Auteur/autrice : Administrateur

Focus sur: Cœur et sclérodermie

  de

Focus sur: atteinte cardiaque ( coeur) et sclérodermie

L’atteinte cardiaque dans le sclérodermie est souvent infra clinique, elle doit être recherchée systématiquement chez tous les patients en particulier ceux qui présentent une sclérodermie systémique diffuse associée ou non à une myosite. Les examens les plus performants pour détecter les anomalies cardiaques sont l’IRM, le cathétérisme droit, la scintigraphie myocardique.
Les traitements proposés sont les vasodilatateurs comme les inhibiteurs calciques, les inhibiteurs de l’Enzyme de conversion et les immunosuppresseurs.
L’autogreffe de cellules souches hématopoietiques reste une alternative thérapeutique dans les formes sévères mais une évaluation cardiaque préalable est indispensable. Lire la suite…

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associée à la sclérodermie systémique.

  de ,

htapL’HTAP est une maladie chronique caractérisée par une élévation progressive de la pression au niveau de la circulation artérielle pulmonaire, c’est à dire les vaisseaux sanguins qui partent du coeur droit (ventricule droit) pour amener du sang veineux, pauvre en oxygène, vers les poumons. Dans l’HTAP, la résistance à l’écoulement de ce sang est anormalement augmentée et l’évolution se fait vers une diminution progressive du débit cardiaque et une insuffisance cardiaque droite, qui peut être fatale en l’absence de traitement. Lire la suite…

Atteinte interstitielle pulmonaire de la sclérodermie systémique

  de

Atteinte interstitielle pulmonaire de la sclérodermie systémique

Dr Guillaume BUSSONE, Pôle de Médecine Interne, Centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, hôpital Cochin, Assistance publique – Hôpitaux de Paris, Paris, France

Juin 2013

La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est la première cause de mortalité au cours de la sclérodermie systémique. Lire la suite…

Le patient sclérodermique et ses complications vasculaires

  de

Le patient sclérodermique et ses complications
vasculaires:
prise en charge et recommendations actuelles: Un diaporama

 

Octobre 2013:Par le Pr Luc Mouthon, Service de Médecine Interne, hôpital Cochin,
Centre de Référence Vascularites nécrosantes et sclérodermie systémique
Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris
Université Paris Descartes, Inserm U1016, Institut Cochin, Paris

Télécharger (PDF, 3.43Mo)

 

L’atteinte de la bouche dans la sclérodermie systémique

  de

La bouche est sèche, son ouverture est limitée, les lèvres sont minces ; des ridules se forment autour des lèvres. Il peut y avoir des dilatations des petits vaisseaux des lèvres (télangiectasies, photo ci-contre)

La sécheresse de la bouche est due à l’atteinte des glandes salivaires. C’est une sensation pénible et en plus ça favorise le développement de champignons ou de microbes.

Les gencives sont aussi atteintes par la sécheresse de la bouche et en plus sont mal irriguées du fait de l’atteinte vasculaire, ce qui menace les dents (déchaussement, caries). On peut corriger cette sécheresse grâce à des stimulateurs de salive ou d’autres médicaments : pilocarpine, cévimeline, sulfarlem

Voir l’article sclerodermie-systemique-et-problemes-bucco-dentaires

Le laser est efficace pour effacer les ridules

La limitation de l’ouverture se mesure par la distance entre les lèvres ou entre les incisives du haut et du bas. Si elle est importante cela gêne la mastication, la déglutition voire la parole. C’est gênant aussi pour les soins dentaires dont on a vu l’importance.

La kinésithérapie, la mécanothérapie, l’orthophonie sont d’une grande aide

Diaporama: Le traitement du phenomene de Raynaud de la sclerodermie

  de

Un diaporama à votre disposition sur le syndrome de raynaud:

Les ulcères, les petits moyens, traitements médicamenteux, les calciques, les vasodilatateurs, les alpha bloquants, l’Iloprost, Les études cliniques RAPIDS..

Télécharger (PDF, 1.22Mo)

Test de marche 6MWT au cours de la sclérodermie systémique.

  de ,

19/06/2013:: La pertinence du test de marche 6MWT dans l’évolution clinique des patients sclérodermiques

Mme Yasmina CARRION BERRANEN

Cadre supérieur de santé et Professeur Dominique BANCEL –FARGE service de Médecine Interne UH 04, hôpital Saint Louis, GH Saint Louis Lariboisière Fernand Widal Assistance Publique – Hôpitaux de Paris, Paris, France.

Télécharger (PDF, 3.1Mo)

Le test « simple 6MWT » est utile au cours du suivi de la sclérodermie systémique, chez les patients capables de le réaliser . A Saint Louis il est pratiqué par les kinésithérapeutes sur prescription médicale…

L’objectif de ce test selon la conférence de consensus est de permettre le suivi et les essais cliniques au cours de la sclérodermie systémique. Le but du test marcher le plus possible avec des allées retours . Il permet d’évaluer la capacité fonctionnelle à un niveau sous-maximal, ainsi que les effets du réentrainement. Il est utile pour objectiver l’impact d’un traitement médicamenteux le long du couloir prévu à cet effet pendant 6 Mn .

L’outil et la méthode : -un couloir métré de 30 à 50 mètres (étalonné tous les 3 ou 5 mètres)

– les patients ne sont pas perfusés (sans limitation de mouvements)

– avant le test le patient est assis

la Fréquence cardiaque, la Pression artérielle, la SaO2,la fréquence respiratoire sont mesurées. Le patient reçoit les informations relatives au déroulement du test.

Le chronomètre est enclenché dès le démarrage de la marche.

Résultats : A la fin du test, le patient est à nouveau assis, on reporte la distance parcourue en 6mn, les mêmes constantes sont mesurées à nouveau. La recherche de facteurs limitant l’effort tel que la douleur, la raideur ou l’essoufflement sont à noter. La dyspnée ressentie est à évaluer sur l’échelle de Borg.

Analyse : Répétition du test une fois à 03mois d’intervalle. Il permet d’évaluer la capacité fonctionnelle à un niveau sous-maximal, ainsi que les effets du réentrainement. Il est utile pour objectiver l’impact d’un traitement médicamenteux.