Distribution des télangiectasies sur l’ensemble du corps au cours de la ScS…

Titre: Whole-Body Distribution and Clinical Association of Telangiectases in Systemic Sclerosis

«Distribution des télangiectasies sur l’ensemble du corps au cours de la sclérodermie systémique et association de ce paramètre aux autres manifestations cliniques de la maladie.

Auteurs:Jouvray M, Launay D, Dubucquoi S, Sobanski V, Podevin C, Lambert M, et al

Revue: JAMA Dermatology. 2018 Jul 1;154(7):796.
PMID:29799952

Lien :https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29799952

Auteur de la veille bibliographique: Dr Alain LESCOAT (Rennes)

 

Introduction : Les télangiectasies font désormais partie des critères de la classification ACR/EULAR 2013 de la sclérodermie systémique (SSc). La présence de télangiectasies est un marqueur associé à la présence d’hypertension pulmonaire précapillaire (HTAP) et utilisé dans l’algorithme de dépistage DETECT-PAH. Ce travail publié dans le numéro de juillet 2018 de JAMA dermatology explore deux questions cliniques très concrètes concernant les télangiectasies au cours de la SSc : le nombre total de télangiectasies cutanées sur l’ensemble du corps est-il un marqueur de la sévérité de la vasculopathie associée à la maladie et, peut-on simplifier ce décompte des télangiectasies en le restreignant à certaines zones du corps sans perdre en pertinence clinique ?

Méthodes : Il s’agit d’une étude transversale monocentrique incluant 106 patients atteints de SSc définie selon les critères ACR/EULAR 2013 de la maladie. Le nombre de télangiectasies réparties sur l’ensemble du corps était spécifiquement évalué par un même observateur. Les autres caractéristiques cliniques de la maladie étaient évaluées de manière simultanée (au moins dans l’année précédant le compte des télangiectasies). La présence d’une HTAP était en particulier évaluée selon les recommandations actuelles (cathétérisme cardiaque droit confirmant la présence ou non d’une hypertension artérielle pulmonaire pré-capillaire en cas de données échographiques invitant à la réalisation du cathétérisme).Il s’agit d’une étude transversale monocentrique incluant 106 patients atteints de SSc définie selon les critères ACR/EULAR 2013 de la maladie. Le nombre de télangiectasies réparties sur l’ensemble du corps était spécifiquement évalué par un même observateur. Les autres caractéristiques cliniques de la maladie étaient évaluées de manière simultanée (au moins dans l’année précédant le compte des télangiectasies). La présence d’une HTAP était en particulier évaluée selon les recommandations actuelles (cathétérisme cardiaque droit confirmant la présence ou non d’une hypertension artérielle pulmonaire pré-capillaire en cas de données échographiques invitant à la réalisation du cathétérisme).

Résultats: Sur les 106 patients évalués, 98 présentaient, au moins, une télangiectasie (quelle que soit la taille) et 55 présentaient au moins une télangiectasie de plus de 5 mm. Le nombre total de télangiectasies sur l’ensemble du corps était en particulier corrélé au nombre de télangiectasies comptées sur le visage (r=0,89 ; p<0.001), sur les membres supérieurs (r=0,87 ; p<0.001) et sur les mains (r=0,77 ; p<0.001).
Après ajustement sur l’âge, le sexe, le tabagisme, la durée de la maladie, l’atteinte cutanée (limitée vs diffuse) et le type d’autoanticorps, un nombre plus élevé de télangiectasies était associé à une durée de la maladie plus grande, à des scores plus élevés d’activité de la maladie (EUSTAR et Medsger), à une DLCO inférieure à 60%, à des valeurs de PAPs plus élevées, aux stades actif et tardif en capillaroscopie, à un antécédent d’embolie pulmonaire, à des taux plus élevés de CRP, à des taux plus élevés d’endogline soluble et à la présence d’une HTAP (retrouvée chez 12 patients soit 11,3% de la population étudiée). Il n’y avait par contre pas d’association entre le nombre de télangiectasies et l’antécédent d’ulcère digital.
L’analyse multivariée évaluant plus spécifiquement les facteurs de sévérité de la vasculopathie retrouvait une association indépendante et significative du nombre total de télangiectasies avec le sexe masculin, l’antécédent d’embolie pulmonaire, un débit de filtration glomérulaire plus faible, des taux plus élevés d’endogline soluble et la présence d’une HTAP.
L’analyse des courbes ROC confirmait la pertinence du nombre total de télangiectasies comme facteur déterminant la présence d’une HTAP en cathétérisme cardiaque droit (Aire sous la courbe / AUC à 0,77 ; IC95% 0,57-0,88). Le nombre de télangiectasies présentes seulement sur les mains et le visage restait pertinent pour prédire la présence d’une HTAP en cathétérisme cardiaque droit (AUC à 0,81 ; IC95% 0,57-0,91).

Conclusion : Le nombre total de télangiectasies évaluées sur l’ensemble du corps est un marqueur vasculaire, en particulier associé à la présence d’une HTAP. La majorité des télangiectasies était retrouvée sur le visage, la partie supérieure du tronc et les mains. Le décompte restreint des télangiectasies situées sur le visage et les mains semblait pertinent pour prédire la présence d’une HTAP au cathétérisme cardiaque droit. Cette étude transversale renforce donc l’importance du nombre de télangiectasies comme marqueur de sévérité de la vasculopathie sclérodermique et suggère en particulier d’être vigilant quant au risque d’HTAP chez les patients présentant un grand nombre de télangiectasies, bien que l’effectif restreint de patients avec HTAP ne permette pas ici de fixer un nombre de télangiectasies comme seuil à risque.

Lettre d’information GFRS Eté 2018

LETTRE D’INFORMATION

DU GFRS 

Juillet –Août- Septembre 2018

 

LE MOT DU PRESIDENT

Cher(e)s ami(e)s, Cher(e)s collègues,

Nous sommes très heureux de vous adresser cette nouvelle Lettre d’Information du GFRS qui reprend les informations, les évènements marquants, congrès, études en cours et appels à observations relatifs à la Sclérodermie.

Vous pourrez constater que le dernier trimestre a été marqué par le Scleroderma Day et les Ateliers de la Sclérodermie à Casablanca.

De plus, nous nous réjouissons de la large participation à l’appel d’offres de financement de recherche par le GFRS : sept projets ont été déposés.

Nous profitons de cette lettre d’information pour vous souhaiter à toutes et à tous un très bel été.

 

Très cordialement

Luc Mouthon, Président du GFRS

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Le GFRS

Journée scientifique du GFRS Marseille 12 Octobre 2017

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) a été créé en 1996. Il réunit des médecins, paramédicaux et chercheurs motivés par la recherche sur la sclérodermie.

Ses objectifs sont de promouvoir la recherche sur la sclérodermie, qu’elle soit clinique ou translationnelle, d’informer tous les partenaires impliqués, et d’améliorer le soin aux patients atteints de sclérodermie des progrès en cours, en France et dans toute la francophonie.

Le bureau du GFRS est organisé en groupes de travail dont vous pourrez prendre connaissance de la composition et des objectifs sur notre site.

Ce site est le vôtre et est dédié à la sclérodermie systémique dans le monde francophone.

Pr Luc Mouthon, Président du GFRS

Financement GFRS 2014- Projet de recherche sur la sclérodermie

Appel d’offre Financement Projet GFRS 2014-2015

Appel offres-pic

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) est heureux d’annoncer l’appel d’offre défini par le règlement suivant :

A/ Règlement du concours pour l’obtention d’un financement GFRS de projet, publié le 14 avril

  • Edit: Les candidatures pour l’appel d’offres du GFRS sont closes.
  • – Le financement à hauteur de 15,000€ sera attribué à un projet de recherche clinique ou fondamentale sur le thème de la sclérodermie.
  • – Le/la porteur/se de projet doit être membre du GFRS et à jour de sa cotisation. Si une partie du financement demandé est prévue pour des collaborateurs participant activement à ce projet, ceux-ci devront également être à jour de leur cotisation.
  • – Ce financement ne sera pas attribué si le/la porteur/se de projet ne peut pas, pour raisons privées,professionnelles, administratives… réaliser son projet dans l’année du financement.
  • – Les dossiers seront à adresser avant le 29 JUIN 2014 à minuit par courriel aux deux adresses suivantes: Elisabeth Diot, secrétaire du GFRS : ediot@med.univ-tours.fr  et  Nathalie Lambert, vice présidente Recherche du GFRS: nathalie.lambert@inserm.fr
  • – Le/la porteur/se de projet devra s’assurer d’avoir reçu un courriel de confirmation de bonne réception. Si ce n’est pas le cas, il (elle) doit absolument en informer Elisabeth Diot au 06-16-59-27-19 ou Nathalie Lambert au 06-78-11-57-80 dans les plus brefs délais.
  • Le sujet de recherche clinique ou fondamentale doit traiter de la sclérodermie (approches moléculaires,physiopathologiques ou thérapeutiques).
  • – Pour chaque dossier un rapporteur sera nommé parmi les membres du Conseil Scientifique.
  • Le rapporteur ne devra pas avoir de conflit d’intérêt avec le dossier à traiter. Chaque rapporteur enverra le/les dossier(s) à expertiser à deux experts extérieurs au Conseil d’Administration (CA) du GFRS (n’ayant aucun conflit d’intérêt). Chaque rapporteur présentera pour chaque dossier la synthèse des deux expertises. Les dossiers seront classés en fonction des notes obtenues à l’occasion de la réunion du CA du GFRS en septembre et les résultats seront communiqués après ce CA. Le/la porteur/se du projet sélectionné sera également prévenu(e) par courriel.
  • – Le projet retenu devra être présenté par son/sa porteur/se à l’occasion de la journée du GFRS (15 octobre 2014), puis les résultats obtenus l’année suivante.

 B) Descriptif détaillé de la demande de financement :

Le projet de recherche pourra être rédigé en français ou en anglais selon le plan suivant :

  • Résumé (200 mots maximum)
  • CV du/de la porteur/se de projet en une page maximum incluant les publications.
  • Coordonnées et liste des 10 dernières publications dans des revues à comité de lecture, de l’équipe ou des équipes impliquées dans le projet.

Projet (10 pages maximum):

I- Etat de la question

II-Objectifs

III- Méthodologie incluant réglementation éthique

– Si le projet est une recherche biomédicale et est considéré comme interventionnel par le promoteur, le /la candidat(e) devra avoir obtenu les accords éthiques du Comité de Protection des Personnes (CPP) et de l’Agence Nationale de la Sécurité du Médicament (ANSM) au plus tard début septembre 2014 (pour la réunion du CA).

– Si le projet implique la recherche sur des animaux à des fins scientifiques, le/la porteur(se) de projet devra, à minima, justifier d’une demande d’autorisation pour recherche sur l’animal (accusé de réception) le jour du dépôt de dossier (29 Juin 2014).

Le dossier sera rejeté si les accords/ autorisations ne sont pas obtenus.

IV- Résultats attendus ou déjà obtenus
V- Conséquences attendues en recherche fondamentale ou clinique
VI- Budget prévisionnel, sources de financement.

Attention le financement d’un projet ne peut en aucun cas financer un salaire.

  • • En cas de versement du financement et de non début des travaux à la date prévue pour quelque raison que ce soit, le conseil d’administration demandera le remboursement du financement qui sera reversé aux autres projets après réunion du CA.
  • • Si vous présentez une candidature à l’appel d’offre bourse GFRS vous ne pouvez pas présenter une candidature à l’appel d’offre financement projet.

bureau GFRS

Bourse GFRS 2014

Bourse GFRS 2014

Le Groupe Francophone de Recherche sur la Sclérodermie (GFRS) est heureux d’annoncer l’appel d’offre défini par le règlement suivant :

A/ Règlement du concours de la bourse GFRS, publié le 14 avril 2014

  • Edit: Les candidatures pour la bourse du GFRS sont closes.

– La bourse sera attribuée à un(e) étudiant(e) en Master 2 ou en Doctorat de troisième cycle ou à un(e) étudiant(e) en Médecine en année exceptionnelle de recherche. Lire la suite…

Diaporama: Variation du nombre de copies des gènes TLR7 et TLR8

Date : 28 novembre 2013

La variation du nombre de copies des gènes TLR7 et TLR8 est âge et sexe dépendante : quel rôle dans l’auto-immunité ?

Journée du GFRS- 20 novembre 2013, Hôpital St Louis, Amphithéâtre Milan, Paris

Rédacteur(s)  Principal : Sami B. Kanaan, étudiant en thèse, INSERM UMRs1097

Co rédacteurs : Nathalie Lambert, PhD INSERM UMRs1097

(Diaporama en bas de page)

X linked genetic factors

X linked genetic factors

TLR7 et TLR8, 2 gènes de l’immunité portés par le chromosome X , ont un nombre de copies qui augmente avec l’âge chez les hommes. La tendance est inversée chez les femmes. Est-ce que cela a un rôle dans le biais sexuel observé dans l’auto-immunité ? Lire la suite…