La capillaroscopie

C’est un examen simple et non douloureux puisqu’il consiste à mettre ses bouts de doigts sous un microscope appelé capillaroscope.

capillaroscope

Capillaroscope: microscope binoculaire avec lumière froide pour éclairer la peau que l’on examine. Il existe des modèles informatisés

Le médecin qui regarde cherche des ” megacapillaires ” c’est à dire des capillaires (c’est le nom des tout petits vaisseaux des bouts de doigts) dont la taille est très augmentée.

Ce signe peut permettre d’évoquer un diagnostic de sclérodermie plusieurs années avant l’apparition des autres symptômes.

On peut voir aussi des zones désertes où il n’y a plus aucun capillaire.

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Capillaroscopie normale: rangées de capillaires bien alignés au lit de l’ongle

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Capillaroscopie anormale : Les capillaires restants sont dilatés. il y a des hémorragies et des plages désertes

 

L’atteinte pulmonaire dans la sclérodermie systémique

L’atteinte pulmonaire dans la sclérodermie systémique

L’atteinte pulmonaire dans la sclérodermie systémique peut être précoce, ne donnant ni signes cliniques ni signes radiologiques (le scanner la démontre plus tôt et mieux que la radio simple).

Les signes qui inquiètent sont une toux sèche persistante ou un essoufflement voire des douleurs thoraciques.

Quand c’est le parenchyme pulmonaire, c’est à dire le tissu même des poumons, qui est

atteint on parle de fibrose interstitielle diffuse.

On peut aussi avoir une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), qui peut être une conséquence de la fibrose pulmonaire mais qui peut aussi être ” primitive “, c’est à dire que c’est une maladie de l’artère pulmonaire elle-même et pas une conséquence de ce qui se passe dans les poumons.

On constate aussi une plus grande fréquence de certains cancers du poumon.

L’atteinte pulmonaire est fréquente, heureusement les cas graves sont rares

Des examens vont permettre le diagnostic et le suivi de cette atteinte:

  • Radio pulmonaire
  • Epreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) avec mesure des gaz du sang
  • Echo-doppler cardiaque
  • Scanner pulmonaire
Le scanner ci-dessus montre les lésions caractéristiques de fibrose dans les deux

poumons avec épaississement des cloisons pulmonaires et dilatations des bronches

Eléments de traitement

Il faut éviter et traiter toute surinfection et ne pas fumer

La kinésithérapie respiratoire permet d’améliorer l’oxygénation des tissus et de garder la capacité vitale.

Les perfusions d’Endoxan sont efficaces sur la fibrose. Elles se font en milieu hospitalier et sont réservées aux atteintes sévères Lire la suite…

Focus sur: Cœur et sclérodermie

Focus sur: atteinte cardiaque ( coeur) et sclérodermie

L’atteinte cardiaque dans le sclérodermie est souvent infra clinique, elle doit être recherchée systématiquement chez tous les patients en particulier ceux qui présentent une sclérodermie systémique diffuse associée ou non à une myosite. Les examens les plus performants pour détecter les anomalies cardiaques sont l’IRM, le cathétérisme droit, la scintigraphie myocardique.
Les traitements proposés sont les vasodilatateurs comme les inhibiteurs calciques, les inhibiteurs de l’Enzyme de conversion et les immunosuppresseurs.
L’autogreffe de cellules souches hématopoietiques reste une alternative thérapeutique dans les formes sévères mais une évaluation cardiaque préalable est indispensable. Lire la suite…

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associée à la sclérodermie systémique.

htapL’HTAP est une maladie chronique caractérisée par une élévation progressive de la pression au niveau de la circulation artérielle pulmonaire, c’est à dire les vaisseaux sanguins qui partent du coeur droit (ventricule droit) pour amener du sang veineux, pauvre en oxygène, vers les poumons. Dans l’HTAP, la résistance à l’écoulement de ce sang est anormalement augmentée et l’évolution se fait vers une diminution progressive du débit cardiaque et une insuffisance cardiaque droite, qui peut être fatale en l’absence de traitement. Lire la suite…

L’atteinte de la bouche dans la sclérodermie systémique

La bouche est sèche, son ouverture est limitée, les lèvres sont minces ; des ridules se forment autour des lèvres. Il peut y avoir des dilatations des petits vaisseaux des lèvres (télangiectasies, photo ci-contre)

La sécheresse de la bouche est due à l’atteinte des glandes salivaires. C’est une sensation pénible et en plus ça favorise le développement de champignons ou de microbes.

Les gencives sont aussi atteintes par la sécheresse de la bouche et en plus sont mal irriguées du fait de l’atteinte vasculaire, ce qui menace les dents (déchaussement, caries). On peut corriger cette sécheresse grâce à des stimulateurs de salive ou d’autres médicaments : pilocarpine, cévimeline, sulfarlem

Voir l’article sclerodermie-systemique-et-problemes-bucco-dentaires

Le laser est efficace pour effacer les ridules

La limitation de l’ouverture se mesure par la distance entre les lèvres ou entre les incisives du haut et du bas. Si elle est importante cela gêne la mastication, la déglutition voire la parole. C’est gênant aussi pour les soins dentaires dont on a vu l’importance.

La kinésithérapie, la mécanothérapie, l’orthophonie sont d’une grande aide

Test de marche 6MWT au cours de la sclérodermie systémique.

19/06/2013:: La pertinence du test de marche 6MWT dans l’évolution clinique des patients sclérodermiques

Mme Yasmina CARRION BERRANEN

Cadre supérieur de santé et Professeur Dominique BANCEL –FARGE service de Médecine Interne UH 04, hôpital Saint Louis, GH Saint Louis Lariboisière Fernand Widal Assistance Publique – Hôpitaux de Paris, Paris, France.

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Le test « simple 6MWT » est utile au cours du suivi de la sclérodermie systémique, chez les patients capables de le réaliser . A Saint Louis il est pratiqué par les kinésithérapeutes sur prescription médicale…

L’objectif de ce test selon la conférence de consensus est de permettre le suivi et les essais cliniques au cours de la sclérodermie systémique. Le but du test marcher le plus possible avec des allées retours . Il permet d’évaluer la capacité fonctionnelle à un niveau sous-maximal, ainsi que les effets du réentrainement. Il est utile pour objectiver l’impact d’un traitement médicamenteux le long du couloir prévu à cet effet pendant 6 Mn .

L’outil et la méthode : -un couloir métré de 30 à 50 mètres (étalonné tous les 3 ou 5 mètres)

– les patients ne sont pas perfusés (sans limitation de mouvements)

– avant le test le patient est assis

la Fréquence cardiaque, la Pression artérielle, la SaO2,la fréquence respiratoire sont mesurées. Le patient reçoit les informations relatives au déroulement du test.

Le chronomètre est enclenché dès le démarrage de la marche.

Résultats : A la fin du test, le patient est à nouveau assis, on reporte la distance parcourue en 6mn, les mêmes constantes sont mesurées à nouveau. La recherche de facteurs limitant l’effort tel que la douleur, la raideur ou l’essoufflement sont à noter. La dyspnée ressentie est à évaluer sur l’échelle de Borg.

Analyse : Répétition du test une fois à 03mois d’intervalle. Il permet d’évaluer la capacité fonctionnelle à un niveau sous-maximal, ainsi que les effets du réentrainement. Il est utile pour objectiver l’impact d’un traitement médicamenteux.

Diaporama : Grossesse et Sclerodermie

Sclérodermie systémique et grossesse

Luc Mouthon, Alice Bérezné

Service de Médecine Interne, hôpital Cochin,
Centre de Référence Vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique
Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris
Université Paris Descartes, Inserm U1016, Institut Cochin, Paris

Résumé du diaporama

Grossesse et sclerodermie

Grossesse et sclerodermie

-Grossesse et ScS : possible
-Evaluation rigoureuse de l’état de santé de la mère indispensable avant d’autoriser une grossesse.
-Formes diffuse évoluant depuis < 4 ans: différer la grossesse.
-Surveillance étroite de la mère et du fœtus par une  équipe multidisciplinaire aguerrie à la prise en charge des grossesses à risque.
-Risque de prématurité.
-La grossesse ne semble pas influer sur la survenue d’une ScS ni sur son cours évolutif.
-CRS peut survenir lors de la grossesse et doit être diagnostiquée et traitée sans délai pour limiter le risque de mortalité materno-fœtale.

Mis en Ligne Nov 2013

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