Construction et validation d’un questionnaire d’auto-évaluation pour les limitations d’activité et restrictions de participation chez les personnes ayant une sclérodermie systémique

A l’occasion de la 23è journée annuelle du GFRS (28/11/2019), les travaux financés par le GFRS (Appel d’offre 2018-2019) ont été présentés.

Vous trouverez ici le support de présentation du Dr NGUYEN, intitulée “Construction et validation  d’un questionnaire d’auto-évaluation pour les limitations d’activité et restrictions de participation chez les personnes ayant une sclérodermie systémique”.

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Cibles cellulaires des interférons de type I dans la sclérodermie systémique » INTERSCLERO

Edit du 17/02/2020

La sclérodermie systémique à l’instar d’autres maladies systémiques, semble caractérisée par l’expression augmentée dans les leucocytes sanguins de gènes de réponses aux interférons de type I. Cette signature interféron suggère l’implication de ces cytokines dans la physiopathologie de la maladie et peut être dans son pronostic. Cependant, le rôle des interférons dans la sclérodermie est mal connu ; en particulier, les leucocytes sanguins répondeurs à ces cytokines n’ont pas été identifiés. Le projet vise donc à isoler les différentes populations leucocytaires chez des patients sclérodermiques afin de déterminer lesquelles présentent cette signature interféron. Cette signature sera évaluée par la mesure de l’expression génique d’un panel sélectionné de gènes répondeurs aux interférons. Le score déterminé sera comparé à celui obtenu chez des patients atteints de lupus et des témoins sains. Après obtention tardive de l’autorisation du CPP Ile de France II l’étude a pu commencer début novembre 2019 et déjà un quart des patients sclérodermiques ont pu être inclus. Les trois mois qui viennent seront décisifs pour finir ces inclusions. Nous exploiterons ensuite tous les échantillons pour présenter lors de la journée 2020 du GFRS nos résultats..

Janvier 2019

Dans le cadre de la journée annuelle du Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie systémique, a été présenté le projet ” Cibles cellulaires des interférons de type I dans la sclérodermie systémique »: INTERSCLERO, par les Drs Emmanuel Treiner & Grégory Pugnet

Objectifs • •Analyser la signature IFN au sein des différentes populations leucocytaires circulantes, chez les patients atteints de sclérodermie systémique. •Comparer aux cohortes de contrôles positifs (cohorte lupique) et négatifs (sujets sains) •Corrélations clinico-biologiques •

Critères d’inclusion •SSc récente répondant aux critères ACR/EULAR 2013

Vous trouverez ci-dessous la présentation du projet.

Intersclero-PUGNET-GFRS-2018

LETTRE D’INFORMATION DU GFRS JANVIER-FÉVRIER-MARS 2020

LES VŒUX DU PRÉSIDENT

Cher(e)s ami(e)s, Cher(e)s collègues,

Merci de trouver ci-joint la lettre d’information du GFRS du premier trimestre 2020. Je vous souhaite à toutes et tous une excellente année 2020, beaucoup de réussite et surtout de la sérénité. Nous changeons de décennie et nous espérons que celle qui s’ouvre sera propice au développement du GFRS. Dans moins d’un mois seulement se déroulera à Prague le congrès mondial sur la sclérodermie systémique. Par ailleurs nous aurons encore cette année  un appel d’offre de financement de projets de recherche sur la sclérodermie systémique 2020-2021 : dépôts de dossiers jusqu’au 29 juin 2020 à minuit. N’hésitez pas enfin à nous contacter si vous souhaitez mettre en place des études sous l’égide du GFRS. 

Très cordialement à tous.

Pr Luc Mouthon

RESTEZ OU DEVENEZ MEMBRE DU GFRS EN 2020 !

Le tarif des cotisations pour 2020 reste le même qu’en 2019 : 20 € pour le tarif normal et 10 € pour le tarif étudiant. Les cotisations se font désormais uniquement en ligne, à l’adresse suivante : https://www.weezevent.com/cotisation-gfrs-2020

Une attestation de cotisation vous sera délivrée automatiquement.

LES ACTUALITÉS MARQUANTES : 6ème congrès mondial de la Sclérodermie

§   Le 6ème Systemic Sclerosis World Congress aura lieu cette année du 5 au 7 mars 2020 à Prague en République Tchèque. Ce sera une fois de plus l’occasion d’échanges enthousiasmants autour de la sclérodermie systémique avec les acteurs mondiaux qui prennent en charge et innovent pour améliorer la prise en charge de nos patients (pour s’inscrire).

À VOS AGENDAS

–   6th Systemic Sclerosis World Congress du 5 au 7 mars 2020 à Prague, République Tchèque

–  European Congress of Rheumatology du 3 au 6 juin 2020 à Francfort, Allemagne

–   81ème Congrès de la SNFMI du 24 au 26 juin 2020 à Bordeaux

–   ACR/ARHP Annual Meeting du 6 au 11 novembre 2020 à Washington, USA

ÉTUDES EN LIGNE : MERCI POUR VOTRE PARTICIPATION !

1/ Évaluation des pratiques médicales dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique (ScS-PID). 

Nous vous proposons de répondre à cette enquête en ligne (cliquez sur le lien) sur le dépistage, le diagnostic et le traitement des pneumopathies interstitielles diffuses associées à la sclérodermie systémique.

Il faut environ 20 minutes pour répondre à cette enquête. A la fin, si vous le souhaitez, vous pourrez également répondre à 14 vignettes cliniques, ce qui rajoutera 10 minutes mais donnera une idée de votre prise en charge dans la vraie vie des ScS-PID. Les participants seront co-auteurs de la publication.

Nous sommes à votre disposition (david.launay@univ-lille.fr ou martis.n@chu-nice.fr) pour répondre à vos questions.

Nihal MARTIS – David LAUNAY

2/ Collections biologiques

Nous vous proposons cette courte enquête (moins de 5 minutes) afin de faire le point sur les collections biologiques disponibles pour la recherche sur la Sclérodermie Systémique. Merci de remplir le questionnaire, même si vous ne disposez pas d’une collection biologique de patients atteints de Sclérodermie Systémique car des questions peuvent vous concerner.

Pour remplir le questionnaire, merci de cliquer sur le lien

Merci de votre aide. Bien amicalement,

David LAUNAY – Nathalie LAMBERT – Luc MOUTHON pour le GFRS.

APPEL À OBSERVATIONS

1/ Étude Missc (cliquez sur le lien) : caractéristiques des patients sclérodermiques atteints de myosite à inclusion

L’objet de cet appel à observations est de réaliser une étude cas-témoins multicentrique rétrospective. Nous souhaitons répertorier les cas de patients présentant une Sclérodermie Systémique et une myosite à inclusion. Nos deux critères d’inclusion sont:

Patient présentant une sclérodermie systémique selon les critères de classification ACR/EULAR 2013

Patient présentant une myosite à inclusion : selon les critères de Lloyd

La fiche ou les documents sont à envoyer par mail à : david.launay@chru-lille.fr

APPEL À PROJETS DU GFRS

Financement projet de recherche sur la sclérodermie systémique 2020-2021 : Ouverture le 27 mars 2020 – Dépôts de dossiers jusqu’au 29 juin 2020 à minuit

BIBLIOGRAPHIE

Lien vers le site

23e réunion annuelle du GFRS

La 23è réunion annuelle du GFRS s’est déroulée le jeudi 28 novembre 2018 à l’hôpital du Val de Grâce, à Paris, et a réuni une soixantaine de participants, médecins et chercheurs.

Les résultats préliminaires de 2 des 3 travaux financés par le GFRS pour l’année 2018-2019 ont été présentés. On rappelle les 3 lauréats de la bourse GFRS 2018 : Frédéric GROS (Strasbourg) sur « Etude de la dérégulation de l’autophagie dans les cellules immunitaires de la sclérodermie systémique », Grégory Pugnet (Toulouse) sur « Cibles cellulaires des Interférons de type I dans la sclérodermie systémique », et Christelle NGUYEN (Paris, Cochin) sur « Questionnaire CSF-17 (Cochin 17-itme Scleroderma functionnal scale) : validation transculturelle et évaluation de la sensibilité au changement et de la variabilité inter-observateur (patients vs experts) du handicap perçu au cours de la sclérodermie systémique ».

Concernant la bourse GFRS 2019, les 3 projets sélectionnés ont été officiellement présentés :

– Place de l’efferocytose macrophagique dans la physiopathologie de la sclérodermie systémique et potentielles implications thérapeutiques. Ce projet est porté par le Dr Alain LESCOAT (Rennes).

– Rôle de la pollution dans la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie. Ce projet est celui du Dr Lucie SESE (Bobigny).

– Evaluation de l’effet de la Fraction Vasculaire Stromale du tissu adipeux injectée par voie intraveineuse sur la fibrose pulmonaire et cutanée dans un modèle pré-clinique de sclérodermie, projet du Dr Aurélie DAUMAS (Marseille).

En dehors des communications orales sur les travaux de recherche clinique ou fondamentale, la journée a été marquée par l’intervention de 2 experts internationaux :

– Chris DENTON du Royal free Hospital de Londres, sur le thème des traitements ciblant la fibrogénèse de la sclérodermie systémique.

–  Ariane HERRICK de l’université de Manchester, sur l’évaluation et la prise en charge de la vasculopathie digitale.

Le GFRS remercie chaleureusement ces 2 orateurs.

Enfin, il a été fait un point sur les projets collaboratifs en cours d’inclusion ou d’élaboration : Scléromacrovasc, Scléronco, ostéite au cours de la sclérodermie systémique, cohorte SPIN, étude de l’atteinte musculaire de la sclérodermie (MUSES). Nous vous donnons rendez-vous en 2020 pour la 24è journée annuelle du GFRS 

Quelque Photos…

Jeudi 28 novembre 2019 Amphithéâtre Baudens de l’École du Val-de-Grâce 1, Place Alphonse Laveran – 75005 PARIS – RER Port-Royal

23 réunion du GFRS, pour présenter et discuter des travaux de l’activité du GFRS autour de la sclérodermie, et des nouveautés scientifiques et médicales autour de la sclérodermie systemique.

Programme

9H00-9H30 Accueil des participants

9H30-10H15 Présentation des travaux financés par le GFRS 2018-2019 modération : Nathalie Lambert et Benjamin Chaigne

10H15-10H30 Annonce des lauréats 2019-2020 modération : Laurence Michel. Présentation en 2-3 diapositives des 3 projets sélectionnés

10H30-10H50 Pause-café

10H50-11H40 Recherche fondamentale – Résumés sélectionnés modération : Alexandre Maria et Grégory Pugnet

11H40-12H30 Orateur invité Chris DENTON, The Royal Free Hospital, London, Royaume-Uni Targeting profibrotic mechanisms in systemic sclerosis

12H45-14H00 Buffet


14H00-14H50 Oratrice invitée Ariane HERRICK, Manchester University, Royaume-Uni Advances in assessment and management of systemic sclerosis-related digital vasculopathy

15H00-16H15 Recherche clinique – Résumés sélectionnés modération : Yurdagül Uzunhan et David Launay

16H15-16H30 Pause café

16H30-17H15 Études collaboratives, réseaux, appels à participation modération : Brigitte Granel et Bernard Imbert

17H15-18H00 Assemblée générale GFRS

Association entre données cliniques et morphologiques (capillaroscopie, doppler et fluorescence) et survenue d’ulcérations digitales au cours de la sclérodermie systémique.

Nom des auteurs: Friedrich S, Lüders S, Glimm AM, Werner SG, Schmittat G, Burmester GR, et al. Association between baseline clinical and imaging findings and the development of digital ulcers in patients with systemic sclerosis.

Références: Arthritis Res Ther [Internet]. déc 2019 [cité 16 mai 2019];21(1). Disponible sur: https://arthritis-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13075-019-1875-1 (PubMed)

Lien associé pubmed :

Résumé fait par : Dr Sébastien SANGES (Lille)

Introduction :

L’une des complications les plus invalidantes de la sclérodermie systémique (SSc) est la survenue d’ulcères digitaux (UD), pour lesquels on manque de facteurs prédictifs performants. Cette étude allemande cherche à identifier de nouveaux marqueurs associés au développement d’UD en utilisant des techniques d’imagerie novatrices.

Matériel et méthodes :

Au total, 76 patients ayant une SSc (49 formes limitées, 19 formes diffuses ; 62 femmes ; âge moyen 56±14 ans) étaient suivis pendant une durée moyenne de 11,7±2,3 mois. Tous bénéficiaient à l’inclusion d’une évaluation globale comprenant caractéristiques cliniques, capillaroscopie péri-unguéale, écho-doppler couleur des artères des mains et imagerie de fluorescence. Avant l’inclusion, 36 patients (47%) avaient un antécédent d’UD et 22 (29%) ont développé de nouveaux UD au cours du suivi.

Résultats :

La survenue d’un nouvel UD au cours du suivi était significativement associée à :

– Données cliniques :

  • la forme cutanée diffuse (OR=4,1 [IC95% 1,5–11,7], p=0,0087)
  • le score de Rodnan (OR=9,43 [IC95% 3,0–29,2] pour un score > 8 ; p<0,0001)
  • le nombre de points obtenus aux critères de classification ACR/EUSTAR 2013 : un total > 21 points prédisait la survenue d’un UD avec une sensibilité de 55% et une spécificité de 87% (OR=8,14 [IC95% 2,5–25,6]; p=0,0003)

– Données capillaroscopiques :

  • un aspect actif ou tardif, qui prédisaient la survenue d’UD avec une sensibilité de 100% et une spécificité de 30% (OR=18,6 [IC95% 1,1–326,4] ; p=0,0035)
  • une raréfaction capillaire constatée sur le 3ème doigt (p=0,0266)

– Données Doppler :

  • la présence d’anomalies artérielles (sténose ou occlusion) (p=0,0211) : notamment, la survenue d’UD sur un doigt donné était corrélée au nombre d’artères pathologiques identifiées sur ce doigt.

– Données d’imagerie de fluorescence :

  • un marquage anormal au niveau d’un doigt était associé à la survenue de nouveaux UD sur ce doigt (OR=4,2 [IC95% 1,5–11,8] ; p=0,0153)
  • un marquage anormal au niveau du 3ème doigt droit était associé à la survenue de nouveaux UD sur l’ensemble des doigts (p=0,048)

La combinaison des données doppler et capillaroscopiques permettait de prédire la survenue de nouveaux UD avec une sensibilité de 91% et une spécificité de 44%. Il n’y avait pas d’influence du traitement vasodilatateur sur la survenue de nouveaux UD.

Conclusion :

Les auteurs concluent que ce travail a permis l’identification de nouveaux marqueurs prédictifs de la survenue d’UD chez les patients ayant une SSc, en particulier en échodoppler et imagerie de fluorescence.

Protocole de recherche MSC: allogreffe de cellules souches mésenchymateuses

Le protocole MSC (PHRC 2011), coordonné par le Professeur Farge à Saint-Louis, évalue une thérapie innovante, l’allogreffe de cellules souches mésenchymateuses chez des patients présentant une sclérodermie systémique sévère.
Vous trouverez ci-dessous le diaporama de présentation de ce protocole MSC–SSc ainsi que son synopsis.

Edit du 22/05/2019: Les inclusions dans l’essai PHRC AOM 11250 « Sclérodermie systémique: MSC – Greffes de cellules souches mésenchymateuses allogéniques (MSC-SSc) » touchent à leur fin. Il reste désormais trois patients à inclure dans ce protocole de recherche avant le mois de septembre 2019. Nous faisons appel à  votre collaboration car il existe sûrement des patients pouvant bénéficier de cette approche thérapeutique.

Vous trouverez en pièce-jointe les critères d’inclusion au protocole MSC-SSc.

Si vous avez des patients susceptibles d’être éligibles à la greffe de cellules souches mésenchymateuses n’hésitez pas à contacter directement :

Edit du 23/05/2017: Allongement de de la période d’inclusion et modification des criteres d’inclusion. Vous trouverez ci-dessous les nouveaux documents de l’étude.

Le synopsis de l’étude (V8)

Télécharger (PDF, 393KB)

Le diaporama

Télécharger (PDF, 379KB)

Focus sur : Le score de Rodnan

Le score de Rodnan

Ce score est une proposition de standardisation de mesure de l’atteinte de la peau dans la sclérodermie; il existe des variantes mais les différentes zones du corps sont cotées entre 0 et 3  en fonction de la possibilité de plissement de la peau.

La somme des sites à évaluer indique un nombre qui définit le score à un moment donné. Cette mesure demande un certain entraînement.

Score Rodnan  figure

Score Rodnan figure

Vous pouvez également utiliser le calculateur automatique ici

RODNAN-GFRS-2019

Evolution du scanner haute résolution au cours de la pneumopathie interstitielle diffuse associée à la sclérodermie systémique : description et facteurs pronostiques.

A. Forestier 1 2 3 4, N. Le Gouellec 1 2 3 4, H. Béhal 5, G. Kramer 6, T. Perez 7, V. Sobanski 1 2 3 4, S. Morell Dubois 1 2 3 4, M. Lambert 1 2 3 4, P-Y. Hatron 1 2 3 4, E. Hachulla 1 2 3 4, A. Duhamel 5, R. Matran 7, D. Launay 1 2 3 4, M. Rémy-Jardin 6.

1 Univ. Lille, U995, Lille Inflammation Research International Center (LIRIC), Lille, France; 2 Inserm, U995, Lille, France; 3 Service de Médecine Interne et Immunologie Clinique, Lille, France; 4 Service de Médecine Interne, Centre de Référence des maladies Auto-Immunes systémiques rares Nord et Ouest, Hôpital Claude Huriez Hospital, Université de Lille, Lille, France; 5 Univ. Lille, CHU Lille, EA 2694 – Santé publique : épidémiologie et qualité des soins, Unité de Biostatistiques, F-59000 Lille, France ; 6 CHU Lille, Département d’Imagerie Thoracique, Lille, France ; 7 CHU Lille, Service d’Explorations Fonctionnelles Respiratoires, Lille, France, INSERM U1019 – CNRS UMR 8204 Univ Lille Nord de France.

Objectifs : Cette étude avait pour objectifs de décrire l’évolution scanographique de la pneumopathie interstitielle diffuse (PID) au cours de la sclérodermie systémique (SSc) (PID-SSc), d’identifier les facteurs pronostiques liés à l’évolution de la PI et de déterminer si l’évolution des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) était corrélée à l’évolution scanographique de la PID-SSc.

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