Auteur/autrice : Administrateur

Le type d’auto-anticorps et l’atteinte cutanée des patients atteints de sclérodermie systémique permettent de définir des sous-groupes à haut risque ou à faible risque de cancer

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Titre article original : Autoantibodies and scleroderma phenotype define subgroups at high-risk and low-risk for cancer

Nom auteurs : Igusa T, Hummers LK, Visvanathan K, Richardson C, Wigley FM, Casciola-Rosen L, Rosen A, Shah AA

rédacteur de la veille bibliographique: Dr Alain LESCOAT (Rennes) ,Résumé fait par la filière FAI2R

 

Lien: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29678941

2018 Apr 20. pii: annrheumdis-2018-212999. doi: 10.1136/annrheumdis-2018-212999.

Introduction:

Un risque accru de cancer est décrit au cours de la sclérodermie systémique (ScS) et ceci, en particulier, chez les patients positifs pour les anticorps anti-ARN polymérase de type III (anti ARN pol III). Les patients négatifs à la fois pour les anticorps anti-centromères (C), anti-Scl70/anti-Topo 1 (T) et Anti ARN pol III (P) (dits CTP-négatifs) auraient également un risque plus important de cancer. Ces résultats sont, le plus souvent, issus de données de cohortes comparant les patients sclérodermiques entre eux.

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Enquête en ligne: Evaluation des pratiques médicales dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des ScS-PID.

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Evaluation des pratiques médicales dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique (ScS-PID).

Nous vous proposons de répondre à cette enquête en ligne (cliquez sur : https://goo.gl/forms/sz6LVUMABfrWNgPF2 ) sur le dépistage, le diagnostic et le traitement des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique.

Il faut environ 20 minutes pour répondre à cette enquête. A la fin, si vous le souhaitez, vous pourrez également répondre à 14 vignettes cliniques, ce qui rajoutera 10 minutes mais donnera une idée de votre prise en charge dans la vraie vie des ScS-PID.

Nous sommes à votre disposition (david.launay@univ-lille.fr ou martis.n@chu-nice.fr) pour répondre à vos questions.

Nihal MARTIS-David LAUNAY

5ème Journée de la Sclérodermie des Centres de Référence des Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares

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5ème Journée de la Sclérodermie des Centres de Référence des Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares
Comité d’organisation : Yannick ALLANORE, Éric HACHULLA, David LAUNAY, Luc MOUTHON

 

 

VENDREDI 16 NOVEMBRE 2018 DE 10H À 16H00

PARIS – UNIVERSITÉ PARIS DESCARTES Pavillon 3 Rez-de-chaussée 15 rue de l’École de Médecine – 75 005 Paris

Modérateurs : Dr Marie-Élise TRUCHETET et Pr Luc MOUTHON

10H00 – 10H30 Revue de la littérature des 12 derniers mois Dr Sébastien SANGES (20 minutes + 10 minutes de discussion)
10H30 – 11H00 SCOT versus ASTIS : quel bon protocole pour pour quels patients et ScS
Pr. Dominique FARGE (15 minutes + 15 minutes de discussion)
11H 00– 11H30 Y a-t-il une place pour les IgIV dans la ScS ? Pr. Luc MOUTHON (20 minutes + 10 minutes de discussion) 11H30 – 12H00 Rituximab et ScS : donnée de la base EUSTAR Pr. Yannick ALLANORE (20 minutes + 10 minutes de discussion)
12H00 – 12H15 Parole à l’Association des Sclérodermiques de France (ASF)
Mme Dominique GODARD (10 minutes + 5 minutes de discussion)

12H15 – 13H15 Buffet sur place

Modérateurs : Pr Christian AGARD et Pr Brigitte GRANEL

13H15 – 13H30 Filière FAI²R : Bilan 4 ans après sa création Dr. Hélène MAILLARD (10 minutes + 5 minutes de discussion)
13H30 – 14H00 Protocoles thérapeutiques industriels en cours et premiers résultats 2018
Dr. Jérôme AVOUAC (20 minutes + 10 minutes de discussion)
14H00 – 14H30 Traitement des atteintes digestives Pr. Yoram BOUHNIK (20 minutes + 10 minutes de discussion) 14H30 – 15H00 Sclérodermie systémique et cancer Dr. Vincent SOBANSKI (20 minutes + 10 minutes de discussion)
15H00 – 15H30 Quand demander des explorations macrovasculaires chez un patient ScS avec UDs et qu’en faire ?
Dr. Alain LESCOAT (20 minutes + 10 minutes de discussion)
15H30 – 16H00 Questions-Réponses

Characterization of inflammatory cell infiltrate of scleroderma skin: B cells and skin score progression

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Titre article original : Characterization of inflammatory cell infiltrate of scleroderma skin: B cells and skin score progression

Nom auteurs : Bosello S, Angelucci C, Lama G, Alivernini S, Proietti G, Tolusso B, Sica G, Gremese E, Ferraccioli G

rédacteur de la veille bibliographique:  Pr Laurence Michel , 1 mai 2018

 

Lien: https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/29669578

PMID: 29669578

Revue : Arthritis Res Ther. 2018 Apr 18;20(1):75./ doi: 10.1186/s13075-018-1569-0.

Contexte:

Les cellules mononucléées cutanées sont fréquemment détectées sur les coupes histologiques de sclérodermie systémique (SSc).  Des études antérieures ont clairement  montré une augmentation du nombre de mastocytes, des macrophages et des lymphocytes T  en particulier dans les premiers stades de la SSC. En outre, les analyses de microarray dans les poumons et dans la peau des patients atteints de sclérodermie indique une surexpression des gènes associés aux macrophages.

À ce jour, bien que plusieurs études décrivent la présence d’un infiltrat de lymphocytes B dans la ScS, la caractérisation de ces derniers dans la peau lésée sclérodermique est encore mal définie. Toutefois, des résultats encourageants ont récemment suggéré que l’utilisation d’un anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab) pouvait être efficace pour le traitement de la sclérodermie précoce, progressive et diffuse, suggérant un rôle des cellules B dans la pathogenèse de la maladie au stade précoce.

L’objectif de cette étude était d’étudier la fréquence et la distribution de l’infiltrat cellulaire inflammatoire dans deux séries de biopsies cutanées de peau cliniquement affectée et non affectée chez des patients atteints de sclérodermie systémique et de tester la corrélation entre l’infiltrat cellulaire et la progression de la maladie en caractérisant l’infiltrat en fonction de la durée de la maladie, des caractéristiques cliniques des patients et de la modification du score cutané après 6 mois.

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ACR/EULAR 2013

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Calculateur

D’après:

  • Van Den Hoogen F et al. Ann Rheum Dis 2013
  • Van Den Hoogen F, et al. Arthritis Rheum 2013

≥9 pts= Sclérodermie systémique

MHISS: La bouche sclerodermique: calculateur

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Mouth-Handicap-in-systemic-sclerosis

Calculateur

Facteurs prédictifs de la progression du score de Rodnan chez les patients atteints de formes cutanées diffuses précoces de sclérodermie systémique : données de l’observatoire ESOS

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D’après Herrick AL, Peytrignet S, Lunt M, Pan X, Hesselstrand R, Mouthon L, et al. Patterns and predictors of skin score change in early diffuse systemic sclerosis from the European Scleroderma Observational Study. Ann Rheum Dis. (in press). (PubMed)
Rédacteur : Dr Sébastien SANGES (Lille)

À l’heure actuelle, les facteurs prédictifs d’une évolution défavorable du score de Rodnan chez les patients atteints de formes cutanées diffuses précoces de sclérodermie systémique (SSc) ne sont pas clairement établis. Identifier les patients à risque de progression rapide est cependant d’une importance cruciale, non seulement pour optimiser leur prise en charge au quotidien, mais aussi pour recruter les populations les plus pertinentes dans les essais thérapeutiques. Les auteurs ont tiré parti des données recueillies dans le cadre de l’observatoire ESOS (European Scleroderma Observational Study) afin de tenter de répondre à cette question.

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5ème congrès mondial de la sclérodermie systémique: Retour sur Bordeaux 2018

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Le 5e congrès mondial sur la sclérodermie systémique s’est déroulé à Bordeaux du 15 au 17 février 2018.
Au programme, une cinquantaine de communications orales, plus de 350 communications affichées, des Workshops, des sessions destinées aux patients, et 4 symposium satellite.
Les travaux présentés lors de ce congrès font l’objet d’un numéro spéciale de la revue Journal of Scleroderma and Related Disorders : Volume 3 number 1S 2018 pp.1-284.

 

Les membres du GFRS vous proposent une sélection de résumés de certains travaux originaux qui ont été présentés à cette occasion.

Pr Christian Agard

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Appel d’offre 2017 du GFRS : résultats

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Les différents projets déposés ont été évalués de manière indépendante sous la conduite du conseil scientifique du GFRS, et ont été également discutés au sein du conseil d’administration du GFRS, lors de la réunion du 26 septembre 2017.

Les projets suivants ont été retenus pour un financement à hauteur de 10 000 euros :

  1. “Analysis of the immune determinants of the observed clinical response after treatment by allogeneic Mesenchymal Stem Cell (MSC) in Systemic Sclerosis (SSc) patients.”  – présenté par Pauline Lansiaux et Dominique Farge, Paris St Louis.
  2. “Etude de la réponse à l’interleukine-6 des lymphocytes B et des fibroblastes au cours de la sclérodermie systémique.” présenté par Benjamin Chaigne et Luc Mouthon, Paris Cochin.

“Lymphocytes TFH au cours de la sclérodermie systémique et leur interaction avec les lymphocytes B.” présenté par Laure Ricard et Arsène Mékinian, Paris St Antoine

SCLERADEC II

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L’injection de la fraction vasculaire stromale dérivée du tissu adipeux autologue au niveau des doigts de patients atteints de sclérodermie systémique est une technique développée par l’équipe de Marseille (Pr Brigitte GRANEL) qui fait l’objet d’une évaluation dans le cadre d’un essai randomisé contrôlé versus placébo en double aveugle : étude SCLERADEC II.

EDIT Janvier 2018:les inclusions des 40 patients sont terminées depuis le 19.01.2018. Le suivi des patients est cours. Les résultats de la partie A du protocole sur l’effet de la fraction vasculaire stromale issue du tissu adipeux autologue fraîche devraient être disponibles d’ici fin 2018:

Vous trouverez ici une présentation de cette étude

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SYNOPSIS

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