Le GFRS

Notre groupe, constitué de médecins, paramédicaux et chercheurs continuera d’œuvrer pour la recherche sur la sclérodermie, qu’elle soit clinique, translationnelle ou fondamentale. Nos objectifs consistent à développer la recherche collaborative en augmentant le nombre d’études et d’appels à observations. Nous nous efforcerons également de réussir la mise en commun des bases de données et des biobanques, afin de faciliter la réalisation rapide d’études translationnelles. 

Dans un contexte contraint, notre engagement pour rechercher des fonds pour soutenir la recherche ne faiblit pas. Ces fonds sont essentiels pour maintenir, et idéalement augmenter, le nombre de bourses de recherche – un pilier important pour le GFRS et un soutien crucial pour nos chercheurs. 

Ce site internet consacré à la sclérodermie dans le monde francophone est le vôtre. Nous continuerons à maintenir et développer nos ressources en ligne, y compris nos webinaires, qui offrent une visibilité importante au GFRS, ainsi que notre réunion annuelle.  

 Je suis accompagné dans cette mission par une équipe motivée, composée du vice-président Benjamin Chaigne, de la trésorière Claire De Moreuil, de la secrétaire Christelle Nguyen et d’un conseil scientifique chargé d’animer les projets de recherche au sein du GFRS et d’évaluer les appels à projets. 

Je suis fier de faire partie de ce groupe de recherche et je suis convaincu que tous ensemble nous continuerons à faire avancer la recherche sur la sclérodermie au bénéfice des patients  

Pr David Launay, Président du GFRS 

Lettre d’information ETE 2023

ATTENTION: Cet e-mail provient d’une personne externe à votre organisation. Ne cliquez pas sur les liens ou n’ouvrez pas les pièces jointes si vous ne connaissez pas l’expéditeur et que vous n’êtes pas sûr que le contenu est fiable.

LETTRE D’INFORMATION DU GFRS : ÉTÉ 2023

LES VŒUX DU NOUVEAU PRÉSIDENT

Chers collègues, chers membres du GFRS, 

J’ai le plaisir de succéder au Pr Luc Mouthon à la présidence du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS), créé en 1996. Je le remercie en notre nom à tous pour le fantastique travail accompli et les nombreux succès qui ont marqué son mandat. 

Notre groupe, constitué de médecins, paramédicaux et chercheurs continuera d’œuvrer pour la recherche sur la sclérodermie, qu’elle soit clinique, translationnelle ou fondamentale. Notre objectif consiste à développer la recherche collaborative en augmentant le nombre d’études et d’appels à observations. Nous nous efforcerons également de réussir la mise en commun des bases de données et des biobanques, afin de faciliter la réalisation rapide d’études translationnelles. 

Dans un contexte contraint, notre engagement pour rechercher des fonds pour soutenir la recherche ne faiblit pas. Ces fonds sont essentiels pour maintenir, et idéalement augmenter, le nombre de bourses de recherche – un pilier important pour le GFRS et un soutien crucial pour nos chercheurs. 

Le site internet du GFRS (https://sclerodermie.net/) consacré à la sclérodermie dans le monde francophone est le vôtre. Nous continuerons à maintenir et développer nos ressources en ligne, y compris nos webinaires, qui offrent une visibilité importante au GFRS (le prochain est prévu le jeudi 7 septembre 2023 de 13 à 14h. Le Pr. Chris Denton et le Dr. Julia Spierings débattront du sujet suivant : “Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Systemic Sclerosis”). Nous avons à cœur de maintenir en présentiel notre réunion annuelle qui permet d’accueillir des orateurs de prestige, présenter des travaux de recherche clinique, translationnelle ou fondamentale et faire le point sur les études collaboratives, réseaux, appels à participation en cours

Je suis accompagné dans cette mission par une équipe motivée, composée du vice-président Benjamin Chaigne, de la trésorière Claire de Moreuil, de la secrétaire Christelle Nguyen et d’un conseil scientifique chargé d’animer les projets de recherche au sein du GFRS et d’évaluer les appels à projets. 

Je suis fier de faire partie de ce groupe de recherche et je suis convaincu que tous ensemble nous continuerons à faire avancer la recherche sur la sclérodermie au bénéfice des patients.  

Pr. David Launay, Président du GFRS 

RESTEZ OU DEVENEZ MEMBRE DU GFRS EN 2023 !

Le tarif des cotisations pour 2023 est de 20 € pour le tarif normal et 10 € pour le tarif étudiant. Les cotisations se font uniquement en ligne, à l’adresse suivante : https://www.weezevent.com/widget_billeterie.php?id_evenement=797971&widget_key=E797971&locale=fr_FR&color_primary=&code=61616

Une attestation de cotisation vous sera délivrée automatiquement.

LES ACTUALITÉS MARQUANTES 

  • L’appel d’offre 2023 du GFRS est lancé ! Les projets ont été soumis et sont en cours d’évaluation. Les résultats seront communiqués au mois d’octobre 2023.
  • Webinaires / Conférence en ligne du GFRS :
  • Nous remercions le Pr. Véronique Vitton pour avoir animé la neuvième conférence en ligne du GFRS sur « Les atteintes œsogastriques et l’incontinence anale dans la sclérodermie systémique », jeudi 26 janvier 2023
  • Nous remercions les Pr. Eric Hachulla et Pr. Olivier Sitbon pour avoir animé la dixième conférence en ligne du GFRS sur « L’HTAP », le jeudi 23 mars 2023
  • Nous remercions les Dr. Benjamin Chaigne et Dr. Kevin Chevalier d’avoir présenté à la onzième conférence en ligne du GFRS « Les connectivites mixtes : actualités en 2023 », le jeudi 29 juin 2023
  • Congrès de l’EULAR, du 31 mai au 3 juin 2023 à Milan
  • 84ème Congrès de la SNFMI, La Rochelle, du 5 au 7 juillet 2023

•     Scleroderma Day : Paris le 29 juin 2023

PUBLICATIONS DE MEMBRES DU GFRS SUR LA SCLÉRODERMIE

  • Differences in Disability Perception in Systemic Sclerosis: A Mirror Survey of Patients and Health Care Providers

Kirren Q, Daste C, Foissac F, Abdoul H, Alami S, Carrier ME, Kwakkenbos L, Lefèvre-Colau MM, Rannou F, Papelard A, Roren A, Thombs BD, Mouthon L, Nguyen C. J Clin Med. 2023 Feb 8;12(4):1359. doi: 10.3390/jcm12041359. PMID: 36835895

Nicolas A, Leroy S, Mouthon L, Uzunhan Y, Cottin V, Mekinian A, Queyrel V, Hachulla E, Gachet B, Launay D, Martis N; Groupe Orphalung, Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie. Ther Adv Musculoskelet Dis. 2023 May 9;15: 1759720X231159712. doi: 10.1177/1759720X231159712. eCollection 2023.PMID: 37187855

Chaigne B, Bense A, Agard C, Allanore Y, Pugnet G, Hachulla E, Avouac J, Bienvenu B, Palat S, Grange C, Berthier S, Chatelus E, Rivière S, Truchetet ME, Kahn JE, Maurier F, Diot E, Berezne A, Mouthon L; French Systemic Sclerosis Network Collaborators. J Intern Med. 2023 Jun 27. doi: 10.1111/joim.13689. PMID: 37376708

ESSAIS CLINIQUES EN COURS

Essai SCLERITA PHRC national, essai multicentrique de phase II, randomisé, contrôlé versus placebo 2 (NCT04789850), coordonné par le Dr Benjamin Chaigne à Cochin, Paris, qui compare l’efficacité et la sécurité à 52 semaines de l’itacitinib, inhibiteur de JAK versus placebo pour le traitement de la fibrose cutanée chez les patients atteints de sclérodermie systémique, traités ou non par mycophenolate mofetil et/ou methotrexate

Contact : Dr Benjamin Chaigne, investigateur coordinateur : benjamin.chaigne@aphp.fr

Les inclusions ont démarré et d’ores et déjà 14 patients sont inclus.

Étude ADUSE : Essai multicentrique, randomisé, contrôlé versus placebo de phase 2 (NCT04356755), coordonné par le Pr Grégory Pugnet à Toulouse, qui compare l’efficacité et la sécurité à 16 semaines des injections digitales d’ASC autologues versus placebo pour la cicatrisation des ulcères digitaux réfractaires ischémiques actifs (chroniques et/ou récurrents) chez les patients atteints de sclérodermie systémique. 

Contact : Pr Grégory Pugnet, investigateur coordinateur : pugnet.g@chu-toulouse.fr ou Marine Lebrin, coordinatrice de l’étude : lebrin.m@chu-toulouse.fr

BASE DE DONNÉES NATIONALE SUR LA SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE

Base de données nationales sur la sclérodermie systémique

La base de données nationale sur la sclérodermie systémique est toujours ouverte.

https://cleanweb-production3.aphp.fr/Ctms-aphp3/portal/login

N’hésitez pas à ajouter/updater les patients que vous suivez.

Merci de votre aide

Benjamin Chaigne, pour le GFRS

APPELS À OBSERVATIONS

1/ Étude SCLEROTOX : État des lieux de la prise en charge des patients développant une sclérodermie systémique de novo sous immunothérapie anti-cancéreuse

Objectif : répertorier et caractériser les patients adultes avec une sclérodermie systémique apparaissant de novo chez des patients traités par immunothérapie anticancéreuse 

Critères d’inclusion :

– Patient adulte présentant une sclérodermie systémique selon les critères de classification ACR/EULAR 2013 

– Diagnostiquée au cours d’un traitement par une immunothérapie anti-cancéreuse

Contact : benjamin.chaigne@aphp.fr

2/ Étude FEOTOX : État des lieux de la prise en charge des patients développant une fasciite avec éosinophiles sous immunothérapie anti-cancéreuse

Objectif : répertorier et caractériser les patients adultes avec une fasciite avec éosinophiles chez des patients traités par immunothérapie anticancéreuse. 

Critères d’inclusion :

– Patient pris en charge pour une fasciite avec éosinophiles répondant aux critères de Jinnin 

– Traité par une immunothérapie anti-cancéreuse

Contact : benjamin.chaigne@aphp.fr

3/ Étude SCLEROSNP : Description clinique, électro-neuro-myographique et pronostic des neuropathies périphériques au cours de la sclérodermie systémique

Objectif : répertorier les patients adultes avec une sclérodermie systémique ayant bénéficié d’un ENMG pour exploration d’une neuropathie périphérique. 

Critères d’inclusion :

– Patient présentant une sclérodermie systémique selon les critères de classification ACR/EULAR 2013 

– Patient pour lequel un diagnostic de neuropathie périphérique incident a été porté entre 2008 et 2018, sans autre étiologie mise en évidence

Contacts : tiphaineporel@wanadoo.fr et pugnet.g@chu-toulouse.fr

4/ Étude SCLERONCO-1 Étude de tolérance et de pharmacovigilance des inhibiteurs de check-point chez les patients atteints de sclérodermie préexistante en oncologie

Objectif : évaluer l’efficacité et la tolérance des immune check-point inhibiteurs sur le plan de IRAEs et sur le risque de poussée de sclérodermie

Contacts : jean-marie.michot@gustaveroussy.fr et a-forestier@o-lambret.fr

5/ Étude MUSE : Étude de l’atteinte musculaire de la sclérodermie systémique au sein d’une cohorte nationale multicentrique

Objectif : relecture centralisée des biopsies musculaires avec analyse automatisée d’images digitalisées

Contacts : legouellec-n@ch-valenciennes.fr et nicolas.dognon@gmail.com

6/ Étude SCLEROJAKI : Evaluation des inhibiteurs de JAK au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique. 

Objectif : décrire l’utilisation des inhibiteurs de JAK en vraie-vie au cours des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique. 

Critères d’inclusion : 

– Patient avec un diagnostic de sclérodermie systémique selon les critères ACR/EULAR 2013 

– Patient avec une pneumopathie interstitielle diffuse définie sur les données du scanner thoracique, avec atteinte d’au moins 10 % au scanner thoracique, CVF ≥ 40 % et DLCO entre 30 et 90 % 

– Patient ayant bénéficié d’un traitement par inhibiteurs de JAK quelle qu’en soit l’indication 

Contacts : p.decker@chru-nancy.fr et r.jaussaud@chru-nancy.fr

7/ Étude SCLERO-ANTIFIBROTIC : Evaluation de l’efficacité et la tolérance en vraie vie des traitements antifibrosants (nintedanib et pirfenidone) au cours de la sclérodermie systémique.
Objectif :  évaluer l’efficacité pulmonaire des antifibrosants prescrits au cours de la sclérodermie systémique. Les objectifs secondaires sont de décrire la tolérance et l’évolution de l’atteinte cutanée, des autres atteintes viscérales si elles sont présentes : cardiaque, digestive, rénale….

Critères d’inclusion : 

– Adultes de 18 ans et plus

– Patient suivi dans le cadre de sa sclérodermie systémique remplissant les critères ACR/EULAR

– Recevant un traitement antifibrosant (nintedanib ou pirfenidone)

Contacts : david.launay@univ-lille.fr et yurdagul.uzunhan@aphp.fr.

8/ Étude SCLEROVID : Exacerbation aiguë (EA) de fibrose pulmonaire contemporaine/dans les suites d’une infection à SARS-CoV-2 (COVID-19) au cours de la Sclérodermie systémique (ScS) : Étude rétrospective multicentrique française (étude ScleroVID).

Objectif : collection des cas d’exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire liée au COVID-19 au cours de la sclérodermie systémique.

Critères d’inclusion :

– Patient adulte atteint d’une ScS selon les critères ACR/EULAR 2013, ayant une pneumopathie interstitielle diffuse

– Avec une infection à SARS-CoV-2 documentée par RT-PCR

– Et atteint d’une exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire

Contact : benjamin.thoreau@aphp.fr et luc.mouthon@aphp.fr

9/ SCLEROTRANSPLANT : Transplantation cardiaque en traitement de l’atteinte cardiaque primitive de la sclérodermie systémique en France

Contacts : Dr. Arthur Renaud arthur.renaud49@gmail.com et Pr. Christian Agard christian.agard@chu-nantes.fr

10/ MYCRISS : Evaluation de l’association rituximab-mycophenolate mofetil dans la sclérodermie systémique : une étude rétrospective Française multicentrique

Contacts: Dr François Barde et Dr. Benjamin Chaigne : francois.barde@aphp.fr; benjamin.chaigne@aphp.fr;

BIBLIOGRAPHIE

Le GFRS vous résume et commente la littérature scientifique sur la sclérodermie systémique (cliquez sur le lien). Si vous (ou l’un de vos collaborateurs) souhaitez commenter un article, transmettez votre commentaire à laurence.michel@inserm.fr pour que votre résumé soit mis en ligne.

À VOS AGENDAS

  • Scleroderma Day :

Perpignan :8 septembre 2023/Strasbourg :15 septembre 2023/Marseille :29 septembre 2023/Brest :24 novembre 2023

  • 12ème Conférence en ligne du GFRS prévue le jeudi 7 septembre 2023 de 13 à 14h. Le Pr. Chris Denton et le Dr. Julia Spierings débattront du sujet suivant : “Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Systemic Sclerosis” : https://u-paris.zoom.us/j/89074056761?pwd=TjJmOTBvdGNXYXNhVTQzOUduOGQ4QT09
  • American College of Rheumatology, du 10 au 15 novembre 2023
  • 27ème Journée du GFRS, le 30 novembre 2023, au musée des Moulages, Hôpital St Louis, 1 avenue de Vellefaux – Porte 14 – Secteur Gris 75010
  • 8ème Systemic Scleroderma World Congress, du 14 au 16 mars 2024 à Prague, République Tchèque

SOUTENEZ LE GFRS

Replay du 12eme webinar

la 12ème conférence en ligne du GFRS a eu lieu le jeudi 7 septembre 2023 de 13h à 14h. Le GFRS eutl’honneur d’accueillir le Pr. Chris Denton, enseignant et chercheur à UCL Medical School et rhumatologue au Royal Free Hospital, à Londres (Royaume-Uni) et le Dr. Julia Spierings, chercheur et rhumatologue au University Medical Center, à Utrecht (Pays-Bas). Le Pr. Chris Denton et le Dr. Julia Spierings ont débattu du sujet suivant :

“Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Systemic Sclerosis”

vous pouvez revoir le webinar en cliquant sur le lien ci dessous:

12ème conférence en ligne du GFRS

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) a le plaisir de vous annoncer la poursuite de son cycle de conférences en ligne trimestrielles. La 12ème conférence en ligne du GFRS aura lieu le jeudi 7 septembre 2023 de 13h à 14h. Le GFRS aura l’honneur d’accueillir le Pr. Chris Denton, enseignant et chercheur à UCL Medical School et rhumatologue au Royal Free Hospital, à Londres (Royaume-Uni) et le Dr. Julia Spierings, chercheur et rhumatologue au University Medical Center, à Utrecht (Pays-Bas). Le Pr. Chris Denton et le Dr. Julia Spierings débattront du sujet suivant :

“Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Systemic Sclerosis”


La conférence aura lieu sur Zoom : 

https://u-paris.zoom.us/j/89074056761?pwd=TjJmOTBvdGNXYXNhVTQzOUduOGQ4QT09

ID de réunion : 890 7405 6761

( mot de passe envoyé par mail)

L’inscription à la conférence est gratuite : 

https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSfvj1W06TsRJFPciOmKVXHissPI1WEpwJlCuf5KSc3684KKaw/viewform?usp=pp_url

27e Réunion Annuelle du GFRS

Nous avons le plaisir de vous communiquer le programme de la prochaine journée annuelle du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS). Celle-ci aura lieu le jeudi 30 novembre 2023 de 9h à 17h15, à l’Hôpital Saint-Louis, 1 Avenue de Vellefaux, 75010 PARIS, Musée des Moulages, Porte 14 – Secteur Gris.
Les inscriptions sont maintenant ouvertes sur le site du GFRS : https://my.weezevent.com/journee-gfrs-2023

Programme-27e-rA©union-annuelle-du-GFRS

11eme conférence en ligne du GFRS- Lien webinar

Le GFRS a eu l’honneur d’accueillir le Dr. Benjamin Chaigne, enseignant et chercheur à l’Université Paris Cité et spécialiste en médecine interne à Cochin et Kevin Chevalier, interne de médecine interne à Paris. Benjamin Chaigne et Kevin Chevalier nous présenteront une mise au point sur les connectivites mixtes : “Mixed connective tissue disease: a 2023 update”.

Cliquez sur l’icone zoom ci dessous pour voir la vidéo:

Essais cliniques / appels à observation soutenus par le GFRS

le GFRS soutient les essais cliniques / appels à observation suivants :

– SCLERITA : Essai de phase II évaluant un inhibiteur de JAK, l’itacitinib dans la Sclérodermie Systémique.

Contact : Dr. Benjamin Chaigne benjamin.chaigne@aphp.fr

Appels à Observation :

– SCLEROTRANSPLANT : Transplantation cardiaque en traitement de l’atteinte cardiaque primitive de la sclérodermie systémique en France

Contacts: Dr. Arthur Renaud arthur.renaud49@gmail.com et Pr. Christian Agard christian.agard@chu-nantes.fr

– SCLEROJAKI : Etude non interventionnelle sur données pré-existantes pour évaluer l’efficacité des inhibiteurs de JAK au cours des PID associées à la sclérodermie systémique

Contact: Dr. Paul Decker p.decker@chru-nancy.fr

– SCLEROVID: Exacerbation aiguë de fibrose pulmonaire contemporaine / dans les suites d’une infection à SARS-CoV-2 au cours de la sclérodermie systémique: étude rétrospective française

Contact: Dr. Benjamin Thoreau benjamin.thoreau@aphp.fr

– FEOTOX : État des lieux de la prise en charge des patients développant / aggravant une fasciite avec éosinophiles sous immunothérapie anti-cancéreuse

Contact : Dr. Benjamin Chaigne benjamin.chaigne@aphp.fr

– SCLEROTOX : État des lieux de la prise en charge des patients développant une sclérodermie systémique de novo sous immunothérapie anti-cancéreuse

Contact : Dr. Benjamin Chaigne benjamin.chaigne@aphp.fr

– SCLEROANTIFIBROTIC: Etude nationale multicentrique sur l’utilisation des antifibrosants en vie réelle dans la pneumopathie interstitielle diffuse liée à la sclérodermie systémique

Contacts: Pr. David Launay, Pr. Yurdagul Uzunhan, Dr Vincent Koether, david.launay@chru-lille.fr;yurdagul.uzunhan@aphp.fr; vincent.koether@univ-lille.fr

– MYCRISS : Evaluation de l’association rituximab-mycophenolate mofetil dans la sclérodermie systémique : une étude rétrospective Française multicentrique

Contacts: Dr François Barde et Dr. Benjamin Chaigne : francois.barde@aphp.fr; benjamin.chaigne@aphp.fr

N’hésitez pas à contacter les investigateurs pour toute question et/ou discuter/partager sur ces essais cliniques et appels à observation.

Atteinte rénale au cours de la sclérodermie systémique

Par le Pr Arsène Mekinian (Maj Mai 2023)

Le spectre des manifestations rénales au cours de la sclérodermie systémique est divers, allant d’une diminution isolée du débit de filtration glomérulaire, d’une protéinurie isolée à la crise rénale sclérodermique. La crise rénale sclérodermique est la complication rénale la plus redoutée bien que sa mortalité a considérablement diminué depuis l’émergence des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. La crise rénale sclérodermique était la principale cause de décès chez les patients atteints de SSc, jusqu’à l’introduction des inhibiteurs de l’ECA dans les années 1990.

Lire la suite…

Les manifestations neurologiques dans la sclérodermie systémique

Par les Dr Damien Biotti, Pascal Cintas et Jonathan Ciron et le Pr Grégory Pugnet

L’atteinte neurologique dans la sclérodermie systémique est considérée comme rare mais non exceptionnelle. La prévalence de cette atteinte est très variable dans la littérature et peut aller jusqu’à 18% pour les atteintes neurologiques périphériques et 16% pour les atteintes neurologiques centrales.

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La rééducation du visage

Par Alexandra Roren, Josette Bertheau et Camille Daste)

L’atteinte scléreuse du cou et de la face engendre des problèmes fonctionnels. Les fonctions de mastication, de déglutition, de prononciation et d’élocution sont gênées par la sclérose de la muqueuse buccale, par le syndrome sec (absence de salive) et par la diminution de l’ouverture de la bouche; la sténose du cou qui diminue la mobilité de la langue, majore ces troubles. L’atteinte scléreuse de la face modifie également l’aspect du visage et son expressivité, en cela elle affecte la dimension sociale de l’individu.

L’atteinte scléreuse du cou et de la face nécessite une prise en charge spécialisée comprenant :

  • La kinésithérapie maxillo-faciale,
  • La mécanothérapie pour corriger la rétraction des lèvres et améliorer la mobilité de la mâchoire inférieure (mandibule) et de la langue
  • L’orthophonie qui associe la mobilisation de la langue et de la mâchoire et qui fait travailler la mastication, la déglutition et la phonation, les exercices de souffle et la relaxation,

La kinésithérapie maxillo faciale associe les techniques de :

Massage-mobilisation et automassage

Les exercices de kinésithérapie et d’orthophonie sont à répéter tous les jours pour un maximum d’efficacité.