Articles Mars 2014

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Editorial: Molecular Insights Into Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease

Richard M. Silver,
Carol A. Feghali-Bostwick*

Article first published online: 25 FEB 2014

DOI: 10.1002/art.38287


 

 Association of Interferon- and Transforming Growth Factor β–Regulated Genes and Macrophage Activation With Systemic Sclerosis–Related Progressive Lung Fibrosis. Arthritis & Rheumatology, 66: 714–725. doi: 10.1002/art.38288 (2014),

Christmann, R. B., Sampaio-Barros, P., Stifano, G., Borges, C. L., de Carvalho, C. R., Kairalla, R., Parra, E. R., Spira, A., Simms, R., Capellozzi, V. L. and Lafyatis, R.


 

A voir dans le…

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Proteome-wide Analysis and CXCL4 as a Biomarker in Systemic Sclerosis
Lenny van Bon, M.D., Alsya J. Affandi, M.Sc., Jasper Broen & Al

N Engl J Med 2014; 370:433-443January 30, 2014DOI: 10.1056/NEJMoa1114576

Quel est le bilan de départ et le bilan de suivi ?

Quel est le bilan de départ et le bilan de suivi ?

Lors du diagnostic de sclérodermie: S’il s’agit d’une sclérodermie localisée, aucun bilan autre que cutané n’est nécesssaire. Par contre le relevé précis des zones touchées, par un schéma et si besoin des photos sera indispensable pour le suivi. Pour cela il faudra évidemment que le médecin examine le malade dévêtu de la tête aux pieds.

S’il s’agit d’une sclérodermie systémique, il faut :

Pour les poumons, au minimum une auscultation attentive des poumons pour rechercher des râles crépitants aux bases, complétée par une radiographie des poumons et en cas de doute par un scanner en coupes fines et par des épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la diffusion de l’oxyde de carbone (DLCO). En cas d’HTAP, test de marche de 6 minutes.

Pour le cœur, une auscultation suivie d’un électrocardiogramme et d’une échographie; celle ci doit vérifier le péricarde, évaluer les paramètres de remplissage et de contraction du cœur, et enfin mesurer la pression pulmonaire.

Pour le tube digestif, il faut une endoscopie au minimum et s’il y a un doute une manométrie et une pH métrie des 24 heures. S’il y a amaigrissement, un test de pullulation microbienne (breath-test à l’urée) et un test d’absorption (test au D-xylose) peuvent être recommandés. Le degré de diarrhée/constipation doit être noté de même que la continence anale.

Pour les reins, un dosage de créatinine sanguine et une recherche de protéines dans les urines.

Pour les autres atteintes, la clinique dicte les examens à faire. Une évaluation de la peau par le score de Rodnan modifié est utile pour le classement et le suivi.

Enfin l’évaluation du système locomoteur (os, tendons, articulations) est essentiellement clinique. Des radiographies simples pourront aider à faire l’inventaire exact des calcinoses.

S’il y a un doute sur le phénomène de Raynaud, une capillaroscopie peut être utile.

Lors du suivi, les examens ci-dessus sont en principe répétés tous les ans. Cette recommandation est modulable selon les problèmes précis de chacun.

Les douleurs

Les douleurs dans la sclérodermie

La sclérodermie, ça fait mal….heureusement la douleur se soigne.

Dans tous les cas, les médicaments anti-douleurs peuvent être utilisés sans restriction chez les sclérodermiques: d’abord l’aspirine et le paracétamol; puis les mélanges de ceux-ci avec la codéine; enfin Lire la suite…

Les autres atteintes cutanées

Les autres atteintes cutanées dans la scléodermie

La peau est touchée partout

Les ulcères de jambes doivent être traités sans délai. Comme les ulcères des mains, leur cicatrisation peut être accélérée par l’iloprost

L’hyperpigmentation ou la dépigmentation des peaux noires est possible

 

 

 

 

On peut voir des dépôts calcaires, les calcinoses, qui font des boules dures et douloureuses qui peuvent s’ulcérer, surtout aux doigts, aux coudes, aux chevilles.

Si elles sont gênantes ont peut les enlever chirurgicalement mais elles peuvent revenir et la cicatrisation n’est pas toujours bonne.

Le laser au dioxyde de carbone peut les faire diminuer de volume.

La sclérodermie localisée

La sclérodermie localisée

La peau est le seul organe atteint.

Il n’y a aucune autre manifestation, pas de phénomène de Raynaud, pas d’anomalie dans l’examen immunologique

Les atteintes sont soit

  • En plaques que l’on appelle des morphées
  • Soit en goutte
  • Soit en bande
  • Soit sur un membre (sclérodermie monomélique)

 

 

Elles posent un problème esthétique si elles atteignent le visage, surtout chez les enfants où le visage grandit de façon asymétrique (la zone de peau atteinte ne grandit plus).

La chirurgie esthétique est indiquée mais seulement après la puberté, et après s’être assuré que la maladie est éteinte.

L’atteinte pulmonaire dans la sclérodermie systémique

L’atteinte pulmonaire dans la sclérodermie systémique

L’atteinte pulmonaire dans la sclérodermie systémique peut être précoce, ne donnant ni signes cliniques ni signes radiologiques (le scanner la démontre plus tôt et mieux que la radio simple).

Les signes qui inquiètent sont une toux sèche persistante ou un essoufflement voire des douleurs thoraciques.

Quand c’est le parenchyme pulmonaire, c’est à dire le tissu même des poumons, qui est

atteint on parle de fibrose interstitielle diffuse.

On peut aussi avoir une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), qui peut être une conséquence de la fibrose pulmonaire mais qui peut aussi être ” primitive “, c’est à dire que c’est une maladie de l’artère pulmonaire elle-même et pas une conséquence de ce qui se passe dans les poumons.

On constate aussi une plus grande fréquence de certains cancers du poumon.

L’atteinte pulmonaire est fréquente, heureusement les cas graves sont rares

Des examens vont permettre le diagnostic et le suivi de cette atteinte:

  • Radio pulmonaire
  • Epreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) avec mesure des gaz du sang
  • Echo-doppler cardiaque
  • Scanner pulmonaire
Le scanner ci-dessus montre les lésions caractéristiques de fibrose dans les deux

poumons avec épaississement des cloisons pulmonaires et dilatations des bronches

Eléments de traitement

Il faut éviter et traiter toute surinfection et ne pas fumer

La kinésithérapie respiratoire permet d’améliorer l’oxygénation des tissus et de garder la capacité vitale.

Les perfusions d’Endoxan sont efficaces sur la fibrose. Elles se font en milieu hospitalier et sont réservées aux atteintes sévères Lire la suite…

Le patient sclérodermique et ses complications vasculaires

Le patient sclérodermique et ses complications
vasculaires:
prise en charge et recommendations actuelles: Un diaporama

 

Octobre 2013:Par le Pr Luc Mouthon, Service de Médecine Interne, hôpital Cochin,
Centre de Référence Vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique
Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris
Université Paris Descartes, Inserm U1016, Institut Cochin, Paris

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