The NISSc Study

Texte:de présentation:

L’EBMT met en place un protocole de recherche autour de la greffe de cellule souche hématopoïétique appelée

Ce protocole non interventionel permettra d’ évaluer l’efficacité de la greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques telle que pratiquée actuellement dans les différents centres de l’EBMT à travers l’Europe, par le recueil de données et l’analyse attentive des datas biologiques et médicales.

Synopsis


Titre du protocole: autologue greffe de cellules souches pour la sclérose systémique progressive: un
approche noninterventionnelle prospective à travers l’Europe
Sigle NISSC
Sponsor EBMT / ADWP
Investigateur principal: Ina Koetter; Robert-Bosch-Krankenhaus, Département de médecine interne, Auerbachstr. 110, 70376 Stuttgart, Allemagne
Représentants

  • Allemagne Joerg Henes; Tübingen, Allemagne
  • France Dominique FargeBancel, Paris, France
  • Pays-Bas Annemie Schuerwegh, Leiden, Pays-Bas
  • Royaume-Uni John Snowden, Sheffield, Royaume-Uni
  • Espagne Cristina Catilla Llorente, Murcia, Espagne
  • Italie Nicolette Del Papa, Milan, Italie
  • Australie John Moore, Syndey, Australie

Statisticien : Myriam Labopin; Hôpital Saint-Antoine, bureau de l’EBMT, Paris, France
Protocole Design: Ouvert,  multi-centriques, étude noninterventionnelle prospective
But de l’étude:  Vise à évaluer l’efficacité de la transpollantation de  de cellules souches hématopoïétiques autologue dans la sclérodermie systémique précoce ou progression rapide.

Les critères d’inclusion

  • autologue de CSH
  • Âge entre 18 et 65 ans au moment de la transplantation.
  • Diagnostic établi de  sclérose systémique progressive selon ARAcriteria

Critères de non inclusion

  • grossesse ou  contraception inadéquate
  • Maladie concomitante sévère
  • Une fonction pulmonaire réduite
  • A moelle osseuse précedemment défaillante
  • Infection sévère non contrôlée
  • Maladie psychiatriques concomitantes sévère

Critère principal d’évaluation

  • Survie sans progression

Objectifs secondaires

  • sécurité
  • La survie globale
  • La réponse au traitement
  • Amélioration de la qualité de vie
  • l’incidence de la rechute
  • TRM

Recrutement de 50 patients
Période de recrutement de 3 ans
Suivi durée 2 ans
Suivi ?   :

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Journée scientifique annuelle du GFRS

Venez nombreux !
Inscrivez-vous d’ores et déjà à la Journée scientifique du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie

st LouisMercredi 15 octobre 2014
Amphithéâtre Milian (Porte 23 – 1er étage) – Hôpital St Louis, Paris

SOUMETTEZ VOS ABSTRACTS avant le 8 septembre 2014 aux :

  • Dr Nathalie Lambert : nathalie.lambert@inserm.fr
  • Dr Elisabeth Diot : ediot@med.univ-tours.fr

Voir le programme définitif…

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Qualité de vie anxiété et dépression dans la sclérodermie

Traduction: Dr E.Diot
D’après l’article original

Clinical, functional and health-related quality of life correlates of clinically significant symptoms of anxiety and depression in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional survey.(1)

OBJECTIFS :

depression dans la sclérodermieIdentifier les aspects cliniques, fonctionnels et la qualité de vie des patients  sclérodermiques, en corrélation avec les symptômes cliniquement significatifs de l’anxiété et de la dépression chez les patients atteints de sclérose systémique (ScS ).

MÉTHODES :

381 patients de l’American College of Rhumatology et / ou les critères Leroy et Medsger pour la sclérodermie ont été évalués pour atteinte viscérale, le handicap et HRQoL (évaluée par le SF-36 ).
Les symptômes cliniquement significatifs d’anxiété et de dépression ont été évalués à l’aide de l’ Hospital Anxiety Depression Scale (HAD ) ( défini coupure ≥ 8 ).

RÉSULTATS :

9,2% des patients avaient une sclérodermie limitée, 50,5 % une SSC  cutanée limitée ( lcSSc ) , et 40,3% une SSc diffuse cutanée ( dcSSc ).

 Dans l’ensemble, 40,4 % et 58,8 % respectivement des patients avaient des symptômes cliniquement significatifs de la dépression et de l’anxiété.

Comparativement aux patients sans symptômes cliniquement significatifs de la dépression, les patients présentant des symptômes cliniquement significatifs de dépression présentaient
-un état ​​de santé moins bon ( HRQoL composante mentale et physique )

-une plus grande incapacité globale ,
-un handicap à la main et une dépréciation esthétique .

Comparativement aux patients sans symptômes cliniquement significatives de l’anxiété, les patients présentant des symptômes cliniquement significatives de l’anxiété avaient un score SF-36 de la composante mentale et physique dégradé .

En analyse multivariée, à l’exclusion des notes de composante mentale du SF- 36, les variables indépendantes associées à des symptômes cliniquement significatifs de la dépression et l’anxiété étaient le handicap global et la composante physique de SF- 36, et en plus le sexe féminin pour les symptômes cliniquement significatifs de l’anxiété seulement.
D’une façon remarquable, les patients avec et sans symptômes psychiatriques cliniquement significatifs étaient comparables pour tous les signes cliniques évalués et lliés à la maladie.

CONCLUSION :
Des niveaux élevés de symptômes cliniquement significatifs de l’anxiété et la dépression sont observés chez les patients atteints de sclérodermie systémique. Les symptômes psychiatriques cliniquement significatifs sont plutôt associés à une augmentation  du handicap et HRQoL modifiée, qu’aux manifestations d’organes spécifiques de la maladie.

 

(1)Clinical, functional and health-related quality of life correlates of clinically significant symptoms of anxiety and depression in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional survey.

PLoS One. 2014 Feb 28;9(2):e90484. doi: 10.1371/journal.pone.0090484. eCollection 2014.

Cancers & sclérodermies…des avancées dans la compréhension

Des avancées dans la compréhension des cancers associés aux sclérodermies

Pr T. Martin, Strasbourg, Mars 2014
auto_anticorpsIl existe des sclérodermies «para-néoplasiques», caractérisées par la survenue quasi simultanée de la maladie auto-immune et d’un cancer. Ces sclérodermies sont caractérisées par des auto-anticorps anti ARN Polymérase de type III (ARN Pol III) et non pas par les classiques auto-anticorps antiScl70 et anti-centromère. Lire la suite…

Articles Mars 2014

A voir sur…

n1


Editorial: Molecular Insights Into Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease

Richard M. Silver,
Carol A. Feghali-Bostwick*

Article first published online: 25 FEB 2014

DOI: 10.1002/art.38287


 

 Association of Interferon- and Transforming Growth Factor β–Regulated Genes and Macrophage Activation With Systemic Sclerosis–Related Progressive Lung Fibrosis. Arthritis & Rheumatology, 66: 714–725. doi: 10.1002/art.38288 (2014),

Christmann, R. B., Sampaio-Barros, P., Stifano, G., Borges, C. L., de Carvalho, C. R., Kairalla, R., Parra, E. R., Spira, A., Simms, R., Capellozzi, V. L. and Lafyatis, R.


 

A voir dans le…

ejm


Proteome-wide Analysis and CXCL4 as a Biomarker in Systemic Sclerosis
Lenny van Bon, M.D., Alsya J. Affandi, M.Sc., Jasper Broen & Al

N Engl J Med 2014; 370:433-443January 30, 2014DOI: 10.1056/NEJMoa1114576

Quel est le bilan de départ et le bilan de suivi ?

Quel est le bilan de départ et le bilan de suivi ?

Lors du diagnostic de sclérodermie: S’il s’agit d’une sclérodermie localisée, aucun bilan autre que cutané n’est nécesssaire. Par contre le relevé précis des zones touchées, par un schéma et si besoin des photos sera indispensable pour le suivi. Pour cela il faudra évidemment que le médecin examine le malade dévêtu de la tête aux pieds.

S’il s’agit d’une sclérodermie systémique, il faut :

Pour les poumons, au minimum une auscultation attentive des poumons pour rechercher des râles crépitants aux bases, complétée par une radiographie des poumons et en cas de doute par un scanner en coupes fines et par des épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la diffusion de l’oxyde de carbone (DLCO). En cas d’HTAP, test de marche de 6 minutes.

Pour le cœur, une auscultation suivie d’un électrocardiogramme et d’une échographie; celle ci doit vérifier le péricarde, évaluer les paramètres de remplissage et de contraction du cœur, et enfin mesurer la pression pulmonaire.

Pour le tube digestif, il faut une endoscopie au minimum et s’il y a un doute une manométrie et une pH métrie des 24 heures. S’il y a amaigrissement, un test de pullulation microbienne (breath-test à l’urée) et un test d’absorption (test au D-xylose) peuvent être recommandés. Le degré de diarrhée/constipation doit être noté de même que la continence anale.

Pour les reins, un dosage de créatinine sanguine et une recherche de protéines dans les urines.

Pour les autres atteintes, la clinique dicte les examens à faire. Une évaluation de la peau par le score de Rodnan modifié est utile pour le classement et le suivi.

Enfin l’évaluation du système locomoteur (os, tendons, articulations) est essentiellement clinique. Des radiographies simples pourront aider à faire l’inventaire exact des calcinoses.

S’il y a un doute sur le phénomène de Raynaud, une capillaroscopie peut être utile.

Lors du suivi, les examens ci-dessus sont en principe répétés tous les ans. Cette recommandation est modulable selon les problèmes précis de chacun.

Les douleurs

Les douleurs dans la sclérodermie

La sclérodermie, ça fait mal….heureusement la douleur se soigne.

Dans tous les cas, les médicaments anti-douleurs peuvent être utilisés sans restriction chez les sclérodermiques: d’abord l’aspirine et le paracétamol; puis les mélanges de ceux-ci avec la codéine; enfin Lire la suite…

Les autres atteintes cutanées

Les autres atteintes cutanées dans la scléodermie

La peau est touchée partout

Les ulcères de jambes doivent être traités sans délai. Comme les ulcères des mains, leur cicatrisation peut être accélérée par l’iloprost

L’hyperpigmentation ou la dépigmentation des peaux noires est possible

 

 

 

 

On peut voir des dépôts calcaires, les calcinoses, qui font des boules dures et douloureuses qui peuvent s’ulcérer, surtout aux doigts, aux coudes, aux chevilles.

Si elles sont gênantes ont peut les enlever chirurgicalement mais elles peuvent revenir et la cicatrisation n’est pas toujours bonne.

Le laser au dioxyde de carbone peut les faire diminuer de volume.