Auteur/autrice : Administrateur

safety and efficacy profile of prucalopride in the treatment of systemic sclerosis (SSc)-related intestinal involvement: results from the open label cross-over PROGASS study

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Titre article original : safety and efficacy profile of prucalopride in the treatment of systemic sclerosis (SSc)-related intestinal involvement: results from the open label cross-over PROGASS study

Nom auteurs : Vigone B, Caronni M, Severino A, Bellocchi C, Baldassarri AR, Fraquelli M, et al

  • rédacteur de la veille bibliographique:  Dr Sébastien SANGES (Lille)
  • Lien associé pubmed
  • Références :Arthritis Res Ther. 2017 Jun 20;19(1):145.

 

Résumé : L’atteinte digestive est très fréquente au cours de la sclérodermie systémique (SSc). L’hypomobilité du tube digestif induite par le processus fibrosant est en effet responsable de symptômes invalidants, comme le reflux gastro-oesophagien (RGO), les ballonnements et les troubles du transit. La prise en charge thérapeutique repose essentiellement sur l’utilisation des prokinétiques conventionnels, dont l’effet est généralement limité. Seul le cisapride, molécule de la famille des agonistes des récepteurs sérotoninergiques 5-HT4, a semblé faire la preuve de son efficacité mais a été retiré du marché du fait d’effets secondaires cardiaques liés à son manque de spécificité vis-à-vis de sa cible.

 

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Etude MISSc

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Etude MISSc

Caractéristiques des patients sclérodermiques atteints de myosite à inclusion (D. Launay)

L’objet de cet appel à observations est de réaliser une étude cas-témoins multicentrique rétrospective.Nous souhaitons répertorier les cas de patients présentant une sclérodermie systémique et unemyosite à inclusion. Nos deux critères d’inclusion sont:

Patient présentant une sclérodermie systémique

  •  selon les critères de classification ACR/EULAR 2013
  • Diagnostic de sclérodermie si score ≥ 9

Patient présentant une myosite à inclusion : selon les critères de Lloyd [9]

  • Diagnostic de myosite à inclusion si 1+2+3
    N°1 Déficit des fléchisseurs des doigts

    ou des quadriceps
    N°2 Inflammation endomysiale
    N°3 Invasion de fibres non nécrotiques

    Ou vacuoles bordées
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Projet MISSc

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CRF Papier MISSc

 

 

 

 

L’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques a de meilleurs résultats que les traitements conventionnels chez les patients atteints de sclérodermie systémique rapidement progressive

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Titre article original : Autologous hematopoietic stem cell tranplantation has better outcomes than conventional therapies in patients with rapidly progressive systemic sclerosis

Nom auteurs : N. Del Papa, F. Onida, E. Zaccara, G. saporiti, W. Maglione, E. Tagliaferri, R. Andracco, D. Vincenti, T. Montemurro, L. Mircoli, C. Vitali, A. Cortelezzi

  • rédacteur de la veille bibliographique: Drs Anouk Soenen & Christian Agard
  • Lien associé pubmed
  • Références :Bone Marrow Transplant 2017 : 52 ; 53-58

 

Résumé :  Les molécules utilisées pour traiter la sclérodermie systémique diffuse (ScSd) rapidement progressive, telles que le cyclophosphamide (CYC), l’azathioprine (AZA), le méthotrexate (MTX), le rituximab, ou le mycophénolate (MMF), ont une efficacité partielle ou inconstante. L’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (AGSH) apparaît de plus en plus comme une option thérapeutique possible chez certains patients. Cette étude vise à évaluer l’efficacité de l’AGSH chez des patients atteints d’une ScSd rapidement progressive par rapport aux traitements immunosuppresseurs (IS) usuels. Lire la suite…

Transplantation du rein chez les patients atteints de sclérodermie systémique: une étude nationale multicentrique

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Titre article original : Kidney transplantation in patients with systemic sclerosis: a nationwide multicenter study

Nom auteurs : Dominique Bertrand, Julien Dehay, Julien Ott, Rebecca Sberro, Charlotte Brunelle, Nassim Kamar, Charlotte Colosio, Valérie Chatelet, Laetitia Albano, Sophie Girerd, Vincent Audard, Christelle Barbet, Jacques Dantal, Didier Ducloux, Antoine Durrbach, Valérie Garrigue, Marc Hazzan, Anne-Elisabeth Heng, Christophe Mariat, Pierre Merville, Jean-Philippe Rerolle, Bruno Moulin, Dominique Guerrot

  • rédacteur de la veille bibliographique: Dr Alice BEREZNE
  • Lien associé pubmed
  • Références :Transplant International. 2017 Mar;30(3):256-265

 

Résumé : L’atteinte rénale au cours de la sclérodermie systémique (ScS) est dominée par la crise rénale sclérodermique (CRS). Le pronostic vital a été transformé par les inhibiteurs de l’enzyme de conversion mais le pronostic rénal reste sombre avec plus de 50% des patients dialysés au décours. Cet article est une étude observationnelle rétrospective française, multicentrique, des patients sclérodermiques transplantés rénaux entre 1987 et 2013

Patients : Les patients ont été recrutés dans les 20 centres français de transplantation rénale. Les données recueillies ont été les causes d’insuffisance rénale initiale, les données concernant la greffe et son évolution, le traitement immunosuppresseur, et l’évolution de la ScS après greffe.
Résultats : 34 patients ont été inclus soit 36 transplantations. 2 étaient des transplantations donneurs vivants. 26/34 (76,4%) des atteintes rénales étaient liées à une CRS, 3/34 (8,8%) à une vascularite à pANCA et 5/34 (14,7%) d’autres causes. La transplantation a eu lieu 45 mois (5-153) après la mise en dialyse et 25 mois (3-141) après inscription sur liste d’attente.
1 patient sur 36 a présenté une dysfonction précoce, 5/36 une dysfonction tardive et 5/36 un rejet précoce. La perte du greffon survient chez 7 patients à 82 mois (1,5-167) en moyenne. La survie du greffon est de 97,2% et 92,8% à 1 et 5 ans. La survie globale était de 100%, 90,3% et 82,5% à 1, 3 et 5 ans. 3 patients vont présenter une rechute de CRS dont une sera responsable de remise en dialyse.
L’atteinte pulmonaire est un facteur de risque indépendant de mortalité (HR=10.5, 95% CI (1.1-96.7); p=0.03). 5/11 ScS aggravent leur atteinte cardiaque et 5/18 aggravent leur attente digestive.
Conclusion : Comparativement aux données de la littérature, la survie des patients transplantés semble supérieure aux patients avec CRS non transplantés. La transplantation doit être envisagée comme une option thérapeutique dans une population sélectionnée de patients sans atteinte pulmonaire sévère.

Mots clés : Crise rénale sclérodermique, transplantation rénale
Lien associé pubmed : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28120425

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Les particularités du syndrome de Raynaud du sujet à peau noire

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Les particularités de la sclérodermie systémique du sujet à peau noire sont assez peu abordées dans la littérature. Elles méritent d’être connues. Une acrocyanose, ou encore des lésions télangiectasiques ne sont pas toujours facilement reconnues en pratique. Nous vous proposons ce diaporama qui vous aidera à mieux connaître ce sujet.”

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La Glycyrrhizine améliore la fibrose, la vasculopathie et l’inflammation dans un modèle animal de la ScS

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Titre article original :Glycyrrhizin Ameliorates Fibrosis, Vasculopathy, and Inflammation in Animal Models of Systemic Sclerosis

Nom auteurs :Yamashita T1, Asano Y2, Taniguchi T1, Nakamura K1, Saigusa R1, Miura S1, Toyama T1, Takahashi T1, Ichimura Y1, Yoshizaki A1, Trojanowska M2, Sato S1.; 1Department of Dermatology, University of Tokyo Graduate School of Medicine, Tokyo, Japan; and 2Arthritis Center, Boston University School of Medicine, Boston, Massachusetts, USA

  • rédacteur de la veille bibliographique: Pr. Laurence MICHEL
  • Lien associé pubmed
  • Références :J invest Dermatol. 2017 Mar;137(3):631-640.

 

Résumé :

La sclérodermie systémique diffuse (SSc) est une maladie inflammatoire et vasculaire multisystémique qui entraine une fibrose tissulaire étendue. Malgré les efforts dans le développement de nouveaux traitements, les monothérapies ont des effets limités et c’est l’utilisation de combinaison de médicaments qui permet de mieux contrôler cette maladie complexe.

Dans ce but, il est avantageux de tester les effets de molécules anti-fibrosantes préexistantes sur l’évolution de la sclérodermie. Parmi ces molécules, la glycyrrhizine, cliniquement utilisée pour les maladies hépatiques chroniques et les dermatites prurigineuses, est capable de moduler les processus pathologiques de l’inflammation, de la vasculopathie et de la fibrose dans les différentes pathologies humaines où elle est utilisée ainsi que dans leurs modèles animaux, y compris des fibroses expérimentales hépatiques et pulmonaires.

La présente étude a analysé dans des modèles murins,  l’impact potentiel de la glycyrrhizine sur les principales manifestations pathologiques de la SSc, y compris l’inflammation, la vasculopathie et la fibrose tissulaire. Deux modèles ont été utilisés: (i) des souris traitées par la bléomycine imitant les composants fibrotiques et inflammatoires de la SSc et (ii) des souris Fli1-KO spécifiques des cellules endothéliales mimant la vasculopathie de la SSc.

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La sclérodermie en 100 questions

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Sous l’égide de la FAi2R et de la CRI, l’ouvrage ‘La sclérodermie systémique en 100 questions ‘ à été rééditée.

la sclérodermie systémique en 100 questions

Mot de l’éditeur

La sclérodermie systémique est une maladie caractérisée par le durcissement de la peau. Souvent accompagnées de tâches sur la peau, elle est invalidante et nécessite des traitements de longue durée explicités dans ce livre.

Cette collection ” 100 questions pour mieux gérer la maladie ” est conçue par des spécialistes hospitaliers à destination du grand public – les malades et leur entourage – pour apporter des réponses précises et à jour aux questions que se posent réellement les patients. Ce titre « La sclérodermie systémique » est le sixième de la collection « 100 questions pour mieux gérer la maladie » paru aux Editons Maxima après l’arthrose, le lupus, le Gougerot Sjogren, le jeu pathologique et les Myosites.

 

Les auteurs :

  • Pr Yannick Allanore  Hôpital Cochin Paris
  • Pr Luc Mouthon  Hôpital Cochin Paris
  • Pr Zahir Amoura  Hôpital Pitié-Salpêtrière Paris
  • Pr Eric Hachulla  Hôpital Huriez Lille
  • Dr Véronique Le Guern  Hôpital Cochin Paris
  • Pr Jean Sibilia  Hôpital Hautepierre  Strasbourg

– tous spécialistes du sujet, ont eu à cœur de réaliser un ouvrage de vulgarisation a destination du grand public

 

Vous pouvez le commander chez votre libraire sous la référence  IBSN 284001839X

La forme cutanée diffuse de la sclérodermie systémique : L’Etude ESOS

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Titre article original : Treatment outcome in early diffuse cutaneous systemic sclerosis: the European Scleroderma Observational Study (ESOS)

Nom auteurs : Ariane L Herrick, Xiaoyan Pan, Sébastien Peytrignet, Mark Lunt,
Roger Hesselstrand, Luc Mouthon, et al

  • rédacteur de la veille bibliographique: Pr. Brigitte Granel
  • Lien associé pubmed
  • Références : Ann Rheum Dis 2016;0:1–12. doi:10.1136/annrheumdis-2016-210503

Résumé : La forme cutanée diffuse de la sclérodermie systémique (ScS) représente approximativement 25% des cas. Elle est associée à une forte morbidité et mortalité en lien avec l’atteinte viscérale et le développement rapidement progressif de l’atteinte cutanée. L’approche thérapeutique proposée par l’European League Against Rheumatism (EULAR), qui est de traiter par du méthotrexate l’atteinte cutanée, n’a qu’une efficacité limitée. D’où l’intérêt de cette étude, qui se base sur une approche observationnelle pour évaluer différents traitements immunosuppresseurs, y compris un groupe de patients « sans traitement immunosuppresseur » ciblant la forme précoce de ScS cutanée diffuse.

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La dysbiose intestinale est fréquente dans la sclérodermie systemique

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Titre article original : Intestinal dysbiosis is common in systemic sclerosis and associated with gastrointestinal and extraintestinal features of disease

Nom auteurs : Kristofer Andréasson*, Zaid Alrawi, Anita Persson, Göran Jönsson and Jan Marsal

  • rédacteur de la veille bibliographique: Pr. David Launay
  • Lien associé pubmed
  • Références : Andréasson et al. Arthritis Research & Therapy (2016) 18:278
    DOI 10.1186/s13075-016-1182-z

Résumé : Les données récentes suggèrent qu’il existe un lien important entre la composition du microbiote intestinal et le système immunitaire. De plus, il peut exister un lien entre une anomalie de ce microbiote et des manifestations de type dysimmunitaire, notamment des maladies auto-immunes.

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Post ACR: Novembre 2016

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Le congrès annuel de l’American College of Rheumatology s’est déroulé en novembre dernier à Washington et a réuni plus de 16 000 participants.
Un total de 7 sessions et plus de 200 abstracts étaient consacrés à la sclérodermie systémique cette année.

 

Le Docteur Benjamin Chaigne, de l’équipe du Professeur Luc Mouthon à Cochin, vous propose une sélection des principaux travaux présentés.

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