Facteurs environnementaux et sclérodermie systémique

Facteurs environnementaux et sclérodermie systémique

Dr Elisabeth Diot Juillet 2013

Introduction :

La physiopathologie de la sclérodermie est complexe et multifactorielle. Parmi les facteurs impliqués, sont retrouvés des facteurs environnementaux  et professionnels qu’il est important de rechercher et d’exclure. Lire la suite…

Ulcères digitaux de la sclérodermie systémique

Ulcères digitaux de la sclérodermie systémique

Nécessité d’une prise en charge précoce et d’une prévention efficace

E Diot. Service de Médecine Interne. Hôpital Bretonneau. 37044 Tours Cedex 9.

Mots clefs : sclérodermie systémique, ulcères digitaux, traitement

Les ulcères digitaux  (UD) correspondent à une perte de substance du derme profond d’évolution chronique au-delà des métacarpo-phalangiennes. Il s’agit d’une complication précoce et fréquente de la sclérodermie systémique (prévalence : 43%) Lire la suite…

JOURNEE EUROPEENNE de LA SCLERODERMIE 29 Juin 2012

PROGRAMME DE LA JOURNEE EUROPEENNE de LA SCLERODERMIE

A SAINT-LOUIS LE VENDREDI 29 JUIN 2012

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Accueil et stands des Associations de patients de 10h00 à 13h00 dans le hall

– Association des sclérodermiques de France (ASF) ; AFL + Maladies rares ; Association Française Sjögren ; European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) ; Groupe Français de Recherche sur la Sclérodermie.

– 2 sites internet français et européen sur la Sclérodermie : www.sclerodermie.org et www.eustar.org

1. Poumons et Sclérodemie : le test de la marche

Service de Kinésithérapie Saint- Louis (M. May, Y. Carrion) en lien avec le Service de Rééducation

de Villiers Saint-Denis (F. Lamande) et les services Hospitaliers de Médecine Interne et Pneumologie

du site St Louis.

– Pourquoi ? Pour qui ? Comment faire un test de Marche ? Les résultats attendus.

2. Nutrition et Sclérodermie

Service de Diététique ( B Pino , G Picard) en lien avec les Services Hospitaliers de Gastro

entérologie de Saint Louis et Beaujon (F. Joly) .

– Comment évaluer les apports ?

– Prévention de la dénutrition ?

– Prise en charge d’une dénutrition ?

– Alternative à l’alimentation orale : supplémentation nutritive, nutrition parentérale.

3. Enquête de Qualité de Vie chez les patients hospitalisés en Médecine Interne etconseils thérapeutiques

E Kleason, M Rivière en lien avec l’association AFL, C. Durant, Dr S. Hadj khelifa.

4. Esthétique, cosmétique et Sclérodermie

en lien avec le service de Dermatologie et Chirurgie Plastique.

N. Andre (Maison d’Information en Santé), A. Chabas (Pôle DOREMI).

5. Nouveaux aspects thérapeutiques de la Sclérodermie :

Dr S. Hadj Khelifa, J. Ritter, M. Bettar (Unité médecine interne et vasculaire,

Pr D. Farge), Pr J. Larghero (Thérapie cellulaire), Dr J. Barault, Dr L. Michel

(INSERM U 796, Dr A. Bensussan).

– AutoGreffe de moelle et Sclérodermie : un réel espoir pour traiter les formes sévères.

– Injections de cellules souches et traitements locaux des ulcères digitaux.

 

ECHANGES et RENCONTRES AUTOUR D’UNE COLLATION

de 13h00 à 14h00 à l’amphithéâtre Milian – porte 23 – secteur gris

 

Conférence médicale

de 14h30 à 15h30 à l’amphithéâtre Milian – porte 23 – secteur gris

1. Sclérodermie et Poumons

Dr D. Launay (Service de Médecine, Lille GFRS).

2. Dysfonction érectile et Sclérodermie : l’expérience de Saint-Louis

Dr R. Sellam (Service d’Urologie, Hôpital St Louis, APHP ).

3. Peau Noire et Sclérodermie

Dr A. Petit (Service de dermatologie Hôpital St Louis, APHP, Paris 7).

4. Thérapie cellulaire et traitement de la Sclérodermie : de la préparation

à l’injection

Pr J. Larghero (Banque du sang, INSERM U796 Hôpital St Louis, APHP, P7),

Pr D. Farge (Unité Médecine Interne, INSERM U796 Hôpital St Louis, APHP, P7).

Hôpital Saint-Louis,1, avenue Claude Vellefaux,75010 – Paris

Astis: un point en vidéo

ASTIS : Intensification thérapeutique et autogreffe de cellules souches hématopoïétiques périphériques (CSHP) comparée aux bolus intraveineux mensuels de cyclophosphamide dans le traitement de la sclérodermie systémique sévère (Phase III)

Un point Vidéo par le Pr Dominique Farge

Type d’essai clinique Essai clinique de thérapie cellulaire
Projet en cours de recrutement Oui
Numéro Orphanet ORPHA48520
Statut Essai en cours
Couverture géographique Européen
Source(s) de financement EBMT
Promoteur Ap-hp (drcd)

L’atteinte du foie dans la sclérodermie systémique

L’atteinte du foie dans la sclérodermie systémique

L’atteinte du foie est rare dans la sclérodermie: il s’agit d’une modification des vaisseaux biliaires qui peut évoluer vers une inflammation chronique du foie dite “cirrhose biliaire primitive”. Des anticorps particuliers sont les marqueurs de cette maladie.

Un traitement est possible (notamment par acide ursodésoxycholique)

Autogreffe

La technique improprement appelée “autogreffe” porte en réalité le nom de “Intensification thérapeutique suivie d’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques”.

L’idée part du fait que la sclérodermie est une maladie due au système immunitaire; celui-ci, au lieu de défendre votre corps contre les agressions extérieures, se met à l’attaquer; donc, si on neutralise le système immunitaire, on obtiendra une guérison ou du moins une amélioration significative. Cette neutralisation du système immunitaire s’obtient avec des médicaments appelés immunosupresseurs.

Mais, neutraliser le système immunitaire, cela signifie que pendant tout le temps qu’il mettra à se reconstruire, vous serez une proie facile pour tous les microbes et virus qui vont passer, y compris ceux que vous hébergez de façon tout à fait normale dans votre nez, votre bouche, vos intestins, sur votre peau. Pour abréger cette période dangereuse, on a recours a la greffe (qui se fait par une injection intraveineuse) de cellules souches hématopoïétiques (les cellules souches sont celles qui sont capables de faire repousser la moelle). Auto greffe, parce que ce sont vos propres cellules, prélevées à l’avance et stockées au congélateur que l’on vous injecte.

C’est un traitement lourd, que l’on réserve à des malades gravement atteints par une sclérodermie systémique diffuse mais dont les organes vitaux sont en état de le supporter. Sa réalisation demande une hospitalisation en service d’hématologie.

Le traitement commence, à l’hôpital dans un service d’hématologie, par une chimiothérapie (endoxan) dite “de mobilisation”. Cette chimiothérapie provoque, par réaction, une forte production par votre moëlle osseuse de cellules souches hématopoïétiques, c’est à dire les cellules qui vont donner naissance aux globules du sang. Et ces cellules souches, qui normalement restent dans la moëlle, passent brièvement dans le sang circulant.

 

On va donc vous les prélever au bras comme pour un don du sang. La machine récupère les cellules et le reste du sang est immédiatement réinjecté. Les cellules souches sont ensuite triées pour enlever les lymphocytes T incriminés dans la physiopathologie de la sclérodermie puis stockées au congélateur.

Le traitement lui même peut commencer : c’est une injection massive d’endoxan. toutes les précautions sont prises pour que vous soyez à l’abri des infections; les services d’hématologie maîtrisent très bien les procédés nécessaires.

Enfin, après un délai de quelques jours, reconstitution de vos défenses immunitaires (que votre corps est en train de refaire, la greffe permet simplement d’abréger la période dangereuse) par l’injection, la “greffe” de vos cellules souches décongelées.

Une étude française sur 11 patients a montré pour 8 d’entre eux une amélioration ou une stabilisation de leur état avec une baisse significative de la sclérose cutanée mesurée par le score de Rodnan. Cette amélioration persistait pour 5 d’entre eux après 8 mois.

Atteinte de l’oesophage dans la sclérodermie systémique

Atteinte de l’oesophage dans la sclérodermie systémique

Elle est fréquente et précoce.

Les muscles du tiers inférieur de l’œsophage fonctionnent mal. Ce sont ces muscles qui font passer l’alimentation dans l’estomac et qui empêchent le retour du liquide très acide de l’estomac dans l’œsophage dont la muqueuse ne supporte pas autant d’acidité. Ce mauvais fonctionnement et la diminution de la pression dans le tiers inférieur de l’œsophage favorisent le reflux gastro-oesophagien, Lire la suite…