Auteur/autrice : Administrateur

Connectivites mixtes et sclérodermies systémiques

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Pic MCTD Les connectivites mixtes ou connectivites indifférenciées ou syndrome SHARP, sont des affections rares, qui se caractérisent par des signes cliniques de lupus systémique, de sclérodermie et/ou de myosite, sans que les critères diagnostiques pour ces affections soient pour autant remplis.

Ces patients ont un auto-anticorps particulier, l’Ac anti-U1 RNP. Quatre classifications existent et il est difficile de savoir quels critères de classification utiliser. Ces connectivités mixtes évoluent dans environ la moitié des cas vers une connectivité différentiée, en particulier un lupus systémique ou une sclérodermie systémique. Le diaporama présenté par le Pr Luc Mouthon au congrès de la société Libanaise de Médecine Interne le 28 mars 2015 passe en revue le diagnostic, le pronostic et le traitement de ces connectivites mixtes.

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Sclérodermie systémique et problèmes bucco-dentaires

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Par le Dr Sophie JUNG
Pôle de Médecine et de Chirurgie Bucco-­Dentaires
Faculté de Chirurgie Dentaire STRASBOURG

Diverses  manifestations  bucco-dentaires  peuvent  être  associées  à  la  sclérodermie systémique. Elles peuvent avoir un impact important sur la qualité de  vie des patients de  par  le  retentissement  fonctionnel  majeur  qu’elles  entraînent.  Elles  nécessitent  une prise  en  charge  précoce,  qui  est  cependant  souvent  difficile  en  raison  de  la  limitation progressive de l’ouverture buccale.

Vous  trouverez dans ce diaporama, qui a été présenté lors d’une journée de rencontre patients-soignants,  une  vue  d’ensemble  des  différentes  atteintes  bucco-dentaires rencontrées  au  cours  de  cette  pathologie, leurs  particularités  thérapeutiques  et  divers conseils pour vos patients.

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Caractérisation phénotypique et fonctionnelle des sous-populations lymphocytaires B dans la sclérodermie systémique.

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*Ce projet de recherche bénéficie d’une bourse  de recherche du GFRS 2014

Par Alexandra Forestier1,2,3,4, Thomas Guerrier1,4, Sylvain Dubucquoi1,4, Ibrahim Yacoub-Agha1,4,5, Myriam Labalette1,4, David Launay1,2,3,4

1. Université de Lille, UFR Médecine, F-59000 Lille, France
2. CHRU Lille, Pôle Spécialités Médicales et Gérontologie, Département de Médecine Interne et Immunologie Clinique, F-59037 Lille Cedex, France
3. Centre National de Référence Maladies Systémiques et Auto-immunes Rares (Sclérodermie Systémique), F-59037 Lille Cedex, France
4. EA2686, LIRIC, F-59000 Lille, France
5. CHRU Lille, Service des Maladies du Sang, F-59037 Lille Cedex, France

La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie invalidante marquée par une fibrose cutanée et systémique sévère, dont la physiopathologie implique une activation des fibroblastes, des cellules endothéliales et du système immunitaire cellulaire et humoral (Fig. 1). Elle constitue un modèle d’étude des processus fibrosants et des liens entre fibrose et immunité. Lire la suite…

Comprendre la vasculopathie et la prédominance des femmes dans la sclérodermie (SSc)

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Par Gabriel Martina, Karlin Karlmarka, Isabelle Augera, Marielle Martina, Jean Roudiera,bet Nathalie Lamberta

aINSERM UMRs1097, Marseille ; bUniversité Aix  Marseille; c Service de Rhumatologie, IML, AP-HM, Hôpital Sainte Marguerite, Marseille, France
Fig.1- Prédominance des femmes dans la SSc

Fig.1- Prédominance des femmes dans la SSc

La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune rare, souvent invalidante et affectant surtout les femmes (Fig.1).

Fig. 2- Dysfonctionnements vasculaires précoces dans la SSc

Fig. 2- Dysfonctionnements vasculaires précoces dans la SSc

Elle se caractérise par des dysfonctionnements vasculaires, des défauts d’angiogenèse apparaissant très tôt dans la maladie, pouvant précéder de plusieurs mois la fibrose et l’inflammation (Fig. 2). Lire la suite…

Résultats des bourses et projets de recherche GFRS 2014

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Bourse GFRS 2014Le GFRS aide la recherche à travers le financement d’un projet de recherche et de bourses à des étudiants travaillant autour de la sclérodermie systémique.
Les lauréats 2014 ont été désignés  par des spécialistes de la  sclérodermie puis annoncés lors du dernier conseil du GFRS.

Nous avons le plaisir de vous communiquer les résultats.

Exceptionnellement, deux étudiants dont les travaux ont semblé particulièrement intéressants ont été primés cette année.

Financement de projet 2014 – 2015:

  • Contribution of endothelial cells in the Thymic Stromal Lymphopoietin pro – fibrotic cytokines secretion by T cells in human SSc pathophysiology.
    ( Note:17.17)
    Investigateur : Marie- Elise TRUCHETET , Bordeaux

Financements Bourses chercheurs 2014 -2015:

(Note:17.125)
Etudiante:Alexandra FORESTIER
Responsables scientifiques : Pr David LAUNAY et Dr Guillaume LEFEVRE,Lille

  • Understanding vasculopathy and female prédominance in scleroderma.( cliquez ici pour l’article dédié)
    (Note: 17.67)
    Etudiant : Gabriel MARTIN
    Responsable scientifique :Dr Nathalie LAMBERT, Marseille

*La note obtenue est une moyenne de 3 notes données par 3 examinateurs non membres du GFRS.

Score de Rodnan: Calculateur

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Calculateur

Le score de Rodnan a été proposé pour quantifier l’importance de l’atteinte cutanée. Il cote la possibilité de plisser la peau de 0 (absence de sclérose) à 3 (sclérose adhérente au plan profond) en différentes zones du corps (17 sites). La somme des chiffres indique un nombre qui définit le score qui varie de 0 à 51

 


Vous pouvez télécharger et imprimer la version papier:
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RODNAN-GFRS-2019-1

injection de stroma vasculaire autologue dans les doigts de patients avec SSC

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Innocuité, tolérance et l’efficacité potentielle de l’injection de stroma vasculaire autologue  dans les doigts de patients atteints de sclérodermie systémique: un essai de phase I en ouvert.

Par B. Granel et Al.

Internal Medicine Department, Assistance Publique Hôpitaux de Marseilles (AP-HM), Aix-Marseilles University, Marseilles, France Vascular Research Center Marseille, INSERM UMRS-1076, Aix-Marseilles University, Marseilles, France.

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Chez les patients atteints de sclérodermie systémique,  le déficience de la main  contribue grandement au handicap et à la diminution de qualité de vie. Les traitements actuellement disponibles ne soulagent pas suffisamment le patient .

les cellules stromales adipeuses dérivées du tissu fraction vasculaire (SVF) sont de plus en plus reconnue comme une source facilement accessible de cellules régénératrices ayant un potentiel thérapeutique dans les maladies ischémiques ou auto-immunes. Nous avons cherché à mesurer pour la première fois l’innocuité, la tolérance et l’efficacité potentielle de cellules autologues SVF par des injections locales chez  les patients avec SSc avec un handicap de la main.

Voir le synopsis complet de cette étude

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25114060

Ann Rheum Dis. 2014 Aug 11. pii: annrheumdis-2014-205681. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-205681. [Epub ahead of print]

Journée GFRS 2014: Programme

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programme Journée sclero2014

Cliquez pour télécharger le programme pdf

La  journée scientifique annuelle du GFRS aura lieu le

Mercredi 15 octobre 2014

Amphithéâtre Milian (Porte 23, 1er étage) – Hôpital. St Louis, Paris, à partir de 9h45

Comme chaque année, nous ferons le point sur les recherches autour de la sclérodermie systémique et divers intervenants nous présenteront leurs travaux et l’état de leurs recherches.

Vous trouverez ci-dessous le programme complet, téléchargeable et imprimable en cliquant sur l’image ci-contre.

Au cours de cette réunion, nous élirons notre nouveau conseil d’administration…

Comme l’année dernière, vous pouvez payer votre inscription online bouton yellow _ Jour_sc_2014(50 Euros, déjeuner inclus) ou nous envoyer votre bulletin de participation

Au plaisir de vous y retrouver nombreux
Pr.D.Farge,Présidente du GFRS

 Programme détaillé

Recherche Fondamentale : Lectures et Communications

9H45-10H00 : Accueil des participants Lire la suite…

Tunis 2014: Atelier sclérodermie

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Journée SCLERODERMIE SYSTEMIQUE

Ateliers sclerodermie systemique GFRS 2014

Ateliers sclerodermie systemique GFRS 2014

La Société Tunisienne de Médecine Interne en Partenariat avec le GFRS, a organisé une journée d’enseignement sur la sclérodermie. Deux groupes de médecins venant de toute la Tunisie ont pu participer le matin à des ateliers sur la mesure du score de Rodnan modifié et le Handicap. L’après-midi était consacré à des exposés théoriques.

Cette journée a été un succès. Nous tenons à remercier vivement les patients ayant accepté de participer aux ateliers, ainsi que l’ensemble des orateurs et des participants et la Société Tunisienne de Médecine Interne.

Vous trouverez ci-dessous le programme et les diaporamas de ces réunions.

 PROGRAMME

8h 30 – 10 h : Atelier 1 : Comment calculer le score de Rodnan ?

10h – 10h30 : Pause café

 

10h 30 – 12h : Atelier 2 : Sclérodermie et handicap.

 

3-GFRS Tunis 2014-cas clinique 1

Cliquez sur les images pour voir les diaporamas

12h – 12h 30 : Cas clinique 1 :

Dr Fatma Said – Assistante HU . Hôpital La Rabta . Tunis

Dr Thouraya Ben Salem – Assistante HU . Hôpital La Rabta . Tunis

 

 

4-GFRS Tunis 2014-cas clinique212h 30 – 13h : cas clinique 2 :

Dr Inès Kechaoui Assistante HU . Hôpital Charles Nicolle . Tunis

Dr Imène Boukhris Assistante HU . Hôpital Charles Nicolle . Tunis

 

13h – 15h : Déjeuner

 

6-GFRS Tunis 2014-ethiopathologie15h – 15h30 : Etiopathogénie de la sclérodermie systémique

Dr L. Mouthon

 

 

15h 30 – 16h : Poumon et sclérodermie

Dr Eya . Cherif – Pr Agrégée. Hôpital Charles Nicolle

 

8-GFRS Tunis 2014-necrose digitale16h – 16h 30 : Nécroses digitales

Dr M. Abdallah – Pr Agrégée. Hôpital Mongi Slim – La Marsa

 

16h 30 – 17h : Pause café

 

9-gfrs Tunis 2014- digestives17h – 17h 30 : Atteinte digestive au cours de la sclérodermie

Dr N. Ben Abdelhafidh – Pr Agrégée. Hôpital Militaire – Tunis

 

 

17h 30 – 18h: Actualités thérapeutiques de la sclérodermie

Dr L. Mouthon

 

11-gfrs 2014 HTAP18h – 19h : Symposium (en partenariat avec les Laboratoires ACTELION)

Prise en charge actuelle de l’HTAP

Dr L. Mouthon