Test de marche 6MWT au cours de la sclérodermie systémique.

19/06/2013:: La pertinence du test de marche 6MWT dans l’évolution clinique des patients sclérodermiques

Mme Yasmina CARRION BERRANEN

Cadre supérieur de santé et Professeur Dominique BANCEL –FARGE service de Médecine Interne UH 04, hôpital Saint Louis, GH Saint Louis Lariboisière Fernand Widal Assistance Publique – Hôpitaux de Paris, Paris, France.

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Le test « simple 6MWT » est utile au cours du suivi de la sclérodermie systémique, chez les patients capables de le réaliser . A Saint Louis il est pratiqué par les kinésithérapeutes sur prescription médicale…

L’objectif de ce test selon la conférence de consensus est de permettre le suivi et les essais cliniques au cours de la sclérodermie systémique. Le but du test marcher le plus possible avec des allées retours . Il permet d’évaluer la capacité fonctionnelle à un niveau sous-maximal, ainsi que les effets du réentrainement. Il est utile pour objectiver l’impact d’un traitement médicamenteux le long du couloir prévu à cet effet pendant 6 Mn .

L’outil et la méthode : -un couloir métré de 30 à 50 mètres (étalonné tous les 3 ou 5 mètres)

– les patients ne sont pas perfusés (sans limitation de mouvements)

– avant le test le patient est assis

la Fréquence cardiaque, la Pression artérielle, la SaO2,la fréquence respiratoire sont mesurées. Le patient reçoit les informations relatives au déroulement du test.

Le chronomètre est enclenché dès le démarrage de la marche.

Résultats : A la fin du test, le patient est à nouveau assis, on reporte la distance parcourue en 6mn, les mêmes constantes sont mesurées à nouveau. La recherche de facteurs limitant l’effort tel que la douleur, la raideur ou l’essoufflement sont à noter. La dyspnée ressentie est à évaluer sur l’échelle de Borg.

Analyse : Répétition du test une fois à 03mois d’intervalle. Il permet d’évaluer la capacité fonctionnelle à un niveau sous-maximal, ainsi que les effets du réentrainement. Il est utile pour objectiver l’impact d’un traitement médicamenteux.

Diaporama : Grossesse et Sclerodermie

Sclérodermie systémique et grossesse

Luc Mouthon, Alice Bérezné

Service de Médecine Interne, hôpital Cochin,
Centre de Référence Vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique
Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris
Université Paris Descartes, Inserm U1016, Institut Cochin, Paris

Résumé du diaporama

Grossesse et sclerodermie

Grossesse et sclerodermie

-Grossesse et ScS : possible
-Evaluation rigoureuse de l’état de santé de la mère indispensable avant d’autoriser une grossesse.
-Formes diffuse évoluant depuis < 4 ans: différer la grossesse.
-Surveillance étroite de la mère et du fœtus par une  équipe multidisciplinaire aguerrie à la prise en charge des grossesses à risque.
-Risque de prématurité.
-La grossesse ne semble pas influer sur la survenue d’une ScS ni sur son cours évolutif.
-CRS peut survenir lors de la grossesse et doit être diagnostiquée et traitée sans délai pour limiter le risque de mortalité materno-fœtale.

Mis en Ligne Nov 2013

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Facteurs environnementaux et sclérodermie systémique

Facteurs environnementaux et sclérodermie systémique

Dr Elisabeth Diot Juillet 2013

Introduction :

La physiopathologie de la sclérodermie est complexe et multifactorielle. Parmi les facteurs impliqués, sont retrouvés des facteurs environnementaux  et professionnels qu’il est important de rechercher et d’exclure. Lire la suite…

Ulcères digitaux de la sclérodermie systémique

Ulcères digitaux de la sclérodermie systémique

Nécessité d’une prise en charge précoce et d’une prévention efficace

E Diot. Service de Médecine Interne. Hôpital Bretonneau. 37044 Tours Cedex 9.

Mots clefs : sclérodermie systémique, ulcères digitaux, traitement

Les ulcères digitaux  (UD) correspondent à une perte de substance du derme profond d’évolution chronique au-delà des métacarpo-phalangiennes. Il s’agit d’une complication précoce et fréquente de la sclérodermie systémique (prévalence : 43%) Lire la suite…

JOURNEE EUROPEENNE de LA SCLERODERMIE 29 Juin 2012

PROGRAMME DE LA JOURNEE EUROPEENNE de LA SCLERODERMIE

A SAINT-LOUIS LE VENDREDI 29 JUIN 2012

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Accueil et stands des Associations de patients de 10h00 à 13h00 dans le hall

– Association des sclérodermiques de France (ASF) ; AFL + Maladies rares ; Association Française Sjögren ; European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) ; Groupe Français de Recherche sur la Sclérodermie.

– 2 sites internet français et européen sur la Sclérodermie : www.sclerodermie.org et www.eustar.org

1. Poumons et Sclérodemie : le test de la marche

Service de Kinésithérapie Saint- Louis (M. May, Y. Carrion) en lien avec le Service de Rééducation

de Villiers Saint-Denis (F. Lamande) et les services Hospitaliers de Médecine Interne et Pneumologie

du site St Louis.

– Pourquoi ? Pour qui ? Comment faire un test de Marche ? Les résultats attendus.

2. Nutrition et Sclérodermie

Service de Diététique ( B Pino , G Picard) en lien avec les Services Hospitaliers de Gastro

entérologie de Saint Louis et Beaujon (F. Joly) .

– Comment évaluer les apports ?

– Prévention de la dénutrition ?

– Prise en charge d’une dénutrition ?

– Alternative à l’alimentation orale : supplémentation nutritive, nutrition parentérale.

3. Enquête de Qualité de Vie chez les patients hospitalisés en Médecine Interne etconseils thérapeutiques

E Kleason, M Rivière en lien avec l’association AFL, C. Durant, Dr S. Hadj khelifa.

4. Esthétique, cosmétique et Sclérodermie

en lien avec le service de Dermatologie et Chirurgie Plastique.

N. Andre (Maison d’Information en Santé), A. Chabas (Pôle DOREMI).

5. Nouveaux aspects thérapeutiques de la Sclérodermie :

Dr S. Hadj Khelifa, J. Ritter, M. Bettar (Unité médecine interne et vasculaire,

Pr D. Farge), Pr J. Larghero (Thérapie cellulaire), Dr J. Barault, Dr L. Michel

(INSERM U 796, Dr A. Bensussan).

– AutoGreffe de moelle et Sclérodermie : un réel espoir pour traiter les formes sévères.

– Injections de cellules souches et traitements locaux des ulcères digitaux.

 

ECHANGES et RENCONTRES AUTOUR D’UNE COLLATION

de 13h00 à 14h00 à l’amphithéâtre Milian – porte 23 – secteur gris

 

Conférence médicale

de 14h30 à 15h30 à l’amphithéâtre Milian – porte 23 – secteur gris

1. Sclérodermie et Poumons

Dr D. Launay (Service de Médecine, Lille GFRS).

2. Dysfonction érectile et Sclérodermie : l’expérience de Saint-Louis

Dr R. Sellam (Service d’Urologie, Hôpital St Louis, APHP ).

3. Peau Noire et Sclérodermie

Dr A. Petit (Service de dermatologie Hôpital St Louis, APHP, Paris 7).

4. Thérapie cellulaire et traitement de la Sclérodermie : de la préparation

à l’injection

Pr J. Larghero (Banque du sang, INSERM U796 Hôpital St Louis, APHP, P7),

Pr D. Farge (Unité Médecine Interne, INSERM U796 Hôpital St Louis, APHP, P7).

Hôpital Saint-Louis,1, avenue Claude Vellefaux,75010 – Paris

Astis: un point en vidéo

ASTIS : Intensification thérapeutique et autogreffe de cellules souches hématopoïétiques périphériques (CSHP) comparée aux bolus intraveineux mensuels de cyclophosphamide dans le traitement de la sclérodermie systémique sévère (Phase III)

Un point Vidéo par le Pr Dominique Farge

Type d’essai clinique Essai clinique de thérapie cellulaire
Projet en cours de recrutement Oui
Numéro Orphanet ORPHA48520
Statut Essai en cours
Couverture géographique Européen
Source(s) de financement EBMT
Promoteur Ap-hp (drcd)

L’atteinte du foie dans la sclérodermie systémique

L’atteinte du foie dans la sclérodermie systémique

L’atteinte du foie est rare dans la sclérodermie: il s’agit d’une modification des vaisseaux biliaires qui peut évoluer vers une inflammation chronique du foie dite “cirrhose biliaire primitive”. Des anticorps particuliers sont les marqueurs de cette maladie.

Un traitement est possible (notamment par acide ursodésoxycholique)