Characterization of inflammatory cell infiltrate of scleroderma skin: B cells and skin score progression

Titre article original : Characterization of inflammatory cell infiltrate of scleroderma skin: B cells and skin score progression

Nom auteurs : Bosello S, Angelucci C, Lama G, Alivernini S, Proietti G, Tolusso B, Sica G, Gremese E, Ferraccioli G

rédacteur de la veille bibliographique:  Pr Laurence Michel , 1 mai 2018

 

Lien: https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/29669578

PMID: 29669578

Revue : Arthritis Res Ther. 2018 Apr 18;20(1):75./ doi: 10.1186/s13075-018-1569-0.

Contexte:

Les cellules mononucléées cutanées sont fréquemment détectées sur les coupes histologiques de sclérodermie systémique (SSc).  Des études antérieures ont clairement  montré une augmentation du nombre de mastocytes, des macrophages et des lymphocytes T  en particulier dans les premiers stades de la SSC. En outre, les analyses de microarray dans les poumons et dans la peau des patients atteints de sclérodermie indique une surexpression des gènes associés aux macrophages.

À ce jour, bien que plusieurs études décrivent la présence d’un infiltrat de lymphocytes B dans la ScS, la caractérisation de ces derniers dans la peau lésée sclérodermique est encore mal définie. Toutefois, des résultats encourageants ont récemment suggéré que l’utilisation d’un anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab) pouvait être efficace pour le traitement de la sclérodermie précoce, progressive et diffuse, suggérant un rôle des cellules B dans la pathogenèse de la maladie au stade précoce.

L’objectif de cette étude était d’étudier la fréquence et la distribution de l’infiltrat cellulaire inflammatoire dans deux séries de biopsies cutanées de peau cliniquement affectée et non affectée chez des patients atteints de sclérodermie systémique et de tester la corrélation entre l’infiltrat cellulaire et la progression de la maladie en caractérisant l’infiltrat en fonction de la durée de la maladie, des caractéristiques cliniques des patients et de la modification du score cutané après 6 mois.

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Appel d’offre Financement Projet GFRS 2018-2019

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) est heureux d’annoncer l’appel d’offre pour le financement de projets de recherche sur la sclérodermie systémique.

A/ Règlement de l’appel d’offre publié le 27 avril 2018

– Le financement à hauteur de 10,000 € sera attribué à un projet de recherche clinique ou fondamentale sur le thème de la sclérodermie systémique.
– Un laboratoire, un service ou une unité de recherche n’a le droit de candidater qu’à une seule demande de financement du GFRS.
Le/la porteur/se de projet doit être membre du GFRS et à jour de sa cotisation le jour du dépôt de projet. Dans le cas contraire le projet ne sera pas examiné. Lire la suite…

Calculateur ACR/EULAR 2013

D’après:

  • Van Den Hoogen F et al. Ann Rheum Dis 2013
  • Van Den Hoogen F, et al. Arthritis Rheum 2013

≥9 pts= Sclérodermie systémique

MHISS: La bouche sclerodermique: calculateur

Facteurs prédictifs de la progression du score de Rodnan chez les patients atteints de formes cutanées diffuses précoces de sclérodermie systémique : données de l’observatoire ESOS

D’après Herrick AL, Peytrignet S, Lunt M, Pan X, Hesselstrand R, Mouthon L, et al. Patterns and predictors of skin score change in early diffuse systemic sclerosis from the European Scleroderma Observational Study. Ann Rheum Dis. (in press). (PubMed)
Rédacteur : Dr Sébastien SANGES (Lille)

À l’heure actuelle, les facteurs prédictifs d’une évolution défavorable du score de Rodnan chez les patients atteints de formes cutanées diffuses précoces de sclérodermie systémique (SSc) ne sont pas clairement établis. Identifier les patients à risque de progression rapide est cependant d’une importance cruciale, non seulement pour optimiser leur prise en charge au quotidien, mais aussi pour recruter les populations les plus pertinentes dans les essais thérapeutiques. Les auteurs ont tiré parti des données recueillies dans le cadre de l’observatoire ESOS (European Scleroderma Observational Study) afin de tenter de répondre à cette question.

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5ème congrès mondial de la sclérodermie systémique: Retour sur Bordeaux 2018

Le 5e congrès mondial sur la sclérodermie systémique s’est déroulé à Bordeaux du 15 au 17 février 2018.
Au programme, une cinquantaine de communications orales, plus de 350 communications affichées, des Workshops, des sessions destinées aux patients, et 4 symposium satellite.
Les travaux présentés lors de ce congrès font l’objet d’un numéro spéciale de la revue Journal of Scleroderma and Related Disorders : Volume 3 number 1S 2018 pp.1-284.

 

Les membres du GFRS vous proposent une sélection de résumés de certains travaux originaux qui ont été présentés à cette occasion.

Pr Christian Agard


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Scleroderma day 2018


Le 29 juin est la date de la Journée Mondiale de la Sclérodermie, le World Scleroderma Day.

Cette date correspond à celle du décès du peintre Paul Klee (1879-1940). Cette journée est célébrée dans de nombreux pays à travers le monde, et en particulier en Europe avec le soutien de la FESCA (Fédération Européenne des Associations de Patients Sclérodermiques). Des réunions de rencontre et d’information avec les patients, ou avec les différents professionnels de santé, sont régulièrement organisées à cette occasion par les équipes médicales du GFRS.

SCLERADEC II

L’injection de la fraction vasculaire stromale dérivée du tissu adipeux autologue au niveau des doigts de patients atteints de sclérodermie systémique est une technique développée par l’équipe de Marseille (Pr Brigitte GRANEL) qui fait l’objet d’une évaluation dans le cadre d’un essai randomisé contrôlé versus placébo en double aveugle : étude SCLERADEC II.

EDIT Janvier 2018:les inclusions des 40 patients sont terminées depuis le 19.01.2018. Le suivi des patients est cours. Les résultats de la partie A du protocole sur l’effet de la fraction vasculaire stromale issue du tissu adipeux autologue fraîche devraient être disponibles d’ici fin 2018:

Vous trouverez ici une présentation de cette étude

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SYNOPSIS

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Symptômes œsophagiens et leur absence d’association avec la manométrie de haute résolution chez les patients ayant une sclérodermie systémique

Titre article original : Esophageal symptoms and their lack of association with high-resolution manometry in systemic sclerosis patients

Nom auteurs : Arana-Guajardo AC, Barrera-Torres G, Villarreal-Alarcón MÁ, Vega-Morales D, Esquivel-Valerio JA

rédacteur de la veille bibliographique: Pr Brigitte GRANEL (Marseille)

Lien: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29073351

Revue: Reumatol Clin 2017, Dec. 16

Le tube digestif est le second organe touché au cours de la Sclérodermie systémique (ScS), après l’atteinte cutanée. L’ensemble du tube digestif peut être atteint. Elle est caractérisée par des troubles moteurs œsophagiens (75–90%), une atteinte gastrique (50%), du grêle (40–70%), du colon (20–50%) et anorectale (50–70%). La mortalité attribuable à l’atteinte digestive est de 6–12%. La morbidité est importante avec un risque d’atteinte interstitielle pulmonaire, de perte de poids, de dénutrition, d’endobrachy-oesophage et sa progression vers l’adénocarcinome.

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