Focus sur : Le score de Rodnan

Le score de Rodnan

Ce score est une proposition de standardisation de mesure de l’atteinte de la peau dans la sclérodermie; il existe des variantes mais les différentes zones du corps sont cotées entre 0 et 3  en fonction de la possibilité de plissement de la peau.

La somme des sites à évaluer indique un nombre qui définit le score à un moment donné. Cette mesure demande un certain entraînement.

Score Rodnan  figure

Score Rodnan figure

Quel est le bilan de départ et le bilan de suivi ?

Quel est le bilan de départ et le bilan de suivi ?

Lors du diagnostic de sclérodermie: S’il s’agit d’une sclérodermie localisée, aucun bilan autre que cutané n’est nécesssaire. Par contre le relevé précis des zones touchées, par un schéma et si besoin des photos sera indispensable pour le suivi. Pour cela il faudra évidemment que le médecin examine le malade dévêtu de la tête aux pieds.

S’il s’agit d’une sclérodermie systémique, il faut :

Pour les poumons, au minimum une auscultation attentive des poumons pour rechercher des râles crépitants aux bases, complétée par une radiographie des poumons et en cas de doute par un scanner en coupes fines et par des épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la diffusion de l’oxyde de carbone (DLCO). En cas d’HTAP, test de marche de 6 minutes.

Pour le cœur, une auscultation suivie d’un électrocardiogramme et d’une échographie; celle ci doit vérifier le péricarde, évaluer les paramètres de remplissage et de contraction du cœur, et enfin mesurer la pression pulmonaire.

Pour le tube digestif, il faut une endoscopie au minimum et s’il y a un doute une manométrie et une pH métrie des 24 heures. S’il y a amaigrissement, un test de pullulation microbienne (breath-test à l’urée) et un test d’absorption (test au D-xylose) peuvent être recommandés. Le degré de diarrhée/constipation doit être noté de même que la continence anale.

Pour les reins, un dosage de créatinine sanguine et une recherche de protéines dans les urines.

Pour les autres atteintes, la clinique dicte les examens à faire. Une évaluation de la peau par le score de Rodnan modifié est utile pour le classement et le suivi.

Enfin l’évaluation du système locomoteur (os, tendons, articulations) est essentiellement clinique. Des radiographies simples pourront aider à faire l’inventaire exact des calcinoses.

S’il y a un doute sur le phénomène de Raynaud, une capillaroscopie peut être utile.

Lors du suivi, les examens ci-dessus sont en principe répétés tous les ans. Cette recommandation est modulable selon les problèmes précis de chacun.

Diaporama: Nouveaux outils pour le diagnostic de la Sclérodermie et de la Polyarthrite Rhumatoïde

Rédacteur(s) Principal : Fanny Arnoux, étudiante en Thèse
Lieu et date de première présentation du document: 20/11/2013, Paris St Louis, journée annuelle du GFRS

Développer de nouveaux outils pour le diagnostic de la Sclérodermie et de la Polyarthrite Rhumatoïde

34-picMon projet de thèse s’intéresse à la sclérodermie (SSc) et la polyarthrite rhumatoïde (PR).

Trois nouveaux autoanticorps ont été mis en évidence à l’aide de puces à protéines.

-Les autoanticorps anti THEX1 (Three prime Histone mRNA EXonuclease1) identifient environ 65% des patients SSc qui n’ont pas d’autoanticorps anti-topoisomérase I et d’autoanticorps anti-centromères.

-Les autoanticorps anti WIBG (within BGCN homolog (Drosophila)) identifient 30% des PR débutantes.

-Les autoanticorps anti BRAF (v raf murine sarcoma viral oncogene homologue B1 catalytic domain) identifient 30% des PR qui n’ont pas d’anticorps anti CCP. L’intérêt de ces marqueurs est d’identifier des patients au début de leur maladie ou des patients qui n’ont pas les principaux autoanticorps déjà connus dans le diagnostic de la SSc et de la PR. Le but de cette première année de thèse est de:
1/ confirmer la spécificité et la sensibilité de ces marqueurs protéiques sur un plus grand de patients et de contrôles.
2/ procéder à une cartographie épitopique de ces marqueurs protéiques de façon à développer un kit diagnostique de la SSc et de la PR avec les peptides immunogènes identifiés

 

 Voir le Diaporama

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Co rédacteurs : Azzouz D1., Auger I. 1, Roudier J.1, 2 et Lambert N.C.1
Relecteur(s) du Conseil scientifique du GFRS : Nathalie Lambert, UMRs 1097

Autogreffe

La technique improprement appelée “autogreffe” porte en réalité le nom de “Intensification thérapeutique suivie d’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques”.

L’idée part du fait que la sclérodermie est une maladie due au système immunitaire; celui-ci, au lieu de défendre votre corps contre les agressions extérieures, se met à l’attaquer; donc, si on neutralise le système immunitaire, on obtiendra une guérison ou du moins une amélioration significative. Cette neutralisation du système immunitaire s’obtient avec des médicaments appelés immunosupresseurs.

Mais, neutraliser le système immunitaire, cela signifie que pendant tout le temps qu’il mettra à se reconstruire, vous serez une proie facile pour tous les microbes et virus qui vont passer, y compris ceux que vous hébergez de façon tout à fait normale dans votre nez, votre bouche, vos intestins, sur votre peau. Pour abréger cette période dangereuse, on a recours a la greffe (qui se fait par une injection intraveineuse) de cellules souches hématopoïétiques (les cellules souches sont celles qui sont capables de faire repousser la moelle). Auto greffe, parce que ce sont vos propres cellules, prélevées à l’avance et stockées au congélateur que l’on vous injecte.

C’est un traitement lourd, que l’on réserve à des malades gravement atteints par une sclérodermie systémique diffuse mais dont les organes vitaux sont en état de le supporter. Sa réalisation demande une hospitalisation en service d’hématologie.

Le traitement commence, à l’hôpital dans un service d’hématologie, par une chimiothérapie (endoxan) dite “de mobilisation”. Cette chimiothérapie provoque, par réaction, une forte production par votre moëlle osseuse de cellules souches hématopoïétiques, c’est à dire les cellules qui vont donner naissance aux globules du sang. Et ces cellules souches, qui normalement restent dans la moëlle, passent brièvement dans le sang circulant.

 

On va donc vous les prélever au bras comme pour un don du sang. La machine récupère les cellules et le reste du sang est immédiatement réinjecté. Les cellules souches sont ensuite triées pour enlever les lymphocytes T incriminés dans la physiopathologie de la sclérodermie puis stockées au congélateur.

Le traitement lui même peut commencer : c’est une injection massive d’endoxan. toutes les précautions sont prises pour que vous soyez à l’abri des infections; les services d’hématologie maîtrisent très bien les procédés nécessaires.

Enfin, après un délai de quelques jours, reconstitution de vos défenses immunitaires (que votre corps est en train de refaire, la greffe permet simplement d’abréger la période dangereuse) par l’injection, la “greffe” de vos cellules souches décongelées.

Une étude française sur 11 patients a montré pour 8 d’entre eux une amélioration ou une stabilisation de leur état avec une baisse significative de la sclérose cutanée mesurée par le score de Rodnan. Cette amélioration persistait pour 5 d’entre eux après 8 mois.

Sclérodermie: Que pouvez vous faire?

On vient de poser chez vous ou chez l’un de vos proches, le diagnostic de sclérodermie

Que pouvez-vous faire ?

Ne paniquez pas, les cas graves de sclérodermie sont rares

Contactez l’Association des Sclérodermiques de France (ASF) sur www.association-sclerodermie.fr. Vous y rencontrerez des malades et leur famille. Certains seront plus atteints que vous, d’autres moins, mais tous vivent avec la sclérodermie parfois depuis longtemps. Vous y trouverez écoute, conseils, voire amitié et vous participerez à la lutte contre la maladie.

Demandez des explications et des précisions au médecin qui vous a donné le diagnostic. Votre cas est unique, seul votre médecin peut vous expliquer les traitements qui vous sont prescrits.

Arrêtez de fumer +++ car la sclérodermie est aussi une maladie vasculaire. Je sais c’est plus facile à dire qu’à faire mais votre médecin pourra vous aider.

Changez votre mode de vie : organisez-vous pour avoir suffisamment de temps de repos mais aussi de temps pour un exercice physique adapté à vos possibilités. Aucun régime alimentaire n’a d’effet sur la sclérodermie mais il est évident qu’une alimentation équilibrée, apportant vitamines etc.. vous fera du bien comme à tout le monde. Si vous avez des troubles digestifs, le meilleur traitement sera d’adapter votre façon de manger selon les conseils de votre médecin.

Préservez votre capital musculaire et vos articulations : marche, kinési +++

Protégez-vous du froid, écharpes, gants +++

Ne prenez pas de médicament sans avis médical ; certains comme les beta-bloquants et les dérivés de l’ergot de seigle sont contre-indiqués

Vous passez un moment difficile de votre vie, ne vous repliez pas sur vous même, parler de votre angoisse, de votre révolte et de vos soucis vous fera du bien. Vous avez besoin de l’aide de vos proches. Si vous n’y arrivez pas seuls, demandez un soutien psychologique pour vous et pour votre famille