – An Update on the Aberrant Immune

System and Clinical Features, Dr Timothy Radstake (Ed.), ISBN: 978-953-307-869-4, InTech, Available from:

http://www.intechopen.com/books/systemic-sclerosis-an-update-on-the-aberrant-immune-system-and-clinical-features/blood-platelets-and-systemic-sclerosis

 

Quel est le bilan de départ et le bilan de suivi ?

Quel est le bilan de départ et le bilan de suivi ?

Lors du diagnostic de sclérodermie: S’il s’agit d’une sclérodermie localisée, aucun bilan autre que cutané n’est nécesssaire. Par contre le relevé précis des zones touchées, par un schéma et si besoin des photos sera indispensable pour le suivi. Pour cela il faudra évidemment que le médecin examine le malade dévêtu de la tête aux pieds.

S’il s’agit d’une sclérodermie systémique, il faut :

Pour les poumons, au minimum une auscultation attentive des poumons pour rechercher des râles crépitants aux bases, complétée par une radiographie des poumons et en cas de doute par un scanner en coupes fines et par des épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la diffusion de l’oxyde de carbone (DLCO). En cas d’HTAP, test de marche de 6 minutes.

Pour le cœur, une auscultation suivie d’un électrocardiogramme et d’une échographie; celle ci doit vérifier le péricarde, évaluer les paramètres de remplissage et de contraction du cœur, et enfin mesurer la pression pulmonaire.

Pour le tube digestif, il faut une endoscopie au minimum et s’il y a un doute une manométrie et une pH métrie des 24 heures. S’il y a amaigrissement, un test de pullulation microbienne (breath-test à l’urée) et un test d’absorption (test au D-xylose) peuvent être recommandés. Le degré de diarrhée/constipation doit être noté de même que la continence anale.

Pour les reins, un dosage de créatinine sanguine et une recherche de protéines dans les urines.

Pour les autres atteintes, la clinique dicte les examens à faire. Une évaluation de la peau par le score de Rodnan modifié est utile pour le classement et le suivi.

Enfin l’évaluation du système locomoteur (os, tendons, articulations) est essentiellement clinique. Des radiographies simples pourront aider à faire l’inventaire exact des calcinoses.

S’il y a un doute sur le phénomène de Raynaud, une capillaroscopie peut être utile.

Lors du suivi, les examens ci-dessus sont en principe répétés tous les ans. Cette recommandation est modulable selon les problèmes précis de chacun.

Diaporama: Classification des sclérodermies

Par Le Pr Luc Mouthon

Service de Médecine Interne, hôpital Cochin,Centre de Référence Vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris

dans le cadre du DIPLOME D’UNIVERSITE MALADIES SYSTEMIQUES ET MALADIES AUTOIMMUNES
Faculté Paris Descartes, Amphithéatre Luton,4 octobre 2013

 Classification des sclérodermies

classification sclerodermie-LM Nov 2013Objectifs d’une classification:

– démembrer la maladie en groupes homogènes de malades partageant des symptômes et un pronostic comparables.

– étudier les formes cliniques

– aider au recrutement de patients homogènes

dans des essais thérapeutiques.

• Plusieurs classifications des sclérodermies se sont succédées dans les trente dernières années.

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Autogreffe

La technique improprement appelée “autogreffe” porte en réalité le nom de “Intensification thérapeutique suivie d’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques”.

L’idée part du fait que la sclérodermie est une maladie due au système immunitaire; celui-ci, au lieu de défendre votre corps contre les agressions extérieures, se met à l’attaquer; donc, si on neutralise le système immunitaire, on obtiendra une guérison ou du moins une amélioration significative. Cette neutralisation du système immunitaire s’obtient avec des médicaments appelés immunosupresseurs.

Mais, neutraliser le système immunitaire, cela signifie que pendant tout le temps qu’il mettra à se reconstruire, vous serez une proie facile pour tous les microbes et virus qui vont passer, y compris ceux que vous hébergez de façon tout à fait normale dans votre nez, votre bouche, vos intestins, sur votre peau. Pour abréger cette période dangereuse, on a recours a la greffe (qui se fait par une injection intraveineuse) de cellules souches hématopoïétiques (les cellules souches sont celles qui sont capables de faire repousser la moelle). Auto greffe, parce que ce sont vos propres cellules, prélevées à l’avance et stockées au congélateur que l’on vous injecte.

C’est un traitement lourd, que l’on réserve à des malades gravement atteints par une sclérodermie systémique diffuse mais dont les organes vitaux sont en état de le supporter. Sa réalisation demande une hospitalisation en service d’hématologie.

Le traitement commence, à l’hôpital dans un service d’hématologie, par une chimiothérapie (endoxan) dite “de mobilisation”. Cette chimiothérapie provoque, par réaction, une forte production par votre moëlle osseuse de cellules souches hématopoïétiques, c’est à dire les cellules qui vont donner naissance aux globules du sang. Et ces cellules souches, qui normalement restent dans la moëlle, passent brièvement dans le sang circulant.

 

On va donc vous les prélever au bras comme pour un don du sang. La machine récupère les cellules et le reste du sang est immédiatement réinjecté. Les cellules souches sont ensuite triées pour enlever les lymphocytes T incriminés dans la physiopathologie de la sclérodermie puis stockées au congélateur.

Le traitement lui même peut commencer : c’est une injection massive d’endoxan. toutes les précautions sont prises pour que vous soyez à l’abri des infections; les services d’hématologie maîtrisent très bien les procédés nécessaires.

Enfin, après un délai de quelques jours, reconstitution de vos défenses immunitaires (que votre corps est en train de refaire, la greffe permet simplement d’abréger la période dangereuse) par l’injection, la “greffe” de vos cellules souches décongelées.

Une étude française sur 11 patients a montré pour 8 d’entre eux une amélioration ou une stabilisation de leur état avec une baisse significative de la sclérose cutanée mesurée par le score de Rodnan. Cette amélioration persistait pour 5 d’entre eux après 8 mois.

Atteinte du système nerveux central dans la sclérodermie

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L’atteinte du cerveau et de la moelle épinière par la sclérodermie était considérée comme rare mais des travaux de recherche menés par des membres du GFRS ont montré qu’il existait en fait souvent des troubles de l’humeur et du fonctionnement mental appelé cognition. Lire la suite…

Stratégie thérapeutique combinant cyclophosphamide intraveineux …

…puis azathioprine orale dans la pneumopathie infiltrante diffuse de la sclérodermie systémique en aggravation : une étude ouverte, rétrospective multi-centrique.

Bérezné A, Ranque B, Valeyre D, Brauner M, Allanore Y, David Launay, et al.
Therapeutic Strategy Combining Intravenous Cyclophosphamide Followed by Oral Azathioprine to Treat Worsening Interstitial Lung Disease Associated with Systemic Sclerosis: A Retrospective Multicenter Open-label Study.
J Rheumatol. 2008 May 1. [Epub ahead of print]
(Abstract)

David Launay,
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